PEKUTIN 100 MG COZUNEBILIR TABLET Kullanma Talimatı
Kullanma talimatı, ilacı kullanacak hastalar için hazırlanmış resmî
belgedir. İlacın ne için kullanıldığı, nasıl kullanılacağı ve olası yan etkileri içerir.
1. PEKUTİN nedir ve ne için kullanılır?
PEKUTİN, tetrahidrobiopterin (BH4) adı verilen doğal molekülün sentetik bir kopyası olan
sapropterin etkin maddesini içerir. BH4, vücudun fenilalanin adı verilen amino asidi
kullanarak tirozin adı verilen diğer bir amino aside dönüşmesi için gereklidir.
PEKUTİN hiperfenilalaninemi (HFA) ya da fenilketonüri (FKÜ) tedavisi için yetişkinlerde
ve her yaştan çocuklarda kullanılır. HFA ve FKÜ, kanda zararlı olabilecek fenilalanin
düzeyinin yüksekliği nedeniyle gelişir. PEKUTİN BH4 tedavisine yanıt veren bazı
hastalarda kanda fenilalanin düzeyini düşürür ve diyetle alınabilecek fenilalanin miktarının
artırılmasına yardımcı olur.
1
PEKUTİN vücudun yeterli BH4 üretemediği BH4 eksikliği adı verilen kalıtsal durumun
tedavisinde de yetişkinlerde ve her yaştan çocuklarda kullanılır. BH4 düzeyi düşüklüğü
nedeniyle fenilalanin uygun biçimde kullanılamaz ve fenilalanin düzeyleri zararlı olacak
biçimde yükselir. Vücudun üretemediği BH4 yerine konarak PEKUTİN tedavisi kandaki
yüksek fenilalanin düzeyinin zararlı etkilerini azaltır ve diyette alınabilecek fenilalanin
toleransını artırır.
sapropterin etkin maddesini içerir. BH4, vücudun fenilalanin adı verilen amino asidi
kullanarak tirozin adı verilen diğer bir amino aside dönüşmesi için gereklidir.
PEKUTİN hiperfenilalaninemi (HFA) ya da fenilketonüri (FKÜ) tedavisi için yetişkinlerde
ve her yaştan çocuklarda kullanılır. HFA ve FKÜ, kanda zararlı olabilecek fenilalanin
düzeyinin yüksekliği nedeniyle gelişir. PEKUTİN BH4 tedavisine yanıt veren bazı
hastalarda kanda fenilalanin düzeyini düşürür ve diyetle alınabilecek fenilalanin miktarının
artırılmasına yardımcı olur.
1
PEKUTİN vücudun yeterli BH4 üretemediği BH4 eksikliği adı verilen kalıtsal durumun
tedavisinde de yetişkinlerde ve her yaştan çocuklarda kullanılır. BH4 düzeyi düşüklüğü
nedeniyle fenilalanin uygun biçimde kullanılamaz ve fenilalanin düzeyleri zararlı olacak
biçimde yükselir. Vücudun üretemediği BH4 yerine konarak PEKUTİN tedavisi kandaki
yüksek fenilalanin düzeyinin zararlı etkilerini azaltır ve diyette alınabilecek fenilalanin
toleransını artırır.
2. PEKUTİN’i kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler
PEKUTİN’i aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ
Eğer sapropterin dihidroklorür ya da PEKUTİN’in diğer yardımcı maddelerinden herhangi
birine karşı alerjiniz varsa.
PEKUTİN’i aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ
PEKUTİN’i kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Eğer,
- 65 yaşında veya daha büyük iseniz
- Böbrek ya da karaciğer bozukluğunuz var ise
- Hasta iseniz, hastalık kan fenilalanin düzeyini artırabileceğinden, hastalık süresince doktor
kontrolü tavsiye edilir.
- Konvülziyona (kasılma nöbetleri) yatkınlığınız var ise
- Midenizde yanma hissi var ise
- Gastritiniz var ise (mide yüzeyinde yangı)
- Özofajitiniz var ise (özofagus (yemek borusu) zarında yangı)
PEKUTİN kullanırken doktorunuz kanınızdaki fenilalanin ve tirozin düzeyini ölçecektir ve
bunun sonucuna göre gerekirse PEKUTİN dozunu ya da diyetinizi değiştirmeye karar
verebilir.
