LUNGZYME 1000 MG IV INFUZYONLUK COZELTI HAZIRLAMAK ICIN TOZ VE COZUCU (1 FLAKON) Kullanma Talimatı

LUNGZYME, beyaz veya beyazdan hafif sarı-yeşil veya sarıya dönük renkte bir tozdur.
Enjeksiyonluk suyla çözüldükten sonra, çözelti renksiz veya hafif sarıdan sarı-yeşile dönen bir
renkte olmalıdır.
LUNGZYME kutusunda 1000 mg'lık bir adet toz flakon, 50 mL’lik steril enjeksiyon sudan
oluşan bir adet çözücü flakonu, bir adet steril çift uçlu transfer iğnesi ve 20 mikron’luk steril
bir filtre bulunur.
LUNGZYME, etkin madde olarak insan alfa-1 proteinaz inhibitörü içerir. Bu madde, kanın ve
akciğerin normal bir bileşenidir. Ana fonksiyonu, spesifik bir enzim olan nötrofil elastazın
1
etkisini sınırlayarak akciğer dokusunu korumaktır. Nötrofil elastaz, aktivitesi kontrol edilmezse
(örneğin, alfa1-proteinaz inhibitörü eksikliğiniz varsa) zarara sebep olabilir.
LUNGZYME, şiddetli kalıtımsal alfa-1 proteinaz inhibitörü eksikliğine (aynı zamanda alfa1-
antitripsin eksikliği olarak da bilinir) bağlı klinik olarak belirgin, amfizem (solunum
yetmezliğine yol açabilen yaygın bir kronik akciğer rahatsızlığı) adı verilen bir akciğer hastalığı
geliştiren yetişkinlerde kullanılır.
Alfa-1 proteinaz inhibitörünün eksikliği, nötrofil elastazın düzgün bir şekilde kontrol
edilememesine ve oksijenin vücuda ulaştığı akciğerlerdeki küçük hava keseciklerinde zarara
yol açar ve amfizeme sebep olur. Bu zarar nedeniyle, akciğerler düzgün çalışamaz.
Bu ilacın düzenli olarak kullanılması, kan ve akciğerdeki alfa-1 proteinaz inhibitörü
seviyelerini artırır, böylece nötrofil elastazın etkisi sınırlanır. Bu ilacın, halihazırda oluşmuş
akciğer hasarını iyileştirmesi beklenmez.
LUNGZYME’ın alfa-1 antitripsin eksikliğindeki amfizemin ilerlemesi ve akciğer
alevlenmeleri üzerine etkisi gösterilmemiştir.

LUNGZYME’ı aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ
Eğer bu ilacın etkin maddesine veya bu ilacın içeriğinde yer alan diğer maddelere alerjiniz
varsa (bakınız Yardımcı maddeler).
Şiddetli aşırı duyarlılık riski nedeniyle, immünoglobulin A (IgA) proteinine karşı antikor
geliştirdiyseniz ve kanınızda normalden az seviyede IgA varsa bu ilacı kullanmayınız. Aşırı
duyarlılık belirtileri oluşursa infüzyonu durdurunuz ve uygun acil tedaviyi uygulayınız.
Yukarıdakilerden herhangi biri size uygulanıyorsa, LUNGZYME almamalısınız. Emin
değilseniz, LUNGZYME almadan önce doktorunuza, eczacınıza veya hemşirenize danışınız.
LUNGZYME’ı aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ
LUNGZYME’ı kullanmadan önce doktorunuz, eczacınız veya hemşireniz ile konuşunuz.
LUNGZYME insan kanının sıvı olan kısmından (plazmasından) elde edilir. Bu nedenle
pek çok insanın kanı toplanmakta ve bu kanların plazmasından yararlanılmaktadır.
İlaçlar insan plazmasından üretildiğinde, hastalara geçebilecek enfeksiyon ajanlarını
önlemek için bir dizi önlemler alınır. Bu önlemler, hastalık taşıma riski olan kan
vericilerini saptamak ve dışarıda bırakıldıklarından emin olmak için, plazma
vericilerinin dikkatli bir şekilde seçimini ve her bir kan bağışının ve plazma havuzlarının,
virüs/enfeksiyon belirtileri açısından test edilmesini içerir. Bu ürünlerin üreticileri ayrıca,
plazmanın işlenmesi sürecine virüsleri arındıracak ya da etkisiz hale getirecek
basamakları da dahil ederler.
