AIMAFIX 1000 IU/10 ML IV INFUZYONLUK COZELTI HAZIRLAMAK ICIN TOZ VE COZUCU Kullanma Talimatı

• AIMAFIX, kanamayı önleyici/durdurucu etkisi olan (antihemorajik) sınıfa dahil insan
plazmasından elde edilmiş Faktör IX içeren bir üründür. Faktör IX kanamayı
önleyici/durdurucu etkisi olan bir proteindir.
• AIMAFIX, toz içeren kauçuk tip I elastomer tıpalı Tip I cam flakon; çözücü içeren tip
I elastomer tıpalı şeffaf Tip I cam flakon; rekonstitüsyon (sulandırma) için pirojenik
olmayan, steril tıbbi cihaz, enjeksiyon için şırınga ve PVC tüp ile beraber kelebek iğne
içermektedir. AIMAFIX, beyaz veya soluk sarı higroskopik toz veya ufalanabilir
kütledir.
• AIMAFIX, aşağıdaki tedavilerde kullanılır
Hemofili B (Konjenital Faktör IX eksikliği) hastalarında kanamanın önlenmesi
-
ve tedavisi
1 / 14
Edinilmiş Faktör IX eksikliğinde, kanamanın tedavisi veya korunmasında
-
(profilaksisinde) kullanılır

Virüs güvenliği
AIMAFIX, insan kanının sıvı olan kısmından (plazmasından) elde edilir. İnsan
plazmasından üretilen preparatlar, örneğin virüsler ve teorik olarak Creutzfeldt - Jakob
hastalığı (Deli dana hastalığı) etkeni gibi, hastalıklara yol açabilecek enfeksiyon
etkenleri içerebilir. Bu durum bilinmeyen ya da yeni ortaya çıkan virüslerle diğer
hastalık oluşturan etkenler için de geçerlidir.
İnsan kanı ya da plazmasından elde edilmiş ürünlerin kullanımında enfeksiyon
etkenlerinin bulaşmasına bağlı enfeksiyon riskini azaltmak için bazı önlemler alınmıştır.
Bu önlemler arasında şunlar bulunur:
- enfeksiyon riski taşıyanlardan kan alınmadığını garanti etmek üzere, kan ve plazma
bağışı yapanların dikkatli bir şekilde seçilmesi
- her bir bağışın ve plazma havuzlarının virüs ve enfeksiyon varlığının belirtileri
açısından test edilmesi.
Bu tür ürünleri üretenler, ayrıca, kanı ya da plazmayı işlerken içinde bulunabilecek
virüsleri etkisizleştirecek ya da tamamen ortadan kaldıracak yöntemleri de üretim
aşamalarına eklerler. Tüm bu önlemlere rağmen, insan kanı ya da plazmasından
hazırlanan ilaçların uygulanmasına bağlı olarak bir enfeksiyon bulaşmayacağı tümüyle
garanti edilememektedir. Bu durum, herhangi bir bilinmeyen ve yeni ortaya çıkan
virüsler veya diğer patojenler için de geçerlidir.
Alınan bu önlemlerin, insan immün yetmezlik virüsü HIV (AIDS hastalığına yol açan
virüs), hepatit B virüsü ve hepatit C virüsü (hepatit adı verilen karaciğer hastalığına yol
açarlar) gibi zarflı virüslere ve hepatit A virüsü (hepatit adı verilen karaciğer
hastalığına yol açar) gibi zarflı olmayan virüslere karşı etkili olduğu kabul edilir.
Alınan bu önlemler, parvovirüs B19 virüsü gibi bazı zarflı olmayan virüslere karşı
sınırlı bir değere sahiptir. Parvovirüs B19 virüsüne bağlı enfeksiyonlar, özellikle gebe
kadınlarda (ceninde oluşturabileceği enfeksiyon açısından) ve bağışıklık sistemi
baskılanmış kimselerde veya belirli kansızlık türlerinde (örneğin orak hücreli anemi
veya hemolitik anemi) daha şiddetli olabilir.