Doktorunuzun önerdiği gibi diyet tedavinize devam etmelisiniz. Doktorunuza danışmadan
diyetinizi değiştirmeyiniz. PEKUTİN almanıza rağmen kanınızda fenilalanin düzeyi kontrol
altında değilse, ciddi nörolojik problemler gelişebilir. Doktorunuz, PEKUTİN ile tedaviniz
sırasında kanınızdaki fenilalanin düzeyinizin çok yüksek ya da çok düşük olmamasını
sağlamak için sıklıkla kan fenilalanin düzeyinizi gözlemlemeye devam etmelidir.
Bu uyarılar geçmişteki herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen
doktorunuza danışınız.
PEKUTİN’in yiyecek ve içecek ile kullanılması
PEKUTİN bir öğünle birlikte kullanılmalıdır.
Diğer ilaçlar ile birlikte kullanımı
Aşağıdaki ilaçları kullanıyorsanız, doktorunuza danışınız:
- Levodopa (Parkinson hastalığının tedavisinde kullanılır)
- Kanser tedavisinde kullanılan ilaçlar (ör. metotreksat)
2
- Bakteriyel enfeksiyonların tedavisinde kullanılan ilaçlar (ör. trimetoprim)
- Kan damarlarında genişlemeye yol açan ilaçlar (ör. gliseril trinitrat (GTN), izosorbid dinitrat
(ISDN), sodyum nitroprusid (SNP), molsidomin ve minoksidil)
Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda
kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.
Hamilelik
İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Hamileyseniz doktorunuz size fenilalanin düzeyini yeterince kontrolde tutmak için neler
yapacağınızı söyleyecektir. Kan fenilalanin düzeyleri hamilelik öncesi ve süresince çok sıkı
bir şekilde kontrol altında tutulmazsa, bu durum size ve bebeğe zarar verebilir.
Doktorunuz, diyetle fenilalanin alımının kısıtlamasını hamilelik öncesinde ve hamilelik
sırasında takip edecektir.
Eğer sıkı diyet kanınızdaki fenilalanin düzeyini yeterince düşüremiyorsa, doktorunuz ilacın
kullanımını değerlendirecektir.
Eğer hamileyseniz veya emziriyorsanız, hamile olabileceğinizi düşünüyorsanız veya hamile
kalmayı planlıyorsanız, ilacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Emzirme
İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Emziriyorsanız PEKUTİN kullanmamalısınız.
Araç ve makine kullanımı
PEKUTİN’in araç ve makine kullanımını etkilemesi beklenmemektedir.
PEKUTİN’in içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler
PEKUTİN her tablette 1 mmol sodyum (23 mg)’dan daha az sodyum içerir yani aslında
“sodyum içermez”.
Eğer sapropterin dihidroklorür ya da PEKUTİN’in diğer yardımcı maddelerinden herhangi
birine karşı alerjiniz varsa.
PEKUTİN’i aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ
PEKUTİN’i kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Eğer,
- 65 yaşında veya daha büyük iseniz
- Böbrek ya da karaciğer bozukluğunuz var ise
- Hasta iseniz, hastalık kan fenilalanin düzeyini artırabileceğinden, hastalık süresince doktor
kontrolü tavsiye edilir.
- Konvülziyona (kasılma nöbetleri) yatkınlığınız var ise
- Midenizde yanma hissi var ise
- Gastritiniz var ise (mide yüzeyinde yangı)
- Özofajitiniz var ise (özofagus (yemek borusu) zarında yangı)
PEKUTİN kullanırken doktorunuz kanınızdaki fenilalanin ve tirozin düzeyini ölçecektir ve
bunun sonucuna göre gerekirse PEKUTİN dozunu ya da diyetinizi değiştirmeye karar
verebilir.
Doktorunuzun önerdiği gibi diyet tedavinize devam etmelisiniz. Doktorunuza danışmadan
diyetinizi değiştirmeyiniz. PEKUTİN almanıza rağmen kanınızda fenilalanin düzeyi kontrol
altında değilse, ciddi nörolojik problemler gelişebilir. Doktorunuz, PEKUTİN ile tedaviniz
sırasında kanınızdaki fenilalanin düzeyinizin çok yüksek ya da çok düşük olmamasını
sağlamak için sıklıkla kan fenilalanin düzeyinizi gözlemlemeye devam etmelidir.
