ADVATE 500 IU/5 ML IV ENJEKSIYON ICIN LIYOFILIZE TOZ ICEREN FLAKON Kullanma Talimatı

• ADVATE beyaz ila kirli beyaz arası dağılan bir toz içerir. Sulandırıldıktan sonra, çözelti
berrak, renksizdir ve yabancı partiküller bulundurmaz.
• ADVATE etken maddesi Oktokog alfa rekombinant DNA teknolojisi kullanılarak
üretilmiş insan pıhtılaşma faktörü VIII’dir. Faktör VIII, kan pıhtısı oluşturmak ve
1
kanamayı durdurmak için gereklidir. Hemofili A (doğuştan gelen faktör VIII eksikliği)
hastalarında, Faktör VIII bulunmaz veya düzgün çalışmaz.
• ADVATE hemofili A hastalarında, kendiliğinden gerçekleşen veya ameliyat kaynaklı
kanamaların önlenmesinde veya tedavisinde kullanılır.
• Oktokog alfa [İnsan koagülasyon faktör VIII (rDNA)] 2332 amino asitli saf bir proteindir.
Kobay over [Chinese hamster ovary (CHO)] hücrelerinde rekombinant DNA
teknolojisiyle üretilmiştir. Hücre kültürleme, saflaştırmada ya da son formülasyon
aşamasında herhangi bir (ekzojen) insan -veya hayvan- kaynaklı protein eklenmeksizin
hazırlanmıştır.

ADVATE’i aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ
Eğer;
• ADVATE’in içerdiği etkin madde olan Oktokog alfa’ya ya da yardımcı maddelerine
alerjiniz varsa,
• Fare veya hamster proteinlerine alerjiniz varsa,
ADVATE’i kullanmayınız.
Alerjiniz olup olmadığından emin değilseniz, doktorunuza danışınız.
ADVATE’i aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ
Biyolojik tıbbi ürünlerin takip edilebilirliğinin sağlanması için uygulanan ürünün ticari ismi
ve seri numarası mutlaka hasta dosyasına kaydedilmelidir.
Eğer aşağıdaki durumlar sizde varsa, doktorunuz size ADVATE uygularken özel önlemler
alacaktır:
Önceden Faktör VIII ürünleriyle tedavi edildiyseniz, özellikle inhibitörler (vücudun alerji
oluşturan maddeye karşı ürettiği antikor) geliştirdiyseniz, bu olayın tekrarlanma riski yüksek
olabileceğinden doktorunuza söylemelisiniz. Faktör VIII’e karşı inhibitör oluşumu, hemofili
A hastalarının tedavisinde bilinen bir komplikasyondur. Bu inhibitörler, özellikle yüksek
düzeylerde, tedavinin düzgün bir şekilde çalışmasını durdurur. Siz veya çocuğunuz bu
inhibitörlerin gelişimi açısından dikkatli bir şekilde takip edileceksiniz. Sizin veya
çocuğunuzun kanaması ADVATE ile kontrol altına alınmıyorsa, acilen doktorunuza
söyleyiniz.
Nadiren ADVATE kullanırken sizde anafilaktik bir reaksiyon (şiddetli ve ani bir alerjik
reaksiyon) oluşabilir. Döküntü, bölgesel ya da yaygın kaşıntı, dil ve dudaklarda şişme, soluk
almada zorluk, soluk alıp vermede ıslık çalar gibi sesler çıkması, göğüste sıkışma, genel bir
hastalık hali ile sersemlik hali gibi alerjik tepkinin erken belirtilerini tanıyor olmanız
önemlidir. Bu belirtiler, aralarında aşırı sersemlik hali, bilincin bulanması ve soluk alıp
vermenin ileri derecede zorlaşması gibi ek belirtileri bulunan anafilaktik şokun erken
belirtileri olabilir.
