DESFERAL 500 MG 10 FLAKON Kullanma Talimatı

DESFERAL, kauçuk kapaklı 7.5 ml’lik renksiz cam flakon içinde beyaz ila kirli beyaz renkte
liyofilize halde enjeksiyonluk kuru etkin madde içerir.
Her flakon etkin madde olarak 500 mg deferoksamin metansülfonat içerir. 10 flakonluk
ambalajlarda sunulmaktadır.
DESFERAL vücuttan demir ve alüminyum fazlasını atmak için kullanılmaktadır.
DESFERAL’in etkin maddesi deferoksamin, şelasyon ajanları olarak adlandırılan bir ilaç
grubuna dahildir.
DESFERAL demir ya da alüminyum fazlasına bağlanarak, demir ya da alüminyum fazlasının
daha sonra idrar ve dışkı ile atılmasını sağlar.
Demir zehirlenmesinin veya kan transfüzyonu veya böbrek diyalizinin sonucu olarak
kanınızda fazla miktarda demir veya alüminyum olabilir. Ciddi hastalıklar da aynı etkiye
sebep olabilir.
DESFERAL ayrıca ciddi aneminiz veya kanınızdaki demir miktarını etkileyen bir hastalığınız
olup olmadığını test etmek için de kullanılabilir.
1

DESFERAL’i aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ
Eğer:
• Deferoksamine karşı aşırı duyarlılığınız (alerjiniz) varsa
DESFERAL’i aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ
DESFERAL’i kullanmadan önce aşağıdaki hususların kontrolü yapılmalıdır:
• Hamileyseniz veya hamile kalmayı planlıyorsanız. DESFERAL ile tedavi edilirken
hamile kalırsanız hemen doktorunuza bildiriniz.
• Emziriyorsanız.
• Herhangi bir böbrek bozukluğunuz varsa veya diyalize giriyorsanız.
• Herhangi bir kalp rahatsızlığınız varsa.
• Talasemi isimli bir kan hastalığınız varsa.
• DESFERAL, 3 yaşından küçük bir çocuğa veriliyorsa. (Hekim, tedavi edilen çocuğun
büyümesini, DESFERAL’in etkileyip etkilemediğinden emin olmak için düzenli olarak
izlemek isteyebilir.)
• Doktorunuz tarafından hiperparatiroidizminiz (kanda aşırı kalsiyum ve kemik sorunları
ile sonuçlanan bir durum) olduğu söylenmişse.
• Doktorunuz tarafından alüminyumun sinirlerinizi etkilediği söylenmişse. (Bu durumda
size DESFERAL verilmeden önce bir doz klonazepam verilebilir.)
Bu uyarılar, geçmişteki bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza
danışınız. DESFERAL sizin için uygun bir ilaç olmayabilir.
Diğer özel uyarılar
DESFERAL’i kullanırken tıbbi kontroller
DESFERAL’i uzun süre kullanıyorsanız veya böbrek sorunlarınız varsa ve diyalize
giriyorsanız, doktorunuz size düzenli göz ve işitme testleri yaptırmak isteyebilir. Bunun
nedeni, DESFERAL’in görüşünüzü ve işitme duyunuzu etkileyebilmesidir. Bu testler
genellikle 3 ayda bir yapılır.
Çocuklar
Üç yaşın altındaki çocuklarda yüksek dozlarda DESFERAL büyümeyi etkileyebilir. Bu
nedenle, DESFERAL kullanan çocuklarda vücut ağırlığı ve boyun düzenli olarak kontrol
edilmesi önerilir. Bu kontroller genellikle 3 ayda bir yapılır.
X-ışınları veya taramalar
Sonuçlar, DESFERAL ile tedaviden etkilenebilir. Bir röntgen veya tarama öneriliyorsa,
doktorun veya hemşirenin DESFERAL ile tedavi gördüğünüzü bildiğinden emin olunuz.
DESFERAL’in yiyecek ve içecek ile kullanılması
Uygulama yolu nedeniyle geçerli değildir.
Hamilelik
İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
2
Hamile iseniz veya hamile kalmayı planlıyor iseniz bunu doktorunuza bildiriniz. Genel
olarak, doktor önermediği sürece DESFERAL hamilelikte kullanılmamalıdır. Doktorunuz sizi
hamilelikte DESFERAL kullanımının potansiyel riskleri hakkında bilgilendirecektir.
Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu farkederseniz hemen doktorunuza veya eczacınıza
danışınız.
Emzirme
İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Emziriyor iseniz bunu doktorunuza bildiriniz. Genel olarak, doktor önermediği sürece
emzirme döneminde kullanılmamalıdır.
Araç ve makine kullanımı
DESFERAL baş dönmesine veya uykulu hissetmenize neden olabilir. Ayrıca görüşünüzü
veya işitme duyunuzu da etkileyebilir. İlacınızın sizi nasıl etkilediğini bilene kadar araba veya
makine kullanmamalı ve konsantrasyon gerektiren başka bir şey yapmamalısınız.
DESFERAL’in içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler
Yardımcı madde içermediğinden geçerli değildir.