Bu uyarılar geçmişteki herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen
doktorunuza danışınız.
PEKUTİN’in yiyecek ve içecek ile kullanılması
PEKUTİN bir öğünle birlikte kullanılmalıdır.
Diğer ilaçlar ile birlikte kullanımı
Aşağıdaki ilaçları kullanıyorsanız, doktorunuza danışınız:
- Levodopa (Parkinson hastalığının tedavisinde kullanılır)
- Kanser tedavisinde kullanılan ilaçlar (ör. metotreksat)
2
- Bakteriyel enfeksiyonların tedavisinde kullanılan ilaçlar (ör. trimetoprim)
- Kan damarlarında genişlemeye yol açan ilaçlar (ör. gliseril trinitrat (GTN), izosorbid dinitrat
(ISDN), sodyum nitroprusid (SNP), molsidomin ve minoksidil)
Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda
kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.
Hamilelik
İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Hamileyseniz doktorunuz size fenilalanin düzeyini yeterince kontrolde tutmak için neler
yapacağınızı söyleyecektir. Kan fenilalanin düzeyleri hamilelik öncesi ve süresince çok sıkı
bir şekilde kontrol altında tutulmazsa, bu durum size ve bebeğe zarar verebilir.
Doktorunuz, diyetle fenilalanin alımının kısıtlamasını hamilelik öncesinde ve hamilelik
sırasında takip edecektir.
Eğer sıkı diyet kanınızdaki fenilalanin düzeyini yeterince düşüremiyorsa, doktorunuz ilacın
kullanımını değerlendirecektir.
Eğer hamileyseniz veya emziriyorsanız, hamile olabileceğinizi düşünüyorsanız veya hamile
kalmayı planlıyorsanız, ilacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Emzirme
İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Emziriyorsanız PEKUTİN kullanmamalısınız.
Araç ve makine kullanımı
PEKUTİN’in araç ve makine kullanımını etkilemesi beklenmemektedir.
PEKUTİN’in içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler
PEKUTİN her tablette 1 mmol sodyum (23 mg)’dan daha az sodyum içerir yani aslında
“sodyum içermez”.
3. PEKUTİN nasıl kullanılır?
PEKUTİN’i doktorunuzun önerdiği gibi alınız, emin değilseniz doktorunuza danışınız.
• Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar:
Fenilketonüri (FKÜ)
Fenilketonüri hastası yetişkin ve çocuklarda PEKUTİN’in önerilen başlangıç dozu günde bir
kez olmak üzere 10 mg/kg (kg başına 10 mg)’dır. Çözünebilen tabletleri günde bir kez ve
sabahları olmak üzere her gün aynı zamanda ve emilimi artırmak için bir öğünle birlikte alınız.
Doktorunuz durumunuza göre dozunuzu 5-20 mg/kg/gün aralığında ayarlayacaktır.
3
BH4 eksikliği
BH4 eksikliği olan yetişkin ve çocuklarda PEKUTİN’in önerilen başlangıç dozu günde bir
kez olmak üzere 2-5 mg/kg’dır. PEKUTİN’i emilimi artırmak için bir öğünle birlikte alınız.
Toplam günlük dozu, 2 ya da 3’e bölerek gün içerisinde alınız. Doktorunuz durumunuza göre
dozu en fazla 20 mg/kg/gün olacak şekilde ayarlayacaktır.
Aşağıdaki tabloda uygun dozun hesaplanma örneği yer almaktadır:
Vücut ağırlığı Tablet sayısı Tablet sayısı
(kg) (PEKUTİN dozu 10 mg/kg) (PEKUTİN dozu 20 mg/kg)
10 1 2
20 2 4
30 3 6
40 4 8
50 5 10
Uygulama yolu ve metodu:
FKÜ hastaları için, PEKUTİN günde bir kez ve tercihen sabah olmak üzere her gün aynı
zamanda alınır.
BH4 eksikliği olan hastalar için toplam günlük doz 2 ya da 3’e bölünerek gün içerisinde alınır.