Bu belirtilerin herhangi birinin sizde görülmesi durumunda damar yoluyla uygulamaya hemen
son vererek doktorunuza başvurunuz. Soluk alıp vermede zorluk ve neredeyse bayılma
olacakmış gibi sersemlik halinin de aralarında olduğu bu tür ağır belirtiler, uygun bir şekilde
acilen tedavi edilmelidir.
2
Faktör VIII inhibitörleri geliştiren hastalar
İnhibitör (antikor) oluşumu tüm Faktör VIII ilaçları ile tedavi sırasında ortaya çıkabilecek
bilinen bir komplikasyondur. Bu inhibitörler, özellikle yüksek düzeylerde, tedavinin düzgün
bir şekilde çalışmasını durdurur. Siz veya çocuğunuz bu inhibitörlerin gelişimi açısından
dikkatli bir şekilde takip edileceksiniz. Sizin veya çocuğunuzun kanaması ADVATE ile
kontrol altına alınamıyorsa, derhal doktorunuza bilgi veriniz.
Çocuklar
Yukarıda sıralanmış bu uyarı ve önlemler hem erişkinler hem de çocuklar için geçerlidir.
Bu uyarılar geçmişteki herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen
doktorunuza danışınız.
ADVATE’in yiyecek ve içecek ile kullanılması
ADVATE'in yiyecek ve içecek ile kullanılmasıyla ilgili herhangi bir ilişkisi
bulunmamaktadır.
Hamilelik
İlacı kullanmadan önce doktorunuza ya da eczacınıza danışınız.
Hamileyseniz, hamile olabileceğinizi düşünüyorsanız veya gebelik planlıyorsanız, bu durumu
doktorunuza bildiriniz. Doktorunuz, hamilelik sırasında ADVATE kullanıp
kullanamayacağınıza karar verecektir.
Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza danışınız.
Emzirme
İlacı kullanmadan önce doktorunuza ya da eczacınıza danışınız.
Bebeğinizi emziriyorsanız, bu durumu doktorunuza bildiriniz. Doktorunuz, emzirme sırasında
ADVATE kullanıp kullanamayacağınıza karar verecektir.
Araç ve makine kullanımı
ADVATE’in araç ya da makine kullanımı üzerinde herhangi bir etkisi bulunmamaktadır.
ADVATE’in içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler
Bu tıbbi ürün her flakonda 10 mg sodyum (yemeklik tuzun ana bileşeni) içermektedir.
Bu miktar, bir yetişkin için Dünya Sağlık Örgütü (WHO) tarafından önerilen maksimum
günlük sodyum alımının %0.5'ine eşdeğerdir.
Diğer ilaçlar ile birlikte kullanımı
3
ADVATE ile diğer tıbbi ürünlerin etkileşimi olup olmadığını araştıran bir çalışma yapılmamıştır.
Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda
kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.

Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar:
ADVATE ile tedavi, hemofili A hastalarının bakımında deneyimli olan doktorlar tarafından
başlatılacaktır.
ADVATE dozunu (uluslararası birimler veya IU) doktorunuz, sizin durumunuza ve vücut
ağırlığınıza ve kanamanın tedavisi veya kanamayı önleme amaçlı kullanılıp kullanılmadığına
göre hesaplayacaktır. Uygulama sıklığı ADVATE’in sizin üzerinizde ne kadar işe yaradığına
bağlı olacaktır. Genellikle, ADVATE ile yerine koyma terapisi uzun süreli bir tedavidir.
Bu ilacı her zaman için doktorunuzun size anlattığı şekilde kullanınız. Emin değilseniz,
doktorunuza danışınız.
Kanamanın önlenmesi
Olağan oktokog alfa dozu her 2-3 günde bir, bir kg vücut ağırlığı başına 20-40 IU'dur. Ancak
bazı durumlarda, özellikle küçük yaştaki hastalarda daha sık enjeksiyonlar veya daha yüksek
dozlar gerekebilir.