Diğer ilaçlar ile birlikte kullanımı
Bazı ilaçlar tedavinizi etkileyebilir. Aşağıdaki ilaçlardan herhangi birini kullanıyorsanız,
doktorunuza bildiriniz:
• Baş dönmesi veya mide bulantısı ve kusma, anksiyete veya şizofreniyi kontrol etmek için
kullanılan bir ilaç olan proklorperazin,
• Eritropoietin (özellikle diyalize giren kişilerde anemi tedavisinde kullanılır).
• C vitamini
Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda
kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.

Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar:
Doktorunuz hastalığınıza bağlı olarak ilacınızın dozunu belirleyecek ve size uygulayacaktır.
Doz, eczacınızın reçetesinde yer almaktadır. Bu reçeteyi kontrol ediniz. Emin değilseniz,
doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Doktorunuz veya eczacınız enjeksiyonu sizin için hazırlayabilir veya sizin enjeksiyonu nasıl
hazırlayacağınızı size öğretebilir. DESFERAL, eczacınızın size verdiği “enjeksiyonluk su”
içerisinde çözülmelidir.
Çözelti ile tedavi, flakon sulandırıldıktan sonra 3 saat içinde başlamalıdır. Çözelti steril
koşullar altında hazırlanmışsa (örneğin bir hastanede), kullanılmadan önce oda sıcaklığında
(25oC veya altı) 24 saate kadar saklanabilir. Kullanılmayan herhangi bir DESFERAL
enjeksiyonu atılmalıdır.
Uygulama yolu ve metodu:
DESFERAL farklı şekillerde verilebilir, örneğin:
3
•Kas içine enjeksiyon yoluyla. Buna intramüsküler uygulama denir.
•Damar içine enjeksiyon yoluyla. Buna intravenöz uygulama denir. Hepsi bir seferde değil,
bir süre içinde yavaş yavaş verilmelidir. Buna yavaş infüzyon denir.
•Cildinizin altına enjeksiyon yoluyla. Buna subkutan uygulama denir. Özel bir pompa
kullanılarak belirli bir süre boyunca verilebilir. Buna infüzyon denir.
•Peritona (karın boşluğunu kaplayan ve karın organlarının dış kaplamasını oluşturan zar)
enjeksiyon yoluyla. Buna intraperitoneal uygulama denir.
İhtiyacınız olan DESFERAL dozu, DESFERAL kullanma sebebinize bağlı olarak değişebilir.
Doktorunuz, tam olarak ne kadar DESFERAL ihtiyacınız olduğuna ilişkin çalışacaktır. Bu,
düşük serum ferritin seviyesine veya akut demir toksisitesine sahipseniz oldukça önemlidir.
DESFERAL tedavisindeki genel dozlar aşağıdaki gibidir:
Demir zehirlenmesi tedavisi:
DESFERAL’in sürekli toplardamar içi (intravenöz) uygulanması tercih edilen bir yoldur ve
önerilen infüzyon hızı saatte 15 mg/kg olmalıdır. Bu hız 4-6 saat sonra azaltılabilir. Önerilen
maksimum doz, her 24 saatte 80 mg/kg vücut ağırlıdır.
Aşırı demir yükü tedavisi:
Doktorunuz tam olarak ne kadar DESFERAL’e ihtiyacınız olacağını hesaplayacaktır. Bu,
vücudunuzda ne kadar fazla demir olduğuna bağlı olacaktır. DESFERAL genellikle deri
altından (deri altına yavaş bir enjeksiyon) verilir. Ancak bazen intramüsküler (kas içine
enjekte edilerek) verilebilir. Doz genellikle 20 ila 60 mg/kg vücut ağırlığı arasındadır.
Vücudunuzdaki ekstra demir miktarına bağlı olarak genellikle haftada 5 ila 7 kez verilir. 3
yaşın altındaki çocuklarda ortalama günlük doz genellikle 40 mg/kg’dan fazla değildir.
Alüminyum birikimi tedavisi:
DESFERAL genellikle yavaş infüzyon yoluyla verilmektedir.
İhtiyacınız olan tam DESFERAL dozu, vücudunuzda ne kadar fazla alüminyum bulunduğuna
bağlı olacaktır. Doktorunuz bunu belirlemek için testler yapacaktır.
Eğer diyaliz görüyorsanız, DESFERAL dozu kg vücut ağırlığı başına 5 mg’dır. Bu normalde
haftada bir kez verilir. DESFERAL size vücudunuzda ne kadar fazla alüminyum bulunduğuna
bağlı olarak verilecektir. DESFERAL ya diyalizinizin son 60 dakikasında ya da diyaliz
başlamadan 5 saat önce verilecektir.
Eğer sürekli ambulatuar peritoneal diyalize (CAPD) ya da sürekli siklik peritoneal diyalize
(CCPD) giriyorsanız normal DESFERAL dozu yine 5 mg/kg vücut ağırlığıdır. Bu normalde
haftada bir kez verilir. Genellikle DESFERAL, diyaliz torbanızdaki sıvı ile karıştırılır. Ancak,
yukarıda sıralanan diğer yollardan herhangi biri ile de verilebilir.
Vücudunuzda çok fazla demir olup olmadığının test edilmesi
DESFERAL genellikle kas içinden verilir (kas içine enjekte edilir). Normal doz 500 mg'dır.