Bütün bu önlemlere rağmen, insan plazmasından hazırlanan ilaçlar hastalara
uygulandığında, bir enfeksiyonun bulaşma olasılığı tamamen ortadan kaldırılamaz. Bu
ayrıca bilinen (AIDS’e neden olan HIV virüsü, karaciğer hastalığına neden olan Hepatit
A, Hepatit B ve Hepatit C virüsleri, parvovirüs B19 gibi zarfsız virüsler) ya da sonradan
ortaya çıkan virüsler veya Creutzfeld-Jacobs hastalığı gibi diğer enfeksiyon çeşitleri için
2
de geçerlidir.
Bu nedenle ileride oluşabilecek bir hastalıkla kullanılmış ürün arasındaki bağlantıyı
kurabilmek için, kullandığınız ürünün adı ve seri numarasını kaydederek bu kayıtları
saklayınız.
Alerjik reaksiyonlar hakkında bilgi: infüzyonun yavaşlatılması veya durdurulması gerekebilir
mi?
Daha önce insan alfa1-proteinaz inhibitörü almış ve iyi tolere etmiş olsanız bile insan alfa1-
proteinaz inhibitörlerine karşı alerjiniz olabilir. Bazı durumlarda ciddi alerjik reaksiyonlar
ortaya çıkabilir. Doktorunuz, alerjik reaksiyon belirtileri hakkında sizi bilgilendirecektir
(örneğin titreme, kızarma, daha hızlı kalp atışı, kan basıncında düşme, baş dönmesi, döküntü,
kurdeşen, kaşıntı, nefes alma veya yutma zorluğu ile birlikte ellerinizin, yüzünüzün veya
ağzınızın şişmesi gibi) (bkz. ayrıca bölüm 4).
Bu ilacın infüzyonu sırasında böyle reaksiyonlar fark ederseniz hemen doktorunuza veya sağlık
uzmanınıza bildirin. Reaksiyonun niteliğine ve ciddiyetine bağlı olarak doktorunuz infüzyonun
yavaşlatılmasına veya tamamen durdurulmasına karar verebilir ve uygun tedaviye başlayabilir.
Kendi kendinize uygulama/evde tedavi durumunda, infüzyonu derhal durdurunuz ve
doktorunuza veya sağlık uzmanınıza bildiriniz.
Ayrıca;
LUNGZYME kullanmanız gerekiyorsa doktorunuz, hastalık yapıcı etkenlerin size bulaşmasını
önlemek için uygun aşılarınızı (Hepatit A, Hepatit B vb.) yaptırmanızı önerebilir.
İstenmeyen etki meydana gelirse doktorunuz, belirtiler yok olana kadar infüzyon hızını
yavaşlatabilir veya infüzyonu durdurabilir. Semptomlar geçtikten sonra tolere edebileceğiniz
bir hızda doktorunuz infüzyonu sürdürebilir.
Bu uyarılar, geçmişteki herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen
doktorunuza danışınız.
LUNGZYME’ın yiyecek ve içecek ile kullanılması
Uygulama yöntemi açısından yiyecek ve içeceklerle etkileşimi yoktur.
Hamilelik
İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Hamileyseniz, hamile olduğunuzu düşünüyorsanız ya da hamile kalmayı planlıyorsanız,
LUNGZYME kullanmaya başlamadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
LUNGZYME kullanımına ilişkin hamile kadınlarda veri bulunmamaktadır. Ayrıca
LUNGZYME'ın hamile kadınlara uygulandığında anne karnındaki bebeğe zarar verip
vermediği de bilinmemektedir. Hamile kadınlara verilirken dikkatli olunmalıdır.
Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza veya eczacınıza
danışınız.
3
Emzirme
İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Eğer emziriyorsanız veya emzirmeyi planlıyorsanız, bu ilacı almadan önce doktorunuza
söyleyiniz. LUNGZYME'ın anne sütünde bulunup bulunmadığı, emzirilen bebeğe etkisi veya
süt üretimi üzerine etkileri hakkında bilgi bulunmamaktadır. Doktorunuz emzirmeden
sağlanacak etki ile ilaçtan beklenen fayda/zararı birlikte değerlendirerek karar verecektir.
Araç ve makine kullanımı
LUNGZYME uygulamasının ardından baş dönmesi meydana gelebilir. Bu nedenle,
LUNGZYME’ın araç ve makine kullanma yeteneğiniz üzerine küçük bir etkisi olabilir.
LUNGZYME’ın içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler
Bu tıbbi ürün her flakonda 216 mg sodyum (DSÖ tarafından yetişkinler için önerilen günlük
maksimum 2 g alımının %10,8’ine eşdeğer) ihtiva eder. Bu durum, kontrollü sodyum diyetinde
olan hastalar için göz önünde bulundurulmalıdır.