Eğer insan plazması kaynaklı koagülasyon Faktör IX ürünlerini düzenli olarak
kullanıyorsanız doktorunuz size uygun şekilde hepatit A ve B aşısı olmanızı önermelidir.
Hastayla ürünün seri numarası arasındaki bağlantının korunabilmesi için, size her AIMAFIX
uygulandığında, uygulanan ürünün adı ve seri numarası kaydedilmelidir.
AIMAFIX’i aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ
Eğer;
• AIMAFIX’in içinde bulunan etkin maddeye veya yardımcı maddelere karşı herhangi bir aşırı
2 / 14
duyarlılık durumu varsa.
AIMAFIX’i aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ
AIMAFIX kullanmadan önce doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.
Herhangi bir intravenöz protein içeriği ile olduğu gibi alerjik tipte aşırı duyarlılık
reaksiyonları mümkündür.
AIMAFIX, Faktör IX haricinde eser miktarda insan proteinleri içerir.
Eğer bu ilacın uygulanması sırasında aşağıda listelenen semptomlardan herhangi birini
fark ederseniz, ilacın kullanımını derhal kesiniz ve doktorunuzla iletişime geçiniz.
Bu semptomlar bir alerjik reaksiyonun erken belirtileri olabilir.
Aşağıdaki semptomlar meydana gelebilir:
• Kurdeşen
• Tüm vücutta döküntü (generalize ürtiker)
• Göğüste sıkışma hissi
• Hırıltılı solunum
• Hipotansiyon (kan basıncında düşüklük)
• Anafilaksi
Şok durumunda, doktorunuz şok için standart medikal tedaviyi uygulayacaktır.
Kardiyovasküler risk faktörleriniz mevcutsa, AIMAFIX uygulaması bu risk faktörlerini
arttırabilir.
Eğer AIMAFIX enjeksiyonu için santral venöz erişim cihazı (CVAD) gerekli ise, lokal
enfeksiyonlar, kanda bakterilerin yayılması (bakteriyemi) veya kateterin yerleştirildiği
damarda pıhtı gelişmesi (tromboz) dahil komplikasyon riski doktor tarafından dikkate
alınmalıdır.
Eğer heparine bağlı olarak geçirilmiş bir alerjik reaksiyon hikayeniz varsa, heparin içeren
ürünlerin kullanımından kaçınmalısınız.
İnsan plazma koagülasyon Faktör IX ürünleri ile tekrarlanan tedavilerden sonra, nötralize
edici antikorların (inhibitörler) gelişmesi ihtimaline karşı hastaların takibi yapılmalıdır.
Literatürde, Faktör IX’u nötralize eden antikorların (inhibitörler) oluşumu ile alerjik
reaksiyonlar arasında bir ilişki olduğunu gösteren raporlar yer almaktadır. Bu nedenle, alerjik
reaksiyon yaşayan hastalar inhibitör varlığı açısından değerlendirilmelidir. Faktör IX
inhibitörleri olan hastaların, sonrasında tekrarlanacak Faktör IX uygulamalarını takiben
anafilaksi (şiddetli ve hızlı alerjik reaksiyon) açısından daha büyük bir risk altında olabileceği
göz önünde bulundurulmalıdır.
3 / 14
Faktör IX ürünlerine karşı gelişebilecek alerjik reaksiyon riski nedeniyle, Faktör IX’un ilk
uygulaması, tedaviyi uygulayan hekimin değerlendirmesine göre, alerjik reaksiyonlara karşı
uygun bir tıbbi bakımın sunulabileceği bir yerde, tıbbi gözetim altında gerçekleştirilmelidir.
Tromboembolizm
Eğer karaciğer veya kalp hastalığınız varsa veya yakın zamanda büyük bir ameliyat
geçirdiyseniz doktorunuza söyleyiniz. Potansiyel trombotik komplikasyon riski sebebiyle,
karaciğer hastalığı için önceden var olan risk faktörleri bulunan hastalara, ameliyat sonrası
hastalara veya yenidoğanlara ya da trombotik fenomen ya da yaygın damar içi pıhtılaşması
riski olan hastalara uygulandığında, trombotik ve tüketim (konsumptif) koagülapatisinin erken
belirtileri için klinik takibi uygun biyolojik testlerle yapılmalıdır. Bu durumların her birinde,
AIMAFIX ile tedavinin yararı bu komplikasyonların riskine karşı doktor tarafından
değerlendirilmelidir.