DESFERAL'inizi aldıktan sonra doktorunuz veya hemşireniz muhtemelen yaklaşık 6 saat
boyunca idrar örneği almanızı isteyecektir. Daha sonra içinde ne kadar demir olduğunu
görmek için idrarınız üzerinde testler yapılacaktır.
4
Diyaliz alıyorsanız vücudunuzda çok fazla alüminyum olup olmadığının test edilmesi
Doktorunuz veya hemşireniz muhtemelen size DESFERAL verilmeden önce sizden bir kan
örneği alacaktır. Bu, diyalizinizden hemen önce alınacaktır. İçinde ne kadar alüminyum
olduğunu görmek için kan üzerinde testler yapılacaktır.
DESFERAL’in olağan dozu 5 mg/kg vücut ağırlığıdır. Genellikle diyalizin son bir saatinde
yavaş intravenöz infüzyon (damar içine yavaş enjeksiyon) ile verilir.
Kanınızda ne kadar alüminyum olduğunu kontrol etmek için muhtemelen bir sonraki
hemodiyaliz seansınızdan önce başka bir kan testi yapılacaktır.
Değişik yaş grupları:
Çocuklarda kullanımı:
DESFERAL çocuklarda ve ergenlerde kullanılabilir. Demir birikimi ya da aşırı DESFERAL
dozları büyüme geriliği ile sonuçlanabilir. Tedaviye 3 yaşın altında başlanırsa büyüme
dikkatle izlenmeli ve ortalama günlük doz 40 mg/kg’ı aşmamalıdır.
Yaşlılarda kullanımı:
DESFERAL’e yönelik klinik çalışmalarda, daha genç gönüllülerden farklı yanıtlar verip
vermediklerinin belirlenebilmesi için yeterli sayıda 65 ve yaş üzeri hasta yer almamaktadır.
Genel olarak, yaşlılarda doz seçiminde dikkatli olunmalı, azalmış karaciğer, böbrek veya kalp
fonksiyonun ve eşzamanlı hastalık veya ek ilaç tedavisinin daha sık görüldüğünü dikkate
alarak genellikle doz aralığının düşük doz ucuyla başlanmalıdır.
Özel kullanım durumları:
Böbrek yetmezliği:
Tedavi öncesinde ve tedavi süresince belirli kan ve idrar testlerinden geçmeniz gerekebilir.
Karaciğer yetmezliği:
Karaciğer yetmezliği bulunan hastalarda kullanımı ile ilgili veri bulunmamaktadır.
Doktorunuz hastalığınıza bağlı olarak ilacınızın dozunu belirleyecek ve size uygulayacaktır.
Eğer DESFERAL’in etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise
doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.
Kullanmanız gerekenden daha fazla DESFERAL kullandıysanız:
- Size çok fazla DESFERAL verildiğini veya çok fazla DESFERAL aldığınızı
düşünüyorsanız, hemen doktorunuza veya hemşirenize söyleyiniz. DESFERAL’in size çok
sık verildiğini veya çok sık aldığınızı düşünüyorsanız, bu durumda da hemen doktorunuza
veya hemşirenize söyleyiniz.
DESFERAL’den kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız bir doktora veya eczacı ile
konuşunuz.
DESFERAL’i kullanmayı unutursanız:
Bir DESFERAL dozunu atladıysanız, bunu hemen doktorunuza veya hemşirenize bildiriniz.
Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız.
5
DESFERAL ile tedavi sonlandırıldığında oluşabilecek etkiler:
Tedaviyi önerilen zamandan önce keserseniz tedaviniz yetersiz kalacaktır. Bu durumda
hastalığınızın ilerleme riski çok yüksektir.
Doktorunuz aksini söylemedikçe DESFERAL kullanımına son vermeyiniz. DESFERAL
kullanımına son verirseniz vücudunuzdan aşırı demirin atılımı mümkün olmayacaktır.
Bu ilacı düzenli olarak ve tam olarak doktorunuzun size söylediği şekilde kullandığınıza emin
olunuz. Bu, en iyi sonuçları almanıza yardım edecek ve yan etki riskini azalacaktır. Tedaviniz
ile ilgili şüpheleriniz varsa doktorunuza sorunuz.
DESFERAL’i ne kadar süreyle kullanacağınız hakkında sorularınız varsa doktorunuz ile
konuşunuz.

DESFERAL reçete edilen çoğu kişi, onu kullanmaktan fayda görecektir. Diğer tüm ilaçlarda
olduğu gibi, bazı kişilerde yan etkilere neden olabilir.
Aşağıda belirtilen olası yan etkiler listesi nedeniyle endişeye kapılmayınız. Sizde bunların
hiçbiri görülmeyebilir.
İdrarınız kırmızımsı kahverengi bir renge dönüşebilir. Bunun nedeni idrarınızda daha fazla
demir bulunmasıdır. Bu genellikle endişelenecek bir şey değildir, ancak endişeleniyorsanız
doktorunuz veya hemşirenizle konuşunuz.
Yan etkiler aşağıdaki kategorilerde gösterildiği şekilde sıralanmıştır:
Çok yaygın : 10 hastanın en az 1’inde görülebilir.
