agalsidaz beta içeren ilaçlar

Farmakoterapötik grup: Sindirim sistemi ve metabolizma ürünleri, enzimler

Fabry hastalığı Fabry hastalığı hem erkekleri hem de kadınları etkileyen, ilerleyici, kalıtsal heterojen ve multisistemik bir bozukluktur. α–galaktosidaz eksikliği ile karakterizedir. Azalmış veya 7 yok olmuş α–galaktosidaz aktivitesi, GL-3 ve çözünebilir plazma formu lyso-GL-3’ün yüksek konsantrasyonlarına sebep olarak, GL-3’ün endotelyal ve parankimal hücreler de dahil olmak üzere birçok hücre tipinin lizozomlarında birikmesi ile sonuçlanır ve renal, kardiyak, serebrovasküler komplikasyonlar ile sonuçlanan hayatı tehdit edici klinik kötüleşmelere neden olur.

Kısa ürün bilgisinden alıntı — T.C. Sağlık Bakanlığı TİTCK