Pediyatrik popülasyon
Mevcut veriler AIMAFIX’in 12 yaşından küçük çocuklarda kullanımının önerilmesi için
yeterli değildir. Bu bölümde listelenen kullanım uyarıları ve önlemler hem yetişkin hem de
pediyatrik popülasyon için geçerlidir.
Bu uyarılar geçmişteki herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza
danışınız.
Biyolojik tıbbi ürünlerin takip edilebilirliğinin sağlanması için uygulanan ürünün ticari ismi ve
seri numarası mutlaka hasta dosyasına kaydedilmelidir.
AIMAFIX’in yiyecek ve içecek ile kullanılması
AIMAFIX uygulanmaları aç veya tok karnına yapılabilir.
Hamilelik
İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Eğer hamileyseniz, hamile olabileceğinizi düşünüyorsanız veya hamile kalmayı planlıyorsanız
bu ilacı kullanmadan önce doktorunuzla veya eczacınız ile konuşunuz.
Hayvanlarda Faktör IX ile üreme çalışması yapılmamıştır. Hemofili B kadınlarda seyrek
görüldüğünden, gebelik sırasında Faktör IX kullanımı hakkında deneyim yoktur. Bu nedenle
Faktör IX gebelikte sadece mutlak gerekli ise kullanılmalıdır.
Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza veya eczacınıza
danışınız.
Emzirme
İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
4 / 14
Hemofili B kadınlarda seyrek görüldüğünden, emzirme döneminde Faktör IX kullanımı
hakkında deneyim yoktur. Bu nedenle Faktör IX emzirme döneminde sadece mutlak gerekli ise
kullanılmalıdır.
Araç ve makine kullanımı
AIMAFIX’in araç ve makine kullanımı üzerinde ya hiç etkisi yoktur ya da bu etki ihmal
edilebilir düzeydedir.
AIMAFIX’in içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler
Bu ilaç her 10 mL’lik flakonda 41 mg’a kadar sodyum (sofra tuzunun ana bileşeni) içerir. Bu
durum kontrollü sodyum diyetinde olan hastalar için göz önünde bulundurulmalıdır. Bu miktar,
erişkin bir kişi için önerilen en fazla günlük sodyum alımının %2,05’ine eşdeğerdir.
AIMAFIX heparin içerir. Heparin, alerjik reaksiyonlara ve kanın pıhtılaşma sistemini
etkileyebilecek olan kan hücre sayısında düşmelere neden olabilir. Geçmişinde heparinle
indüklenmiş alerjik reaksiyonu olan hastaların heparin ihtiva eden ilaçları kullanmaktan
kaçınmaları gerekir.
Diğer ilaçlar ile birlikte kullanımı
Eğer herhangi bir ilaç kullanıyorsanız, yakın zamanda kullandıysanız veya kullanma
ihtimaliniz varsa doktorunuza veya eczacınıza söyleyiniz.
İnsan plazma koagülasyon Faktör IX ürünlerinin diğer ilaçlarla herhangi bir etkileşimi
bilinmemektedir.
AIMAFIX diğer ilaçlarla karıştırılmamalıdır.
Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda
kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.

Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar:
Bu ilacı tam olarak doktorunuzun söylediği şekilde kullanınız. Emin değilseniz, doktorunuza
veya eczacınıza danışınız.
Eğer ilacı kendi kendinize uygulayacaksanız, AIMAFIX’i her zaman tam olarak "Uygun
kullanım için talimatlar" bölümünde yer alan talimatlara uygun olarak kullanınız.
İnsan plazma koagülasyon Faktör IX, bazı infüzyon ekipmanlarının iç yüzeylerine adsorbe
olabileceğinden tedaviniz yetersiz kalabilir, bu nedenle yalnızca ambalajın içinden çıkan
enjeksiyon/infüzyon setlerini kullanınız.
Şüpheleriniz varsa doktorunuza danışınız.