Yaygın : 10 hastanın birinden az, fakat 100 hastanın birinden fazla görülebilir.
Yaygın olmayan : 100 hastanın birinden az, fakat 1.000 hastanın birinden fazla görülebilir.
Seyrek : 1.000 hastanın birinden az görülebilir.
Çok seyrek : 10.000 hastanın birinden az görülebilir.
Sıklığı bilinmeyen : Eldeki veriler ile belirlenemeyecek kadar az hastada görülebilir.
Aşağıdakilerden biri olursa, DESFERAL’i kullanmayı durdurunuz ve DERHAL
doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz:
• Bronkospazm ya da hırıltılı solunum veya öksürük ve nefes almada zorluk ile birlikte
göğüste sıkışma.
• Baygınlık geçirecek gibi hissediyorsanız (kan basıncınız düşük olabilir), döküntünüz
varsa veya kaşıntı, nefes almada zorluk veya yüz ve boğazda şişme varsa. Bunlar, çok
seyrek görülen (10.000 hastanın 1’inden azını etkilemesi muhtemeldir) bir alerjik
reaksiyonun sonucu olabilir.
• İdrar çıkışınızda ciddi bir azalma (böbrek sorunu belirtisi) fark ederseniz veya
konvülsiyon tecrübesi yaşarsanız (esas olarak diyaliz hastalarında rapor edilir). Bu yan
etkiler bilinmeyen sıklıkta bildirilmiştir.
DESFERAL kullanırken enfeksiyon kapmanız durumunda önemli bilgiler
DESFERAL’i kullanırken boğaz ağrısı veya mide ağrıları ile ateşlenmeye başlarsanız veya
genel bir rahatsızlık hissederseniz veya nefes darlığı geliştirirseniz, derhal tıbbi yardım
6
almalısınız. Bunun nedeni, aşırı demir veya alüminyum yükü olan kişilerin belirli enfeksiyon
türlerine karşı daha savunmasız olmalarıdır. Bir enfeksiyon kaparsanız, doktorunuz sizden
bazı testler yaptırmanızı isteyebilir ve enfeksiyonu tedavi etmek için bazı ilaçlar verebilir.
Ayrıca enfeksiyon kaybolana kadar DESFERAL kullanmayı bırakmanız gerekebilir.
DESFERAL enjeksiyon bölgesinde ağrı, şişlik, kızarıklık, döküntü, kaşıntı veya kabuklanma
oluşması çok yaygındır (insanların %10’undan fazlasında). Daha az sıklıkla kabarcıklar ve
yanma hissi yaşanabilir. Kollarda veya bacaklardaki kaslar veya eklemlerde ağrı da çok
yaygındır.
Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir.
Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, sizin DESFERAL’e karşı ciddi alerjiniz var demektir.
Acil tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza gerek olabilir.
Aşağıdaki herhangi birini fark ederseniz, doktorunuza söyleyiniz:
Çok yaygın:
• Baş ağrısı, mide bulantısı (kusma hissi) veya ateş
• Kaşıntılı döküntü
• Kemiklerinde değişiklikler, büyümenin yavaşlaması (özellikle 3 yaş altı çocuklarda) .
Yaygın:
• Kusma, karın ağrıları
• Astım
• Kulak çınlaması ve sağırlık gibi kulak sorunları.
Seyrek:
• Bulanık görme, görme bozukluğu veya kaybı, renkleri görememe (renk körlüğü), geceleri
görememe (gece körlüğü), kör noktalar, retina değişiklikleri, katarakt (bulanık lens),
gözün ön tarafında (veya korneada) bulanıklık gibi göz problemleri
• Düşük tansiyon (baş dönmesi, sersemlik hali, baygınlık). Bu, DESFERAL doğru şekilde
verilmezse olabilir.
• Belirli enfeksiyonlara yakalanma riskinde artış.
Çok seyrek:
• Vücudun çoğunu kaplayan deri döküntüsü
• Akut Solunum Sıkıntısı Sendromu adı verilen ciddi solunum sorunlarına neden olan ciddi
bir durum
• İshal
• Egzersiz sırasında solgun görünmenize veya yorgunluğa, baş ağrısına, burun kanamasına,
sersemlik haline veya nefes darlığına neden olabilecek kanda değişiklikler. Ayrıca daha
sık viral enfeksiyonlara (ateş, titreme, boğaz ağrısı veya ağız ülseri) yakalanabilir veya
normalden daha kolay kanama veya morarma yaşayabilirsiniz.
• Mide ve bağırsak enfeksiyonları.
• Sersemlik hali, ellerde, ayaklarda, kollarda veya bacaklarda his kaybı, uyuşma veya
karıncalanma (iğne ve batma) gibi diğer etkiler.
• Diyaliz hastalarında: kişilik değişiklikleri, baş ağrısı, kafa karışıklığı, vücudun bir
kısmında veya tamamında felç, boyun tutulması, anormal konuşma ve göz hareketleri.
7
Sıklığı bilinmiyor:
• Kas kasılmaları
• Anormal karaciğer veya böbrek fonksiyonu testi bulguları
Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız
doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.