Kanamanın tedavisi
Oktokog alfa dozu vücut ağırlığına ve elde edilecek faktör VIII seviyelerine bağlı olarak
hesaplanmaktadır. Hedef faktör VIII seviyeleri kanamanın ciddiyeti ve yerine bağlı olacaktır.
Doz (IU) = vücut ağırlığı (kg) x istenen Faktör VIII artışı (normale göre %) x 0.5
ADVATE'in etkisinin yetersiz olduğunu düşünüyorsanız, doktorunuza danışınız.
Doktorunuz yeterli Faktör VIII seviyelerine sahip olmanızı sağlamak için uygun laboratuvar
testleri gerçekleştirecektir. Bu durum özellikle büyük bir ameliyat geçiriyorsanız önemlidir.
Uygulama yolu ve metodu:
ADVATE genellikle doktorunuz veya hemşireniz tarafından damar içine (intravenöz) enjekte
edilir. ADVATE'i başka biri veya kendiniz enjekte edecekseniz, önce yeterli eğitimin alınmış
olması gerekmektedir. Ürünü kendi kendinize uygulamanız için gerekli talimatlar, bu
kullanma talimatının sonunda verilmektedir.
Değişik yaş grupları:
Çocuklarda kullanımı:
ADVATE’in çocuklardaki kanamanın tedavisi için uygulanacak dozu erişkinlerdeki doz ile
aynıdır. Altı yaşından küçük çocuklarda kanamaların önlenmesi için haftada 3 ila 4 defa,
vücut ağırlığının her bir kg'ı başına 20-50 IU dozunda uygulanması önerilir. ADVATE’in
çocuklarda uygulaması (intravenöz yoldan) yetişkinlerdeki uygulamadan farklı değildir.
Faktör VIII ürünlerinin sık infüzyonuna olanak vermek için bir Santral Venöz Kateter (SVK)
gerekli olabilir.
Yaşlılarda kullanımı:
4
Özel kullanımı yoktur.
Özel kullanım durumları:
Böbrek ve karaciğer yetmezliği:
Özel kullanımı yoktur.
Eğer ADVATE’in etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise,
doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.
Kullanmanız gerekenden daha fazla ADVATE kullandıysanız:
ADVATE’i her zaman doktorunuzun tam olarak size söylediği gibi alınız. Eğer emin
değilseniz doktorunuzla kontrol etmelisiniz.
ADVATE’den kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız bir doktor veya eczacı ile
konuşunuz.
ADVATE’i kullanmayı unutursanız:
ADVATE’i kullanmayı unutursanız, unuttuğunuz doz için çift doz enjekte etmeyiniz.
Planlanmış bir sonraki enjeksiyonla tedavinize yeniden başlayarak, doktorunuzun önerileri
doğrultusunda devam ediniz.
Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız.
ADVATE ile tedavi sonlandırıldığındaki oluşabilecek etkiler:
Doktorunuza danışmadan ADVATE kullanmayı bırakmayınız.

Tüm ilaçlar gibi, ADVATE’in içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler
olabilir.
Aşağıdakilerden biri olursa, ADVATE’i kullanmayı durdurunuz ve DERHAL
doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz:
Aşırı duyarlılık ya da alerjik reaksiyonlar (bunlar arasında dudaklarda, dilde, deride ve iç
organlarda şişme (anjiyoödem), uygulama bölgesinde yanma ve batma, titreme, sıcak
basması, döküntü, kurdeşen, vücutta kabarcıklar, yaygın kaşıntı, baş ağrısı, kan basıncında
düşme, genel olarak keyifsiz hissetme, letarji (sürekli uyku hali), bulantı, huzursuzluk, kalp
çarpıntısı, karıncalanma, solunum sıkıntısı, hırıltılı solunum, göğüste sıkışma hissi, kusma,
sersemlik, baş dönmesi ve bilinç kaybı (şok dahil) yer alabilir)
Solunum sıkıntısı ve kendinizi bayılacakmış gibi hissetme gibi ağır belirtilerin, acilen tedavi
edilmesi gerekir.
Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir.
Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, sizin ADVATE’e karşı ciddi alerjiniz var demektir. Acil
tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza gerek olabilir.
5
İnhibitör antikorları, önceden Faktör VIII ilaçları ile tedavi edilmemiş çocuklarda, (bkz.
bölüm ADVATE’i aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ) çok yaygın bir
şekilde oluşabilir (1/10 hastanın üzerinde); bununla birlikte, Faktör VIII ile önceden tedavi
edilmiş (150 günden fazla süren tedavi) hastalarda ise risk yaygın değildir (1/100
hastanın altında). Bu durumda, sizin veya çocuğunuzun ilacı istenilen etkiyi
oluşturmayabilir ve siz veya çocuğunuzda geçmeyen kanama meydana gelebilir. Bu durumda,
derhal doktorunuzla iletişime geçmelisiniz.
Yan etkiler aşağıdaki kategorilerde gösterildiği şekilde sıralanmıştır:
Çok yaygın : 10 hastanın en az 1’inde görülebilir.
Yaygın : 10 hastanın birinden az, fakat 100 hastanın birinden fazla görülebilir.
Yaygın olmayan : 100 hastanın birinden az, fakat 1000 hastanın birinden fazla görülebilir.
Seyrek : 1000 hastanın birinden az, fakat 10.000 hastanın birinden fazla görülebilir.
Çok seyrek : 10.000 hastanın birinden az görülebilir.
Bilinmiyor : Eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor.
Çok yaygın:
- Faktör VIII inhibisyonu (vücudun Faktör VIII’e karşı antikor (inhibitör) üretmesi) (HTGH)*
Yaygın:
Baş ağrısı,
-
Ateş.
-
Yaygın olmayan:
Faktör VIII inhibisyonu (vücudun Faktör VIII’e karşı antikor (inhibitör) üretmesi)
-
(TGH)*
Sersemlik hali,
-
Nezle / grip hali,
-
Bayılma,
-
Anormal kalp atışları,
-
Ciltte kızarık ve kaşıntılı kabarcıklar,
-
Göğüste rahatsızlık hissi,
-
Enjeksiyon yapılan yerde morarma,
-
Enjeksiyon yapılan yerde reaksiyon,
-
Kaşıntı,
-
Terlemede artış,
-
Ağızda farklı tat,
-
Ateş basması,
-
Migren,
-
Unutkanlık,
-
Üşüme / titreme,
-
İshal,
-
Mide bulantısı,
-
Kusma,
-
Nefes darlığı,
-
6
Boğaz ağrısı,
-
Lenf damarlarında enfeksiyon,
-
Ciltte beyazlama,
-
Göz iltihaplanması,
-
Döküntüler,
-
Aşırı terleme,
-
Ayak ve bacaklarda şişkinlik,
-
Kırmızı kan hücreleri yüzdesinde azalma,
-
Beyaz kan hücrelerinin bir türünde (monosit) artış,
-
Karnın üst kısmı veya göğsün aşağı kısmında ağrı.
-
Ameliyat ile ilgili
Kateterle ilişkili enfeksiyon,
-
Kırmızı kan hücreleri sayısında azalma,
-
Kol ve eklemlerde şişkinlik,
-
Diren çekme işleminden sonra kanama süresinde uzama,
-
Faktör VIII seviyesinde azalma,
-
Operasyon sonrası morarma.
-
Santral Venöz Kateter (SVK) ile ilgili
Kateterle ilişkili enfeksiyon,
-
Sistemik (vücutta birden fazla bölgesinde olan) enfeksiyon,
-
Kateter bölgesinde yerel pıhtı oluşumu.
