idursulfaz içeren ilaçlar

Farmakoterapötik grup: Diğer beslenme yolu ve metabolizma ürünleri – enzimler

Etki mekanizması: Hunter sendromu, lizozomal enzim iduronat-2-sulfatazın yetersiz düzeylerinden kaynaklanan X- kromozomuna bağlı bir hastalıktır. İduronat-2-sulfataz, glikozaminoglikanlar (GAG) dermatan sülfat ve heparan sülfatı oligosakkarit-bağlı sülfat kısımlarının ayrılması yoluyla katabolize eder. Hunter sendromlu hastalarda iduronat-2-sulfataz enziminin bulunmaması veya hatalı olması nedeniyle, glikozaminoglikanlar hücrelerde ilerleyici olarak birikerek hücre büyümesi, organomegali, doku harabiyeti ve organ sistem işlev bozukluğuna yol açar.

Kısa ürün bilgisinden alıntı — T.C. Sağlık Bakanlığı TİTCK