Yan etkilerin raporlanması
Kullanma Talimatında yer alan veya almayan herhangi bir yan etki meydana gelmesi
durumunda hekiminiz, eczacınız veya hemşireniz ile konuşunuz. Ayrıca karşılaştığınız yan
etkileri www.titck.gov.tr sitesinde yer alan "İlaç Yan Etki Bildirimi" ikonuna tıklayarak ya da
0 800 314 00 08 numaralı yan etki bildirim hattını arayarak Türkiye Farmakovijilans Merkezi
(TÜFAM)'ne bildiriniz. Meydana gelen yan etkileri bildirerek kullanmakta olduğunuz ilacın
güvenliliği hakkında daha fazla bilgi edinilmesine katkı sağlamış olacaksınız.

DESFERAL’i çocukların göremeyeceği, erişemeyeceği yerlerde ve ambalajında saklayınız.
25°C altındaki oda sıcaklığında saklayınız.
Flakonlar tek kullanımlıktır.
Bu ilacı çocukların görebileceği veya erişebileceği yerlerden uzak tutunuz.
Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanınız.
Ambalajın üzerinde belirtilen son kullanma tarihinden sonra DESFERAL’i kullanmayınız.
Eğer üründe ve/veya ambalajında bozukluklar fark ederseniz DESFERAL’i kullanmayınız.
Son kullanma tarihi geçmiş veya kullanılmayan ilaçları çöpe atmayınız! Çevre ve Şehircilik
ve İklim Değişikliği Bakanlığınca belirlenen toplama sistemine veriniz.
Ruhsat sahibi: Novartis Sağlık, Gıda ve Tarım Ürünleri San. ve Tic. A.Ş.
Kavacık / Beykoz / İstanbul
Üretim yeri: Wasserburger Arzneimittelwerk GmbH
Wasserburg / Almanya
Bu kullanma talimatı ../../.... tarihinde onaylanmıştır.
8
AŞAĞIDAKİ BİLGİLER BU İLACI UYGULAYACAK SAĞLIK PERSONELİ İÇİNDİR.
Sağlık mesleği mensubu için bilgiler
Saklama İçin Özel Önlemler
Flakon: 25 °C’nin üzerinde saklamayınız.
Sulandırılarak hazırlanan çözelti: Yalnızca tek kullanımlıktır.
Ürün, sulandırılarak hazırlandıktan hemen sonra kullanılmalıdır (3 saat içinde tedaviye
başlanmalıdır). Valide edilmiş aseptik koşullar altında hazırlandığında, sulandırılarak
hazırlanan çözelti uygulamadan önce oda sıcaklığında (25°C veya altı) maksimum 24 saat
saklanabilir. Hemen kullanılmazsa, kullanımdaki saklama süreleri ve uygulamadan önceki
koşullar kullanıcının sorumluluğundadır. Kullanılmayan çözelti atılmalıdır.
Terapötik Endikasyonlar
1-Tedavi amacıyla
Kronik demir birikiminde demir şelasyonu monoterapisi için örneğin;
• transfüzyonel hemosideroz, talasemi major, sideroblastik anemi, otoimmün hemolitik anemi
ve diğer kronik anemilerde;
• flebotomiyi engelleyen hastalıkların (şiddetli anemi, kalp hastalıkları, hipoproteinemi gibi)
eşlik ettiği idyopatik (primer) hemokromatozda;
• flebotomiyi tolere edemeyen hastalarda porfiria kutanea tarda ile bağlantılı demir
birikiminde.
Akut demir zehirlenmesinin tedavisinde.
Son dönem böbrek yetersizliği olan (idame diyaliz uygulanan)
• alüminyumla ilişkili kemik hastalığı,
• diyaliz ensefalopatisi veya
• alüminyumla ilişkili anemisi olan hastalardaki kronik alüminyum birikimi tedavisinde.
2- Tanı amacıyla
Demir ve alüminyum birikiminin tanısında kullanılır.
Pozoloji ve Uygulama Yöntemi
DESFERAL parenteral olarak uygulanabilir.
Parenteral uygulama için:
İlaç tercihen %10’luk bir çözelti formunda kullanılmalıdır, örn. 500 mg: 500 mg’lık bir
flakonun içeriği 5 ml enjeksiyonluk su içinde çözülerek. Deri altına uygulandığında iğne
dermise çok yakın sokulmamalıdır. %10 DESFERAL çözeltisi, rutin olarak kullanılan
infüzyon çözeltileri (salin, glukoz, dekstroz veya dekstroz-salin) ile seyreltilebilir, ancak
bunlar kuru madde için çözücü olarak kullanılmamalıdır. Çözünmüş DESFERAL ayrıca
diyaliz sıvısına eklenebilir ve sürekli ayaktan periton diyalizi (CAPD) veya sürekli siklik
periton diyalizi (CCPD) uygulanan hastalara intraperitoneal olarak verilebilir.
Yalnızca berrak uçuk sarı DESFERAL çözeltileri kullanılmalıdır. Opak, bulanık veya rengi
bozulmuş çözeltiler atılmalıdır. Heparin, DESFERAL çözeltileri ile farmasötik olarak
geçimsizdir.