Tüm hastalarda kullanımı:
Reçetede belirtilen sayıda tableti aşağıda tam olarak tarif edildiği şekilde bir bardak veya bir
kap suya koyup çözünmesi için karıştırınız.
Tabletlerin çözünmesi birkaç dakika sürebilir. Tabletler daha çabuk çözünmeleri için
ezilebilirler. Çözeltide küçük parçacıklar görülebilir ve bu ilacın etkinliğini değiştirmez.
Hazırlanan PEKUTİN çözeltisini, bir öğün ile birlikte ve hazırlandıktan sonra 15-20 dakika
içerisinde içiniz.
Şişedeki silika jeli yutmadığınızdan emin olunuz.
Değişik yaş grupları:
Yetişkinlerde kullanım:
Tabletleri bir bardak veya bir kap (120-240 mL) suya koyun ve çözünene kadar karıştırınız.
Çocuklarda kullanım:
Yetişkinlerde ve çocuklarda doz/uygulama sıklığı aynıdır.
20 kg üstü vücut ağırlığındaki:
Reçetede belirtilen sayıda tableti bir bardak veya bir kap (120 mL) suya koyun ve çözünene
kadar karıştırınız.
4
20 kg’a kadar vücut ağırlığındaki:
PEKUTİN’in dozu vücut ağırlığına bağlıdır. Çocuğunuz büyüdükçe bu doz değişir. Doktorunuz
size aşağıdakileri söyleyecektir;
- Bir doz için kullanmanız gereken PEKUTİN tablet sayısını
- Bir doz PEKUTİN’i karıştırmak için gerekli olan su miktarını
- Reçetede belirtilen doz için çocuğunuza vermeniz gereken çözelti miktarını
Çocuğunuz çözelti haline getirilmiş PEKUTİN’i bir öğünle birlikte içmelidir. Reçetelenmiş
miktarda çözeltiyi çözündürüldükten sonra 15-20 dakika içerisinde çocuğunuza içiriniz.
Eğer tabletler çözündürüldükten sonra 15-20 dakika içerisinde içirilmemişse, kullanılmamış
çözeltiyi atınız. Çözeltinin 20 dakikadan sonra kullanılmaması gerektiğinden, yeni bir çözelti
hazırlamanız gerekecektir.
Çocuğunuzun PEKUTİN dozunu ayarlamak ve dozu vermek için gerekli olan malzemeler;
- Bir doz için gereken miktarda PEKUTİN tablet
- 20, 40, 60 ve 80 mL ölçekli ilaç kabı
- Bardak veya kap
- Karıştırmak için küçük kaşık veya temiz bir malzeme
- Oral doz şırıngası (1 mL’lik ölçekli) 10 mL ve daha küçük hacimlerin uygulaması için 10
mL şırınga veya 10 mL’den daha büyük hacimlerin uygulaması için 20 mL şırınga)
Tabletleri çözündürmek için ilaç kabınız ve 10 mL veya 20 mL’lik oral doz şırınganız
yoksa doktorunuzdan isteyiniz.
Reçetelenmiş sayıda tableti ilaç kabına yerleştiriniz. Doktorunuzun tarif ettiği miktarda suyu
ilaç kabına alınız (ör. Doktorunuz bir PEKUTİN tabletini çözündürmek için 20 mL su
kullanmanızı söyledi). Sıvının, doktorunuzun söylediği miktar ile aynı hizada olduğunu
kontrol ediniz. Küçük bir kaşık veya temiz bir malzeme ile tabletler çözünene kadar
karıştırınız.
Eğer doktorunuz çözeltinin sadece bir miktarını uygulamanızı söylediyse, ilaç kabının içine
oral doz şırıngasının ucunu yerleştirin. Doktorunuzun söylediği miktarda çözeltiyi çekmek
için şırınganın pistonunu yavaşça geri çekin. Oral doz şırıngasındaki çözeltinin tamamı
uygulama için bardağa veya kaba aktarılıncaya kadar pistonu yavaşça itiniz. (ör. Eğer
doktorunuz 2 adet PEKUTİN tableti 40 mL suda çözündürmenizi ve 30 mL’yi çocuğunuza
uygulamanızı söylediyse, 30 mL PEKUTİN çözeltisini almak için 20 mL oral doz şırıngasını
iki kez kullanmanız ve uygulama için bir bardak veya kaba aktarmanız gerekecek. (ör. 20 mL
+ 10 mL)). 10 mL ve daha küçük hacimlerin uygulaması için 10 mL oral doz şırıngası veya 10
mL’den büyük hacimlerin uygulaması için 20 mL oral doz şırıngası kullanınız.