5 / 14
Tedavi, hemofili tedavisi konusunda deneyimli bir doktorun gözetimi altında başlatılmalıdır.
Doktorunuz, Faktör IX eksikliğinizin şiddetine, kanamanın yeri ve miktarına ve klinik
durumunuza bağlı olarak tedaviniz için uygun dozu ve tedavi süresini belirleyecektir.
Uygulanacak miktar ve uygulama sıklığı daima her vakada klinik etkililiğe göre
yönlendirilmelidir.
Tedavi süresince, uygulanacak doz ve tekrarlanan infüzyonların sıklığına yol göstermesi için,
Faktör IX seviyelerinin uygun bir şekilde tayin edilmesi önerilir. Özellikle majör ameliyat
durumlarında, koagülasyon analizi (plazma Faktör IX aktivitesi) yoluyla Faktör IX ile yerine
koyma tedavisinin titizlikle takibi mutlaka gereklidir.
Farklı in vivo geri kazanım seviyeleri ve farklı yarılanma zamanı göstermeleri nedeniyle her bir
hastanın Faktör IX’a karşı yanıtı değişebilir.
Vücut ağırlığına dayalı dozun, aşırı kilolu veya çok zayıf kişilerde ayarlanması gerekebilir.
Bu kullanma talimatının sonunda sağlık personeline yönelik hazırlanmış olan bölümde dozaj ve
tedavi süresine ilişkin daha fazla bilgi yer almaktadır.
Kanama Profilaksisi
Şiddetli Hemofili B hastalarında kanamaya karşı uzun dönem profilaksi (korunma) için,
alışılmış dozlar, 3-4 günlük aralıklarla vücut ağırlığının kg’ı başına 20-40 IU Faktör IX’dur.
Bazı vakalarda, özellikle genç hastalarda, daha kısa doz aralıkları ya da daha yüksek dozlar
gerekebilir.
Uygulama yolu ve metodu:
İntravenöz (damar içi) yolla kullanılır. Ürün, intravenöz yoldan enjeksiyonla veya yavaş
infüzyon ile uygulanmalıdır.
Vücut ağırlığına göre günde 100 IU/kg’dan daha fazla doz uygulanması tavsiye edilmez.
İnfüzyon hızı her hastaya göre bireysel olarak değerlendirilmelidir.
Uygun kullanım için talimatlar
Tozun çözücü ile rekonstitüe edilmesi (sulandırılması)
1. Toz halinde etkin madde içeren flakonu ve çözücü flakonunu oda sıcaklığına getiriniz.
2. Bu sıcaklık, tüm rekonstitüsyon (sulandırma) işlemi süresince (maksimum 10 dakika)
korunmalıdır.
3. Toz halinde etkin madde içeren flakon ve çözücü flakonun koruyucu kapaklarını çıkarınız.
4. İki flakon tıpasının yüzeyini alkol ile temizleyiniz.
5. Üst başlığı sıyırarak cihazın ambalajını açınız; iç kısma dokunmamaya dikkat ediniz
6 / 14
(Şekil A).
6. Cihazı ambalajından çıkarmayınız.
7. Cihaz kutusunu baş aşağı çeviriniz ve plastik sivri ucu çözücü flakon tıpasına yerleştiriniz,
böylece cihazın mavi kısmı çözücü flakona bağlanmış olur (Şekil B).
8. Cihaz kutusunun kenarını tutunuz ve cihaza dokunmadan dışarı çıkarınız (Şekil C).
9. Toz flakonun güvenli bir yüzeye yerleştirildiğinden emin olunuz, sistemi baş aşağı
çeviriniz, böylece çözücü flakon cihazın üstünde olur; toz flakon tıpasının üzerindeki
şeffaf/beyaz adaptöre bastırınız, böylece plastik sivri uç toz flakon tıpasının içinden geçer;
çözücü, toz flakonun içine otomatik olarak çekilecektir (Şekil D).
10. Çözücünün transferinden sonra, transfer sisteminde çözücü flakonunun bağlı olduğu mavi
kısmı gevşetiniz ve çıkarınız (Şekil E).