9
Akut demir zehirlenmesinin tedavisi
Dozaj:
DESFERAL’in sürekli intravenöz uygulaması tercih edilen yoldur ve önerilen infüzyon hızı
saatte 15 mg/kg’dır ve toplam intravenöz dozun herhangi bir 24 saatlik periyotta önerilen 80
mg/kg’ı aşmaması için, durum izin verir vermez, genellikle 4 ila 6 saat sonra azaltılmalıdır.
Bununla birlikte, intravenöz infüzyon seçeneği mevcut değilse ve intramüsküler yol
kullanılıyorsa, tek bir intramüsküler doz olarak uygulanan normal doz bir erişkin için 2 g ve
bir çocuk için 1 g’dır.
Kronik Aşırı Demir Yükü
Doz:
En düşük etkili doz kullanılmalıdır. Ortalama günlük doz muhtemelen 20 ila 60 mg/kg/gün
arasında olacaktır. Serum ferritin düzeyleri < 2000 ng/mL olan hastalarda yaklaşık 25
mg/kg/gün, düzeyleri 2000 ile 3000 ng/mL arasında olan hastalarda ise yaklaşık 35
mg/kg/gün gerekir. Daha yüksek dozlar, yalnızca hasta için yarar istenmeyen etki riskinden
daha ağır basıyorsa kullanılmalıdır.
Daha yüksek serum ferritini olan hastalarda 55 mg/kg/gün’e kadar gerekebilir. Büyümeyi
tamamlamış hastalarda çok yoğun şelasyonun gerekli olduğu durumlar dışında, günlük
ortalama 50 mg/kg/gün dozunun düzenli olarak aşılması tavsiye edilmez. Ferritin değerleri
1000 ng/mL’nin altına düşerse, DESFERAL toksisitesi riski artar; bu hastaları özellikle
dikkatle izlemek ve belki de toplam haftalık dozu düşürmeyi göz önünde bulundurmak
gereklidir.
Şelasyon tedavisini değerlendirmek için, başlangıçta günlük olarak 24 saatlik idrarla demir
atılımı izlenmelidir. Doz, günde 500 mg’lık bir dozla başlanarak, demir atılımı platosuna
ulaşılana kadar artırılmalıdır. Uygun doz belirlendikten sonra, idrarla demir atılım oranları
birkaç haftalık aralıklarla değerlendirilebilir.
Uygulama yolu:
8-12 saatlik bir süre boyunca portatif, hafif bir infüzyon pompası kullanılarak yapılan yavaş
subkutan infüzyon etkilidir ve özellikle ayakta tedavi gören hastalar için uygundur. Aynı
günlük dozu 24 saatlik bir süre boyunca infüze ederek demir atılımında daha fazla artış
sağlamak mümkün olabilir. DESFERAL normalde pompa ile haftada 5-7 kez kullanılmalıdır.
Subkutan infüzyonları daha etkili olduğu için, intramüsküler enjeksiyonlar sadece subkutan
infüzyonlar mümkün olmadığında verilir.
DESFERAL, kan transfüzyonu sırasında intravenöz infüzyon yoluyla uygulanabilir.
DESFERAL çözeltisi doğrudan kan torbasına konmamalıdır, ancak venöz enjeksiyon
bölgesinin yakınında bulunan bir “Y” adaptörü vasıtasıyla kan hattına eklenebilir.
DESFERAL’i her zamanki gibi uygulamak için hastanın pompası kullanılmalıdır.
DESFERAL’in intravenöz bolusu kızarma, hipotansiyon ve akut kollapsa neden
olabileceğinden, hastalar ve hemşireler infüzyonu hızlandırmaya karşı uyarılmalıdır (bkz.
Bölüm 4.4 Özel kullanım uyarıları ve önlemleri).
Subkutan infüzyonlara devam edemeyecek durumda olan ve aşırı demir yüklenmesine bağlı
kardiyak sorunları olan hastalarda sürekli intravenöz infüzyon önerilir.
10
Yoğun şelasyon (i.v.) gereken durumlarda 24 saatlik idrarla demir atılımı düzenli olarak
ölçülmeli ve doz buna göre ayarlanmalıdır. Yoğun şelasyon yapıldığında implante intravenöz
sistemler kullanılabilir.
Hattın ölü boşluğunda bulunabilecek kalıntı DESFERAL’in ani infüzyonunu önlemek için hat
yıkanırken dikkatli olunmalıdır, çünkü bu, kızarma, hipotansiyon ve akut kollapsa neden
olabilir (bkz. Bölüm 4.4 Özel kullanım uyarıları ve önlemleri).
Demir depolama hastalığı ve belirli anemilerin teşhisi
DESFERAL, 500 mg intramüsküler enjeksiyon şeklinde uygulanır. Daha sonra 6 saatlik bir
süre boyunca idrar toplanır ve demir içeriği belirlenir.
Bu 6 saatlik süre içinde 1-1.5 mg (18-27 mikro mol) demir atılımı, aşırı demir yüklenmesini
düşündürür; 1.5 mg (27 mikro mol) üzerindeki değerler patolojik olarak kabul edilebilir.