Diğer ilaçlar ile birlikte kullanımı
Eğer başka bir ilaç kullanıyorsanız, yakın geçmişte kullandıysanız veya kullanma ihtimaliniz
varsa lütfen doktorunuza veya eczacınıza söyleyiniz.
LUNGZYME’ı diğer maddelerle veya seyreltme çözeltileriyle karıştırmadan tek başına
uygulayınız.
Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda
kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.

Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar:
İlacınızın dozu vücut ağırlığınıza göre doktorunuz tarafından belirlenecek ve haftalık olarak
uygulanacaktır.
Uygulama yolu ve metodu:
LUNGZYME, uygun çözücü ile seyreltildikten sonra damar içine uygulanır.
Önerilen doz, haftada bir kez intravenöz infüzyon olarak uygulanan 60 mg/kg vücut ağırlığıdır.
0,2 mL/kg vücut ağırlığı/dakikayı aşmayacak bir hızda, ilaca verdiğiniz yanıta ve konforunuza
göre belirlenen bir hızda uygulanır.
Değişik yaş grupları:
Çocuklarda kullanımı:
LUNGZYME’ın 18 yaşın altındaki hastalarda güvenliliği ve etkililiği kanıtlanmamıştır. 18
yaşın altındaki çocuklar ve ergenlerde kullanılmamalıdır.
4
Yaşlılarda kullanımı:
LUNGZYME’ın 65 yaş üzerindeki hastalarda güvenliliği ve etkililiği kanıtlanmamıştır. 65 yaş
üzerindeki hastalarda kullanılmamalıdır.
Özel kullanım durumları:
Böbrek ve/veya karaciğer yetmezliği:
Özel bir çalışma yürütülmemiştir. Bu hastalarda alternatif bir doz rejimi önerilmemektedir.
Eğer LUNGZYME’ın etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise
doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.
Kullanmanız gerekenden daha fazla LUNGZYME kullandıysanız
LUNGZYME’ı kullanmanız gerekenden fazla kullanmışsanız bir doktor veya eczacı ile
konuşunuz.
LUNGZYME’ı kullanmayı unutursanız
Doktorunuz unutulan dozun ne zaman uygulanacağına karar verecektir.
Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız.
LUNGZYME ile tedavi sonlandırıldığında oluşabilecek etkiler
Kendinizi daha iyi hissetseniz bile, doktorunuzla konuşmadan LUNGZYME’ı kullanmayı
bırakmayınız.
Bu ilacın kullanımıyla ilgili ilave sorularınız varsa, doktorunuz, eczacınız veya hemşirenize
sorunuz.

Tüm ilaçlar gibi, LUNGZYME’ın içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan
etkiler olabilir. Bu yan etkiler herkeste görülmez.
Şiddetli aşırı duyarlılık riski nedeniyle, immünoglobulin A (IgA) proteinine karşı antikor
geliştirdiyseniz ve kanınızda normalden az seviyede IgA varsa bu ilacı kullanmayınız. Aşırı
duyarlılık belirtileri oluşursa infüzyonu durdurunuz ve uygun acil tedaviyi uygulayınız.
Aşağıdakilerden biri olursa, LUNGZYME’ı kullanmayı durdurunuz ve DERHAL
doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz:
Üşüme, kızarma, solunum hızında artış, kan basıncında düşme, baş dönmesi, kaşıntı, döküntü,
kızarıklık, yutkunma ve nefes almada güçlük, el, yüz, dudak ve boğazda şişme. Bunlar ciddi
bir alerjik reaksiyon belirtisi olabilir.
Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir. Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, acil tıbbi
müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza gerek olabilir.
Aşağıdaki yan etkilerden herhangi biri sizde görülürse lütfen doktorunuzu, eczacınızı veya
5
hemşirenizi bilgilendiriniz.
Yan etkiler aşağıdaki kategorilerde gösterildiği şekilde sıralanmıştır.
Çok yaygın: 10 hastanın en az 1’inde görülebilir.
Yaygın: 10 hastanın birinden az, fakat 100 hastanın birinden fazla görülebilir.
Yaygın olmayan: 100 hastanın birinden az, fakat 1.000 hastanın birinden fazla görülebilir.
Seyrek: 1.000 hastanın birinden az, fakat 10.000 hastanın birinden fazla görülebilir.
Çok seyrek: 10.000 hastanın birinden azında görülebilir.
Bilinmiyor: Eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor.