-
Bilinmiyor:
Potansiyel olarak hayatı tehdit edici reaksiyonlar (anafilaksi),
-
Diğer alerjik reaksiyonlar (aşırı duyarlılık),
-
Genel rahatsızlıklar (yorgunluk, enerji eksikliği).
-
* HTGH (Daha önce hiç tedavi görmemiş hastalar) klinik çalışmalarında rapor
edilmiştir. TGH’de (Daha önce tedavi görmüş hastalar) rapor edilmiştir.
Çocuklarda görülen ek yan etkiler:
Klinik çalışmalarda daha önceden tedavi görmemiş çocuk hastalarda inhibitör gelişmesi
-
ve uygulamanın yapıldığı kateterle ilişkili komplikasyonlar dışında, yan etkilerde yaşa
özgü farklılıklar görülmemiştir.
Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız
doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.
Yan etkilerin raporlanması
Kullanma Talimatında yer alan veya almayan herhangi bir yan etki meydana gelmesi
durumunda hekiminiz, eczacınız veya hemşireniz ile konuşunuz. Ayrıca karşılaştığınız yan
etkileri www.titck.gov.tr sitesinde yer alan “İlaç Yan Etki Bildirimi” ikonuna tıklayarak ya da
0 800 314 00 08 numaralı yan etki bildirim hattını arayarak Türkiye Farmakovijilans Merkezi
7
(TÜFAM)’ne bildiriniz. Meydana gelen yan etkileri bildirerek kullanmakta olduğunuz ilacın
güvenliliği hakkında daha fazla bilgi edinilmesine katkı sağlamış olacaksınız.

ADVATE’i çocukların göremeyeceği, erişemeyeceği yerlerde ve ambalajında saklayınız.
Her bir ambalaj, kapalı bir blisterde bir kullanıma hazır BAXJECT III sistemi (sulandırma
için sistem ile önceden birleştirilmiş toz flakonu ve 5 mL çözücü içeren flakon) uygulama seti
kapsamında kelebek iğneli infüzyon seti ve tek kullanımlık enjektör içerir.
• ADVATE’i son kullanma tarihinden sonra kullanmayınız. Son kullanma tarihi belirtilmiş
ayın son günüdür.
• ADVATE’i buzdolabında (2°C ila 8°C arasında sıcaklıkta) saklayınız. Dondurmayınız.
• Ürün içeren blister raf ömrü boyunca 6 aylık bir süreyle 25°C’a kadar oda sıcaklığında
saklanabilir. Bu durumda, bu ilacın kullanımı, bu 6 aylık periyodun sonunda veya ürün
üzerinde yazılı olan son kullanım tarihinden hangisi önceyse ona göre sona erer. Lütfen
oda sıcaklığına çıkartıldığı tarihi ürün ambalajı üzerine kaydediniz. Ürün bir kez oda
sıcaklığında saklanmaya başlandıktan sonra yeniden buzdolabına konulmamalıdır.
• Işıktan korumak için ürün içeren blisteri orijinal ambalajı içinde saklayınız.
• Bu ilaç yalnızca tek kullanımlıktır. Kullanılmayan çözeltiyi uygun bir şekilde atınız.
• Toz tamamen çözündüğünde ürünü hemen kullanınız.
• Rekonstitüye edildikten sonra 25°C altında saklanmak koşuluyla 3 saat içerisinde
kullanılmalıdır.
• Rekonstitüye edildikten sonra buzdolabında saklamayınız.
• Son kullanma tarihi geçmiş veya kullanılmayan ilaçları çöpe atmayınız! Çevre, Şehircilik
ve İklim Değişikliği Bakanlığınca belirlenen toplama sistemine veriniz.
Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanınız.
Ambalajdaki son kullanma tarihinden sonra ADVATE’i kullanmayınız.
Ruhsat sahibi: Takeda İlaç Sağlık Sanayi Ticaret Limited Şirketi
Levent-Şişli/İSTANBUL
Üretim Yeri: Baxalta Manufacturing Sarl, Neuchatel /İSVİÇRE
Bu kullanma talimatı en son tarihinde onaylanmıştır.