Son dönem böbrek yetmezliği olan hastalarda aşırı alüminyum yüklenmesi tedavisi
Erişkinler ve çocuklar:
İdame hemodiyaliz veya hemofiltrasyon uygulanan hastalar: Haftada bir kez 5 mg/kg.
Desferrioksamin testi sonrası serum alüminyum düzeyleri 300 ng/mL’ye kadar olan hastalar:
DESFERAL bir diyaliz seansının son 60 dakikasında yavaş i.v. infüzyon şeklinde
verilmelidir (diyalizattaki serbest ilaç kaybını azaltmak için). Desferrioksamin testi sonrası
serum alüminyum değeri 300 ng/ml’nin üzerinde olan hastalar: DESFERAL, diyaliz
seansından 5 saat önce yavaş i.v. infüzyon şeklinde verilmelidir.
Üç aylık DESFERAL tedavisinin tamamlanmasından dört hafta sonra bir DESFERAL
infüzyon testi yapılmalı, ardından 1 ay sonra ikinci bir test yapılmalıdır. Ardışık 2 infüzyon
testinde ölçülen başlangıç değerinden < 50 ng/mL’den daha az serum alüminyum artışları,
daha fazla DESFERAL tedavisinin gerekli olmadığını gösterir.
CAPD veya CCPD almakta olan hastalar:
Günün son değişiminden önce haftada bir kez 5 mg/kg. Bu hastalarda intraperitoneal yolun
kullanılması önerilir. Bununla birlikte, DESFERAL i.m., yavaş i.v. veya s.c. infüzyon ile de
verilebilir
Son dönem böbrek yetmezliği olan hastalarda aşırı alüminyum yüklenmesi teşhisi
>100 ng/mL serum ferritin düzeyleri ile ilişkili > 60 ng/mL serum alüminyum düzeyleri olan
hastalarda bir DESFERAL infüzyon testi önerilir.
Hemodiyaliz seansına başlamadan hemen önce, başlangıç seviye serum alüminyum seviyesini
belirlemek için bir kan örneği alınır.
Hemodiyaliz seansının son 60 dakikasında yavaş intravenöz infüzyon olarak 5 mg/kg doz
verilir.
Bir sonraki hemodiyaliz seansının başlangıcında (yani yukarıda bahsedilen DESFERAL
infüzyonundan 44 saat sonra), serum alüminyum seviyesini bir kez daha belirlemek için ikinci
kan örneği alınır.
Yaşlılarda kullanım
Özel bir dozaj rejimi gerekli değildir, ancak eşzamanlı böbrek yetmezliği dikkate alınmalıdır.
Kontrendikasyonlar
Hastalar duyarsızlaştırılamadığı sürece deferoksamin metansülfonata karşı aşırı duyarlılık.
11
Özel Uyarılar ve Önlemler ve Etkileşimler
Metal kompleksleri böbrekler yoluyla atıldığı için böbrek yetmezliği olan hastalarda
DESFERAL dikkatli kullanılmalıdır. Bu hastalarda diyaliz, şelatlı demir ve alüminyumun
eliminasyonunu artıracaktır.
Tek başına kullanıldığında DESFERAL, alüminyumla ilişkili ensefalopatisi olan hastalarda
nörolojik bozukluğu şiddetlendirebilir. Bu bozulma (nöbetler olarak kendini gösterir)
muhtemelen yüksek dolaşım seviyelerine ikincil olarak beyin alüminyumundaki akut artışla
ilişkilidir. Klonazepam ile ön tedavinin bu tür bozulmalara karşı koruma sağladığı
gösterilmiştir. Ayrıca, aşırı alüminyum yüklenmesinin tedavisi, serum kalsiyumunun
azalmasına ve hiperparatiroidizmin alevlenmesine neden olabilir.
DESFERAL ile intravenöz yolla tedavi sadece yavaş infüzyonlar şeklinde uygulanmalıdır.
Hızlı intravenöz infüzyon hipotansiyon ve şoka neden olabilir (örn. kızarma, taşikardi, kollaps
ve ürtiker).
Uygulama yerinde lokal tahriş daha sık meydana gelebileceğinden DESFERAL önerilenden
daha yüksek konsantrasyonlarda ve/veya dozlarda s.c. uygulanmamalıdır. Aşırı demir yükü
olan hastalar enfeksiyona özellikle duyarlıdır. DESFERAL’in Yersinia enterocolitica ve Y.
pseudotuberculosis gibi bazı enfeksiyonları teşvik ettiğine dair raporlar bulunmaktadır.
Hastalarda farenjit, yaygın karın ağrısı veya enterit/enterokolit ile birlikte ateş gelişirse,
DESFERAL tedavisi kesilmeli ve uygun antibiyotik tedavisine başlanmalıdır. Enfeksiyon
kaybolduktan sonra DESFERAL tedavisine devam edilebilir.
Alüminyum ve/veya aşırı demir yüklenmesi nedeniyle DESFERAL alan hastalarda, bazıları
ölümcül olan mukormikoz (şiddetli bir mantar enfeksiyonu) seyrek sıklıkla bildirilmiştir.