11. Toz etkin madde tamamen çözününceye kadar flakonu yavaşça çalkalayınız. Köpürmeyi
önlemek amacıyla, flakonu kuvvetlice çalkalamayınız (Şekil F).
Tozun tamamen çözündüğünden emin olunuz, aksi taktirde ürünün aktivitesinde kayıp
olacaktır.
Şekil A Şekil B
Şekil C Şekil D
7 / 14
Şekil E Şekil F
Çözeltinin uygulanması
Uygulamadan önce, rekonstitüe edilmiş (sulandırılmış) ürün partikül olup olmadığı ve renk
değişimini saptamak için görsel olarak incelenmelidir. Çözelti berrak veya hafif opelasan
olmalıdır. Bulanık veya tortulu çözeltileri kullanmayınız.
1. Pistonu geri çekerek şırıngayı hava ile doldurunuz, cihaza tutturunuz ve havayı
rekonstitüe edilmiş (sulandırılmış) çözeltiyi içeren toz flakonunun içine enjekte ediniz
(Şekil G).
2. Pistonu sabit tutarak, sistemi baş aşağı çeviriniz böylece, rekonstitüe edilmiş
(sulandırılmış) çözeltiyi içeren toz flakon cihazın üstünde olacaktır ve pistonu yavaşça
geri çekerek konsantreyi şırınganın içine çekiniz (Şekil H).
3. Şırıngayı saat yönünün tersine çevirerek ayırınız.
4. Şırınganın içindeki çözeltiyi görsel olarak inceleyiniz, partikülsüz, berrak veya hafif
opelasan olmalıdır.
5. Kelebek iğnesini şırıngaya takınız ve intravenöz olarak infüzyon veya yavaş enjeksiyon
yoluyla uygulayınız.
Şekil G Şekil H
Flakonlar bir kere açıldıktan sonra, içerik derhal kullanılmalıdır.
8 / 14
Rekonstitüe edilmiş (sulandırılmış) ve şırınganın içine transfer edilmiş çözelti derhal
kullanılmalıdır.
Flakon içeriği tek bir uygulama içindir.
Değişik yaş grupları:
Çocuklarda kullanımı:
12 yaşından küçük çocuklarda AIMAFIX’in güvenlilik ve etkililiğine ilişkin yeterli veri
yoktur.
Yaşlılarda kullanımı:
Yaşlı popülasyonda doz ayarlaması gerekliliği ile ilgili herhangi bir veri yoktur.
Özel kullanım durumları:
Böbrek/Karaciğer yetmezliği:
Böbrek/karaciğer yetmezliği olan hastalarda doz ayarlaması gerekliliği ile ilgili herhangi bir
veri yoktur.
Eğer AIMAFIX’in etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise
doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.
Kullanmanız gerekenden daha fazla AIMAFIX kullandıysanız:
İnsan plazma koagülasyon Faktör IX’un aşırı dozda kullanımına ilişkin semptomlar
raporlanmamıştır.
Kaza ile aşırı dozda AIMAFIX alınması halinde hemen doktorunuzla veya en yakın hastane
ile temasa geçiniz.
AIMAFIX’in kullanımına ilişkin bir şüpheniz varsa doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
AIMAFIX’den kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız bir doktor veya eczacı ile
konuşunuz.
AIMAFIX’i kullanmayı unutursanız
Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız.
9 / 14
AIMAFIX ile tedavi sonlandırıldığındaki oluşabilecek etkiler
Herhangi bir veri bulunmamaktadır.

Tüm ilaçlar gibi, AIMAFIX’in içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler
olabilir.
İnsan plazma koagülasyon Faktör IX uygulaması ile ilişkili olduğu bilinen advers reaksiyonlar,
AIMAFIX uygulaması ile de meydana gelebilir.