-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------
AŞAĞIDAKİ BİLGİLER BU İLACI UYGULAYACAK SAĞLIK PERSONELİ İÇİNDİR
8
ADVATE başka ilaç ya da çözücülerle karıştırılmamalıdır.
Her ADVATE uygulamasında, ürünün adı ve parti numarasının kaydedilmesi önerilir.
Sulandırma için talimatlar:
• Ambalajdaki son kullanma tarihinden sonra ADVATE’i kullanmayınız.
• Blister üzerindeki kapak tamamen kapatılmamışsa kullanmayınız.
• Sulandırma sonrasında çözeltiyi buzdolabına koymayınız.
1. Ürün hala soğutucuda saklanıyorsa, kapalı blisteri (sulandırma sistemi ile önceden
birleştirilmiş toz ve çözücü şişeleri içeren) buzdolabından alın ve oda sıcaklığına (15oC ile
25°C arasında) ulaşmasını sağlayınız.
2. Ellerinizi sabun ve ılık su ile iyice yıkayınız.
3. Etiketi soyarak ADVATE ambalajını açın. BAXJECT III sistemini blisterden çıkarınız.
4. ADVATE’i, seyreltici flakonu üstte olacak şekilde düz bir yüzeye yerleştiriniz (Şekil 1).
Seyreltici flakonunun mavi bir şeridi vardır. Mavi bir kapağı daha sonraki bir adımda
talimat verilinceye kadar çıkarmayınız.
5. Bir eliniz BAXJECT III sistemindeki ADVATE’yi tutarken, sistem tamamen çökene ve
seyreltici ADVATE flakonunun içine akana kadar diğer elinizle seyreltici flakonu üzerine
sıkıca bastırınız (Şekil 2). Aktarım tamamlanana kadar sistemi eğmeyiniz.
6. Seyreltici aktarımının tamamlandığını doğrulayınız. Tüm materyal çözünene kadar
yavaşça döndürünüz. ADVATE tozunun tamamen çözündüğünden emin olunuz, aksi
halde sulandırılan çözeltilerin tümü cihaz filtresinden geçmeyecektir. Ürün hızlı bir
şekilde çözünür (genellikle 1 dakikadan az). Sulandırıldıktan sonra çözelti berrak, renksiz
ve yabancı partikül içermiyor olmalıdır.
Şekil 1 Şekil 2 Şekil 3
9
Enjeksiyon için talimatlar:
Uygulama sırasında aseptik (her türlü mikroptan arındırılmış) teknik gereklidir.
Uygulama için luer kilitli bir enjektör gerekmektedir.
Önemli not:
• Doktorunuz ya da hemşireniz tarafından bu iş için özel eğitim almamışsanız kendi
kendinize enjeksiyon uygulamayınız.
• Uygulama öncesinde hazırlanmış çözeltinin herhangi bir parçacık içerip içermediği ya
da renk değişikliği olup olmadığını gözle kontrol ediniz (çözelti berrak, renksiz olmalı
ve yabancı parçacıklar içermemelidir). Çözelti tam olarak berrak değilse ya da tümüyle
çözülmediyse ADVATE'i kullanmayınız.
1. Mavi kapağı BAXJECT III cihazından ayırınız. ENJEKTÖRE HAVA ÇEKMEYİNİZ.
Enjektörü BAXJECT III cihazına bağlayınız.
2. Sistemi ters çeviriniz (sulandırılmış çözeltinin bulunduğu flakon üstte olmalıdır). Pistonu
yavaşça geri çekerek enjektöre sulandırılmış çözeltiyi çekiniz.