Çok yaygın:
• Baş ağrısı
• Yorgun hissetme
• Artmış öksürük
• Burun akıntısı
• Farenjit (yutak iltihabı)
• Mide bulantısı
• Kas ve kemiklerde ağrı, rahatsızlık
• Damar delinme yerinde morluk
Yaygın:
• Bronşit (balgam, hırıltılı solunum ve nefes almada güçlüğe sebep olan inatçı öksürük)
• Üst solunum yolu enfeksiyonu (grip, soğuk algınlığı gibi hastalık)
• Baş dönmesi
• Uykuya eğilim
• Uyumada güçlük
• Sinirlilik
• Konjonktivit (gözde batma, kaşıntı, kızarlıklık ve sulanmaya sebep olan göz rahatsızlığı)
• Anormal görme
• Akciğer rahatsızlığı
• Nefes almada güçlük
• Astım (solunum yollarını tıkayan ve nefes almayı zorlaştıran bir hastalık)
• Karında şişlik
• Karın ağrısı
• Döküntü
• Kaşıntı
• Sırt ağrısı
• Hipertoni (kas gerginliğinde artış, kasın esneme yeteneğinde azalma)
• Göğüs ağrısı
• Ateş
• Üşüme
• Kulak çınlaması
• Periferik ödem (ayak, ayak bilekleri, bacak, el ve kollarda şişme)
• Vazodilatasyon (kan damarlarının genişlemesi)
• Hipestezi (ağrı, dokunma gibi duyusal uyarımlara azalan duyarlılık)
• Sancılı adet görme
• Anormal büyük tansiyon
• Solunum hızında artış
• Alerjik reaksiyon
6
Bilinmiyor:
• Kızarma
• Kusma, İshal
• Kurdeşen
• Miyalji (kasta rahatsızlık, ağrı veya acı)
• Enjeksiyon bölgesi reaksiyonu, yorgunluk, halsizlik, güçsüzlük, anormal hissetme
Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız
doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.
Yan etkilerin raporlanması
Kullanma Talimatında yer alan veya almayan herhangi bir yan etki meydana gelmesi
durumunda hekiminiz, eczacınız veya hemşireniz ile konuşunuz. Ayrıca karşılaştığınız yan
etkileri www.titck.gov.tr sitesinde yer alan “İlaç Yan Etki Bildirimi” ikonuna tıklayarak ya da
0 800 314 00 08 numaralı yan etki bildirim hattını arayarak Türkiye Farmakovijilans Merkezi
(TÜFAM)’ne bildiriniz. Meydana gelen yan etkileri bildirerek kullanmakta olduğunuz ilacın
güvenliliği hakkında daha fazla bilgi edinilmesine katkı sağlamış olacaksınız.

LUNGZYME’ı çocukların göremeyeceği, erişemeyeceği yerlerde ve ambalajında saklayınız.
Bu ilacı, kutu ve şişe etiketinde belirtilen son kullanma tarihinden sonra kullanmayınız. Son
kullanma tarihi, o ayın son gününe işaret eder.
25°C altındaki oda sıcaklığında saklayınız.
Dondurmayınız.
Orijinal ambalajında ışıktan koruyarak saklayınız.
Zararlı mikrobiyal büyümeye karşı riski azaltmak için LUNGZYME'ı çözdürdükten sonraki üç
saat içinde uygulayınız. Kullanılmayan içeriği atınız. Tek kullanımlıktır.
Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanınız.
Ambalajdaki son kullanma tarihinden sonra LUNGZYME’ı kullanmayınız.
Eğer üründe ve/veya ambalajında bozulma belirtileri fark ederseniz, bu ilacı kullanmayınız.
Son kullanma tarihi geçmiş veya kullanılmayan ilaçları çöpe atmayınız! Çevre, Şehircilik ve
İklim Değişikliği Bakanlığınca belirlenen toplama sistemine veriniz.
Ruhsat Sahibi:
Takeda İlaç Sağlık Sanayi Tic. Ltd. Şti., Levent-Şişli/İstanbul
Üretim yeri:
Takeda Manufacturing Austria AG, Viyana, Avusturya
7
Bu kullanma talimatı .../..../.... tarihinde onaylanmıştır.
8
AŞAĞIDAKİ BİLGİLER BU İLACI UYGULAYACAK KİŞİLER İÇİNDİR.
Tozun çözünmesi
1. Aseptik teknik kullanınız.
2. Çözünmeden önce LUNGZYME’ın ve çözücünün oda sıcaklığına gelmesini bekleyiniz.
3. Çözücü ve ürün flakonlarının kapaklarını çıkarınız.