Aşağıdakilerden biri olursa, AIMAFIX’i kullanmayı durdurunuz ve DERHAL
doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz:
• Alerjik reaksiyonlar (hipersensitivite): infüzyon bölgesinde yanma hissi ve batma
şeklinde ağrı, titreme, kızarıklık, kurdeşen (ürtiker), tüm vücutta deri döküntüsü
(genelleşmiş ürtiker), baş ağrısı, düşük tansiyon (hipotansiyon), huzursuzluk, hızlı kalp
atışı (taşikardi), göğüste sıkışma hissi (göğüste baskı hissi), hırıltılı solunum,
uyuşukluk (letarji), uzuvlarda veya vücudun diğer bölgelerinde karıncalanma veya his
değişiklikleri (parestezi), mide bulantısı, kusma, anjiyoödem (cilt ve mukoza zarında
hızlı şişme) şeklinde ortaya çıkabilir. Bazı durumlarda bu reaksiyonlar şiddetli
anafilaksiye (anafilaktik şok dahil) ilerlemiş ve faktör IX inhibitörlerinin (anti-faktör
IX antikorları için pozitif) gelişimi ile yakın zamansal ilişki içinde ortaya çıkmıştır.
• Faktör IX inhibitörleri bulunan ve alerjik reaksiyon hikayesi olan Hemofili B
hastalarında immün tolerans indüksiyonunu takiben nefrotik sendrom (kandaki normal
protein seviyelerinde düşüş ile sonuçlanan proteinlerin idrarla kaybı ile karakterize bir
şiddetli böbrek yetmezliği durumu) rapor edilmiştir.
• Ateş (pireksi) de gözlemlenmiştir.
• Hemofili B hastaları Faktör IX’a karşı nötralize edici antikorlar (inhibitörler)
geliştirebilir. Bu inhibitörler oluşursa, bu durum klinik cevap yetersizliği olarak
kendini gösterir. Bu gibi vakalarda, özel bir hemofili merkezine danışılmalıdır.
• Faktör IX ürünlerinin uygulamasını takiben, düşük saflıkta preparatlar için daha
yüksek olan, potansiyel bir tromboembolik olay (anormal kan pıhtısı üretimi) riski
vardır. Düşük saflıkta Faktör IX ürünlerinin kullanımı, kalp krizi, yaygın damar içi
pıhtılaşması (kan damarlarının içinde yaygın pıhtılaşma), venöz trombozis (toplar
damarlar içinde kan pıhtıları oluşması) ve pulmoner embolizm (akciğerlerde kan
pıhtıları oluşması) ile ilişkili bulunmuştur. Bu gibi advers reaksiyonlar yüksek saflıkta
Faktör IX kullanımı ile nadiren görülür.
Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir.
Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, sizin AIMAFIX’e karşı ciddi bir alerjiniz var demektir.
Acil tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza gerek olabilir.
10 / 14
Bazı vakalarda bu reaksiyonlar şok dahil şiddetli anaflaksilere (hızlı ve şiddetli alerjik
reaksiyon) ilerleyebilir. Bu durum, Faktör IX inhibitörlerinin gelişimi ile zamansal olarak
yakından ilişkili şekilde meydana gelmiştir.
Pediyatrik popülasyon
Pediyatrik popülasyon için spesifik veri mevcut değildir.
Virüs güvenliği hakkında bilgiler için “2. AIMAFIX’i kullanmadan önce dikkat edilmesi
gerekenler” bölümüne bakınız.
Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız,
doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.
Yan etkilerin raporlanması
Kullanma talimatında yer alan veya almayan herhangi bir yan etki meydana gelmesi
durumunda hekiminiz, eczacınız veya hemşireniz ile konuşunuz. Ayrıca karşılaştığınız yan
etkileri www.titck.gov.tr sitesinde yer alan “İlaç Yan Etki Bildirimi” ikonuna tıklayarak ya da
0 800 314 00 08 numaralı yan etki bildirim hattını arayarak Türkiye Farmakovijilans Merkezi
(TÜFAM)’ne bildiriniz. Meydana gelen yan etkileri bildirerek kullanmakta olduğunuz ilacın
güvenliliği hakkında daha fazla bilgi edinilmesine katkı sağlamış olacaksınız.

AIMAFIX’i çocukların göremeyeceği, erişemeyeceği yerlerde ve ambalajında saklayınız.