3. Enjektörü ayırınız.
4. Enjektöre kelebek iğne takınız ve sulandırılmış çözeltiyi damar içine enjekte ediniz.
Çözelti hastanın konfor seviyesine göre, dakikada 10 mL seviyesini geçmeyecek şekilde,
yavaşça uygulanmalıdır. ADVATE uygulaması öncesinde ve sonrasında nabız
ölçülmelidir. Önemli bir artış meydana gelirse uygulama hızının düşürülmesi veya
enjeksiyona geçici olarak ara verilmesi genellikle semptomların hızlıca giderilmesini
sağlamaktadır (bkz. Bölüm 2. ADVATE’i aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ
KULLANINIZ ve 4. Olası yan etkiler nelerdir?).
5. Kullanılmamış herhangi çözeltiyi uygun şekilde bertaraf ediniz.
Pozoloji/uygulama sıklığı ve süresi:
Kanadıkça tedavi
Faktör VIII (FVIII) dozu, faktör VIII ürünleri için geçerli WHO standardına uygun olarak
Uluslararası Birimlerde (IU) ifade edilmektedir. Plazmada Faktör VIII dozu yüzde (normal
insan plazmasına göre) veya IU (plazmada faktör VIII için uluslararası standart) olarak ifade
edilmektedir.
Bir IU faktör VIII aktivitesi bir ml normal insan plazmasındaki faktör VIII miktarına karşılık
gelmektedir. Gerekli faktör VIII dozunun hesaplaması bir kilo vücut ağırlığı başına 1 IU
faktör VIII’ün plazma faktör VIII aktivitesini 2 IU/dL arttırdığı yönündeki gözlemsel bulguya
dayanmaktadır. Doz aşağıdaki formüle göre belirlenir:
Gerekli doz (IU) = vücut ağırlığı (kg) x istenen faktör VIII artışı (%) x 0.5
10
Aşağıdaki hemorajik olayların gerçekleşmesi durumunda, faktör VIII aktivitesi ilgili dönemde
belirtilen plazma aktivitesi seviyesinin (normal seviyenin %'si veya IU/dl) altına
düşmemelidir. Aşağıda sunulan Tablo, kanama episodları ve cerrahide dozaj belirlenmesinde
kullanılabilir:
Tablo Kanama episodları ve cerrahide dozaj kılavuzu
Hemoraji derecesi/cerrahi Gerekli Faktör Doz sıklığı (saat)/ terapi süresi (gün)
prosedür tipi VIII seviyesi
(% veya IU/dL)
Hemoraji
Erken dönem hemartroz, kas 20 – 40 Ağrıyla beliren kanama episodu bitene
içi kanama ya da ağız içi veya iyileşme sağlanana kadar en az 1
kanama gün boyunca her 12-24 saatte bir
enjeksiyonları tekrar edin (6 yaşından
küçük hastalar için 8-24 saatte bir)
Daha yaygın hemartroz, kas 30 – 60 3-4 gün veya daha uzun süre boyunca
içi kanama ya da hematom veya ağrı ve akut disabilite kaybolana
kadar her 12-24 saatte bir enjeksiyonları
tekrar edin (6 yaşından küçük hastalar
için 8-24 saat).
Hayatı tehdit eden kanama 60 – 100 Tehlike ortadan kaybolana kadar her 8-24
saatte bir enjeksiyonları tekrar edin (6
yaşından küçük hastalar için 6-12 saat).
Cerrahi
Minör 30 – 60 En az bir gün boyunca, iyileşme
Diş çekimi dahil sağlanana kadar her 24 saatte bir
enjeksiyonları tekrar edin (6 yaşından
küçük hastalar için 12-24 saat).
Majör 80 – 100 Yaranın yeterince iyileşmesi sağlanana
(cerrahi işlem kadar her 8-24 saatte bir enjeksiyonları
öncesi ve tekrar edin (6 yaşından küçük hastalar
sonrası) için 6-24 saatte bir), sonra faktör VIII
aktivitesini %30-%60 (IU/dl) seviyesinde
korumak için 7 gün daha tedaviye devam
edin.
11