4. Açık tıpa yüzeylerini alkolle siliniz.
5. Çift uçlu transfer iğnesinin bir ucundaki kapağı çıkarınız. İğnenin açık ucunu çözücü
flakonundaki tıpanın ortasına batırınız.
6. Çözücü flakonunun tıpasına yerleştirilmiş çift uçlu transfer iğnesinin diğer ucundaki plastik
kapağı çıkarınız. Köpürmeyi azaltmak için, çözücü flakonunu ters çeviriniz ve iğnenin açık
ucunu, ürün flakonundaki tıpanın ortasına bir açıyla batırınız, çözücü flakonunun ürün
flakonunun üstünde olduğundan her zaman emin olunuz. İğnenin yerleştirilme açısı,
çözücünün akışını ürünün flakonunun kenarına yönlendirir. Aşağıdaki Şekil 1'e bakınız.
Flakondaki vakum, tüm çözücünün akmasına izin verecek kadar yeterlidir.
Şekil 1
7. İki flakonu birbirinden ayırmak için çözücü flakonunu transfer iğnesinden çıkarınız. Bu
sayede, ürün flakonunda kalan düşük basınç dengelenmiş olur. Ardından, çift uçlu transfer
iğnesini ürün flakonundan çıkarınız ve iğneyi uygun güvenlikli bir kaba atınız.
8. İçeriğin çoğu çözeltiye girene kadar flakonu sabit tutun, ardından toz tamamen çözülene
kadar HAFİFÇE çalkalayınız. 1000 mg flakon için tozun çözünmesi en fazla 10 dakika
sürer.
Not: Flakon içeriğini çalkalamayınız. İçeriği çekmeye hazır olana kadar flakonu ters
çevirmeyiniz.
9. Çözünmüş ürün, renksiz veya hafif sarıdan sarı-yeşile kadar değişen bir renktedir.
10. Çözünmüş üründe zaman zaman birkaç küçük görünür parçacık kalabilir. Bunlar, ürünle
birlikte verilen steril 20 mikronluk filtre iğne tarafından uzaklaştırılacaktır.
11. Ürün flakonunu stabil düz bir yüzeye yerleştiriniz.
12. 20 mikron filtre iğnesinin blister paketini açınız.
13. Filtre iğnesinin Luer adaptöründeki koruyucu kapağı çıkarmak için döndürünüz.
9
14. Tek kullanımlık bir enjektörü (kutudan çıkmamaktadır) filtre iğnesinin Luer adaptörüne
takınız.
15. Filtre iğnesinin koruyucu kapağını çıkarınız ve enjektörün içine hava almak için enjektör
pistonunu geriye çekiniz. Filtre iğnesini ürün flakonundaki tıpanın ortasına batırınız.
16. Ürün flakonuna hava almak için pistonu itiniz.
17. Sistemi (enjektör takılı ürün flakonunu) ters çeviriniz, böylece ürün flakonu üstte olacaktır.
18. Çözünmüş ürünü enjektöre çekiniz.
19. Filtre iğnesinden ve ürün flakonundan enjektörü çekiniz. Filtre iğnesini ürün flakonundan
çıkarınız ve iğneyi uygun bir keskin atık kabına atınız.
İntravenöz infüzyon
1. Hesaplanan dozu elde etmek için, birden fazla flakondan ürün birleştirilebilir. (bkz. Bölüm
4.2 Pozoloji/uygulama sıklığı ve süresi)
2. Birkaç flakon, aseptik teknik kullanarak boş, steril bir intravenöz çözelti içine ayrı bir iğne
(kutudan çıkmamaktadır) kullanarak birleştirilebilir.
3. Filtrelenmiş ve çözünmüş ürünü partikül ve renk değişimi açısından görsel olarak
inceleyiniz. Zararlı mikrobiyal büyümeye karşı riski azaltmak için LUNGZYME'ı
çözdürdükten sonraki üç saat içinde uygulayınız. Kullanılmayan içeriği atınız.
4. LUNGZYME’ı başka ajanlarla veya sulandırma çözeltileri karıştırmadan tek başına
uygulayınız.
İnfüzyon hızı
1. LUNGZYME, 0,2 mL/kg vücut ağırlığı/dakikayı aşmayacak bir hızda, hastanın yanıtına ve
konforuna göre belirlenen hızda verilir.
2. İstenmeyen etki meydana gelirse infüzyon hızı azaltılır veya infüzyon durdurulur.
Semptomlar geçtikten sonra infüzyon hastanın tolere edebileceği bir hızda sürdürülür.
10