2-8°C’de (buzdolabında) saklayınız. Dondurmayınız. Donmuş ürünü çözüp tekrar
kullanmayınız.
Flakonu ışıktan korumak için dış ambalajı içinde saklayınız.
İnfüzyon kabı açıldıktan sonra veya çözelti hazırlandıktan sonra, içerik derhal kullanılmalıdır.
Flakon içeriği tek bir uygulama için kullanılmalıdır.
Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanınız
Ambalajın üzerinde belirtilen son kullanma tarihinden sonra AIMAFIX’i kullanmayınız.
Son kullanma tarihi, belirtilen ayın son gününü ifade eder.
Eğer ürün ve/veya ambalajında bozukluk fark ederseniz AIMAFIX’i kullanmayınız.
Çevreyi korumak amacıyla kullanmadığınız AIMAFIX’i şehir suyuna veya çöpe atmayınız. Bu
konuda eczanıza danışınız.
Son kullanma tarihi geçmiş veya kullanılmayan ilaçları çöpe atmayınız! Çevre, Şehircilik ve
İklim Değişikliği Bakanlığınca belirlenen toplama sistemine veriniz.
Ruhsat sahibi:
11 / 14
Kedrion Betaphar Biyofarmasötik İlaç Sanayi ve Ticaret A.Ş.
Yıldızevler Mah. Şehit Mustafa Doğan Cad. No: 24A Çankaya/ANKARA
Tel: 0312 419 15 27
Faks: 0312 419 66 30
Üretim yeri:
Kedrion S.p.A., Bolognana, Gallicano, 55027, Lucca/İTALYA
Tel: +39 0583 1969962
Bu kullanma talimatı ………. tarihinde onaylanmıştır.
AŞAĞIDAKİ BİLGİLER BU İLACI UYGULAYACAK SAĞLIK PERSONELİ
İÇİNDİR
Dozaj
Yerine koyma tedavisinin dozu ve süresi Faktör IX eksikliğinin derecesine, kanamanın yerine
ve boyutuna ve hastanın klinik durumuna bağlıdır.
Uygulanan Faktör IX ünitelerinin sayısı, Faktör IX ürünleri için güncel Dünya Sağlık
Örgütü standardına göre uluslararası ünite (IU) olarak ifade edilir. Plazmadaki Faktör IX
aktivitesi, ya bir yüzde (normal insan plazmasına göre) ya da uluslararası ünite (plazmadaki
Faktör IX için uluslararası bir standarta göre) olarak gösterilir.
Bir uluslararası ünite (IU) Faktör IX aktivitesi, 1 mL normal insan plazmasında bulunan
Faktör IX miktarına eşdeğerdir.
İhtiyaç anında tedavi
Gerekli Faktör IX dozu, 1 IU/kg vücut ağırlığı Faktör IX’un plazma Faktör IX aktivitesini
normal aktivitenin %0,8’i kadar yükselttiği şeklindeki ampirik bulgu esas alınarak hesaplanır.
Gerekli doz aşağıdaki formül kullanılarak hesaplanır.
Gerekli Ünite = Vücut ağırlığı (kg) x İstenen Faktör IX artışı (%) (IU/dL) x
(karşılıklı gözlenen geri kazanım)
Uygulanacak miktar ve uygulama sıklığı her vakada daima klinik etkililiğe göre
yönlendirilmelidir.
Aşağıdaki kanama şekillerinde Faktör IX aktivitesi ilgili dönem süresince belirtilen plazma
aktivite seviyelerinin (normalin yüzdesi olarak) altına düşmemelidir. Aşağıdaki tablo kanama
episodlarında ve cerrahide doz için kılavuz olarak kullanılabilir:
12 / 14
Kanama Derecesi/ Gerekli plazma Faktör IX Dozların Sıklığı (saat)/
Cerrahi Prosedür Türü seviyesi (%)(IU/dL) Tedavinin Süresi (gün)
Hemoraji (Kanama)
Her 24 saatte bir tekrarlanır.
Erken hemartrozis, Ağrı ile seyreden kanama
Kas kanaması ya 20-40 düzelinceye ya da iyileşme
da Oral kanama sağlanıncaya kadar en az 1
gün devam edilir.