Herhangi bir karakteristik belirti veya semptom ortaya çıkarsa, DESFERAL tedavisi
kesilmeli, mikolojik testler yapılmalı ve derhal uygun tedaviye başlanmalıdır. DESFERAL
almayan diyaliz hastalarında mukormikoz meydana geldiği rapor edilmiştir, bu nedenle ilacın
kullanımı ile herhangi bir nedensel bağlantı kurulmamıştır.
Uzun süreli DESFERAL tedavisi sırasında görme ve işitme bozuklukları bildirilmiştir. Bu,
özellikle önerilenden daha yüksek tedavi alan hastalarda veya serum ferritin düzeyleri düşük
olan hastalarda meydana gelmiştir. İdame diyalizi alan ve düşük ferritin düzeylerine sahip
böbrek yetmezliği olan hastalar, advers reaksiyonlara özellikle yatkın olabilir; tek doz
DESFERAL’den sonra görsel semptomlar bildirilmiştir. Bu nedenle, uzun süreli DESFERAL
tedavisine başlamadan önce ve tedavi sırasında 3 aylık aralıklarla oftalmolojik ve odyolojik
testler yapılmalıdır. Ortalama günlük dozun (mg/kg DESFERAL) serum ferritine (mikro g/L)
oranı 0.025’in altında tutularak talasemi hastalarında odyometrik anormallik riski azaltılabilir.
Ayrıntılı bir oftalmolojik değerlendirme önerilir (görsel alan ölçümleri, fundoskopi ve
psödoizokromatik plakalar kullanılarak renk görme testi ve Farnsworth D-15 renk testi, yarık
lamba incelemesi, görsel uyarılmış potansiyel çalışmaları).
Görme veya işitme bozuklukları meydana gelirse, DESFERAL ile tedavi durdurulmalıdır. Bu
tür rahatsızlıklar genellikle geri dönüşlüdür. DESFERAL tedavisi daha sonra daha düşük bir
dozda yeniden başlatılırsa, risk-fayda oranı dikkate alınarak oftalmolojik/işitsel işlev yakından
izlenmelidir.
Düşük ferritin düzeyleri olan hastalarda veya küçük çocuklarda (tedavi başlangıcında <3 yaş)
uygun olmayan yüksek dozlarda DESFERAL kullanımı da büyüme geriliği ile
12
ilişkilendirilmiştir; doz azaltmanın, bazı durumlarda büyüme oranını tedavi öncesi seviyelere
geri getirdiği bulunmuştur. Çocuklarda vücut ağırlığı ve boyunun üç ayda bir kontrol edilmesi
önerilir. Aşırı dozda DESFERAL ile ilişkiliyse, büyüme geriliği, aşırı demir yüklenmesine
bağlı büyüme geriliğinden ayırt edilmelidir. Doz 40 mg/kg’ın altında tutulduğunda,
DESFERAL kullanımına bağlı büyüme geriliği seyrektir; Büyüme geriliği bu değerin
üzerindeki dozlarla ilişkilendirilmişse, dozun azaltılması büyüme hızında geri dönüşle
sonuçlanabilir, ancak öngörülen erişkin boyuna ulaşılamaz.
Akut demir intoksikasyonu olan hastalarda ve ayrıca talasemik hastalarda aşırı yüksek i.v.
DESFERAL’in dozları ile akut solunum sıkıntısı sendromu tarif edilmiştir (bkz. bölüm 4.8
İstenmeyen etkiler). Bu nedenle önerilen günlük dozlar aşılmamalıdır.
Desferrioksaminin alüminyum seviyelerini etkileyeceği ve birlikte reçete edildiğinde
eritropoietin için bir miktar doz ayarlaması gerektirebileceği unutulmamalıdır.
Diğer İlaçlarla Etkileşimler ve Diğer Etkileşim Biçimleri
C vitamininin oral yoldan verilmesi (bölünmüş dozlar halinde verilen günde maksimum 200
mg’a kadar), DESFERAL’e yanıt olarak demir kompleksinin atılımını artırmaya hizmet
edebilir; daha yüksek dozlarda C vitamini ek bir etki yaratmaz. Bu tür kombine tedavi
sırasında kardiyak fonksiyonun izlenmesi gereklidir. C vitamini sadece hasta düzenli olarak
DESFERAL alıyorsa verilmeli ve DESFERAL tedavisinin ilk ayı içinde uygulanmamalıdır.
DESFERAL ve yüksek dozlarda C vitamini (günde 500 mg’dan fazla) ile kombine tedavi
gören şiddetli kronik demir depo hastalığı olan hastalarda kardiyak fonksiyon bozukluğu ile
karşılaşılmıştır; C vitamini kesildiğinde bu durumun geri dönüşlü olduğu belirlenmiştir. Bu
nedenle kalp yetmezliği olan hastalara C vitamini takviyesi verilmemelidir.
DESFERAL, uzun süreli bilinç kaybı olabileceğinden, proklorperazin (bir fenotiyazin türevi)
ile birlikte kullanılmamalıdır.
DESFERAL’e bağlı radyoaktif izleyicinin hızlı idrar atılımı nedeniyle Gallium67 görüntüleme
sonuçları bozulabilir. Sintigrafiden 48 saat önce DESFERAL’in kesilmesi tavsiye edilir.
13