İnfüzyon 3-4 gün ya da daha
uzun süreyle, ağrı ve akut
Daha büyük hemartrozis
yetersizlik düzelinceye kadar her
30-60
Kas kanaması ya da hematom 24 saatte bir
tekrarlanmalıdır.
İnfüzyon, tehlike geçinceye
60-100 kadar her 8-24 saatte bir
Hayatı tehdit eden kanamalar
tekrarlanmalıdır.
Ameliyat
Her 24 saatte bir, iyileşme
Minör ameliyatlar
30-60 gerçekleşinceye kadar en az 1
Diş çekimi dahil
gün süresince uygulanmalıdır.
İnfüzyon, yeterli yara iyileşmesi
oluncaya kadar her 8-24 saatte
bir tekrarlanmalıdır, daha sonra
80-100
Majör ameliyatlar Faktör IX aktivitesini
(pre ve post operatif)
%30 - %60 (IU/dL) arasında
sürdürmek için ek olarak en az
7 gün süresince tedaviye devam
edilir.
Profilaksi
Ağır Hemofili B hastalarında kanamaya karşı uzun dönem profilaksi için normal dozlar, 3-4
günlük aralıklarla 20-40 IU Faktör IX/kg vücut ağırlığıdır.
Bazı vakalarda, özellikle de daha genç hastalarda, daha kısa doz aralıkları veya daha yüksek
dozlar gerekebilir.
Pediyatrik popülasyon
12 yaşından küçük çocuklarda AIMAFIX’in güvenlilik ve etkililiği kanıtlanmamıştır.
Tedavinin izlenmesi:
Tedavi devam ettiği sırada, uygulanacak dozun ve uygulama sıklığının belirlenmesine
kılavuzluk etmesi için Faktör IX düzeylerinin uygun bir şekilde tayini önerilir. Her hasta, farklı
yarılanma ömrü ve farklı in vivo geri kazanım seviyelerine ulaşım göstererek Faktör IX’a farklı
yanıtlar verir. Vücut ağırlığına dayanan dozların normalden zayıf veya fazla kilolu hastalarda
Faktör IX seviyelerinin gözlemlenmesi ve ayarlanması gerekebilir. Özellikle majör cerrahi
durumunda, yerine koyma tedavisinin koagülasyon analizleri (plazma faktör IX aktivitesi) ile
dikkatli bir şekilde izlenmesi şarttır.
13 / 14
Hastaların kan numunelerindeki Faktör IX aktivitesinin tayini için bir in vitro tromboplastin
zamanına (aPTT) dayalı tek basamaklı pıhtılaşma testi kullanıldığında, sonuçlar gerek aPTT
reaktifinin tipinden gerekse testte kullanılan referans standarttan anlamlı derecede etkilenebilir.
Bu durum özellikle laboratuvarın ve/veya kullanılan reaktiflerin değiştirilmesi halinde
önemlidir.
Özel kullanım uyarıları ve önlemleri
İnhibitörler
İnsan plazma pıhtılaşma Faktör IX ürünleri ile tekrarlanan tedaviden sonra, hastalar uygun
biyolojik testler kullanılarak miktarı Bethesda Unit (BU) olarak belirlenen nötralize edici
antikorların (inhibitörleri) gelişimi açısından izlenmelidir.
Literatürde, Faktör IX inhibitörü oluşumu ve alerjik reaksiyonlar arasında bir korelasyon olduğu
bildirilmiştir. Bu sebeple, alerjik reaksiyonu olan hastalar bir inhibitör varlığı açısından
değerlendirilmelidir. Faktör IX inhibitörü bulunan hastalarda, tekrarlanacak Faktör IX
uygulamasından sonra anafilaksi riskinin artabileceği dikkate alınmalıdır.
Faktör IX ürünleri ile alerjik reaksiyon riski sebebiyle Faktör IX’un başlangıç uygulamaları,
tedaviyi yapan doktorun kararına göre, alerjik reaksiyonlar için uygun tıbbi bakımın
sağlanabileceği yerlerde tıbbi gözlem altında yapılmalıdır.
14 / 14