Eğer çocuğunuz bir bardak veya kaptan içmek için çok küçük ise, çözündürülmüş PEKUTİN’i
oral doz şırıngası ile uygulayabilirsiniz. İlaç kabında hazırlanmış olan çözeltiden reçetelenmiş
hacmi alınız ve oral doz şırıngasının ucunu bebeğinizin ağzına yerleştiriniz. Oral doz
şırıngasının ucunu herhangi bir yanağa doğru yönlendirin. Pistonu yavaşça, bir seferde
küçük bir miktar olacak şekilde, oral doz şırıngasındaki tüm çözelti verilinceye kadar itiniz.
Kalan çözeltiyi atınız. Oral doz şırıngasının haznesinden pistonu çıkarınız. Oral doz
şırıngasının her iki bölümünü ve ilaç kabını ılık su ile yıkayınız ve havada kurutunuz.
5
Oral doz şırıngası kuruyunca, pistonu haznenin içine yerleştirin. Oral doz şırıngasını ve ilaç
kabını sonraki kullanım için muhafaza ediniz.
Yaşlılarda kullanımı:
PEKUTİN’in güvenliliği ve etkililiği 65 yaş üzerindeki hastalarda değerlendirilmemiştir.
Yaşlı hastalarda PEKUTİN kullanırken dikkatli olunmalıdır.
Özel kullanım durumları:
Böbrek yetmezliği, karaciğer yetmezliği:
Böbrek ve karaciğer yetmezliği olan hastalarda PEKUTİN’in güvenliliği ve etkililiği
değerlendirilmemiştir. Bu hastalarda kullanılırken dikkatli olunmalıdır.
Eğer PEKUTİN’in etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise
doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.
Kullanmanız gerekenden daha fazla PEKUTİN kullandıysanız:
Kullanmanız gerekenden daha fazla PEKUTİN kullandıysanız baş ağrısı ve sersemlik gibi
yan etkiler görülebilir.
Sapropterin dihidroklorürün önerilen en yüksek dozunun (20 mg/kg/gün) üzerinde kullanan
insanlarda baş ağrısı ve sersemlik bildirilmiştir. Bir çalışmada, sapropterin dihidroklorürün
100 mg/kg’lık (maksimum dozun 5 katı) tek bir dozunu alan bazı insanlar, QT aralığı (kalp
atımları arasında şarj olmak için geçen süre) kısalmasını deneyimlemişlerdir. Önceden var
olan kısalmış QT aralığınız varsa (ör. ailevi kısa QT sendromu) doktorunuza bildiriniz.
PEKUTİN’den kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız derhal bir doktor veya eczacı
ile konuşunuz.
PEKUTİN’i kullanmayı unutursanız
Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız. Bir sonraki dozu normal zamanında alınız.
PEKUTİN ile tedavi sonlandırıldığındaki oluşabilecek etkiler
Kanınızda fenilalanin düzeyi artabileceğinden, doktorunuzla konuşmadan PEKUTİN
tedavisini kesmeyiniz.
Bu ilacın kullanımı ile ilgili ilave sorunuz olursa, doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
• Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar:
Fenilketonüri (FKÜ)
Fenilketonüri hastası yetişkin ve çocuklarda PEKUTİN’in önerilen başlangıç dozu günde bir
kez olmak üzere 10 mg/kg (kg başına 10 mg)’dır. Çözünebilen tabletleri günde bir kez ve
sabahları olmak üzere her gün aynı zamanda ve emilimi artırmak için bir öğünle birlikte alınız.
Doktorunuz durumunuza göre dozunuzu 5-20 mg/kg/gün aralığında ayarlayacaktır.
3
BH4 eksikliği
BH4 eksikliği olan yetişkin ve çocuklarda PEKUTİN’in önerilen başlangıç dozu günde bir
kez olmak üzere 2-5 mg/kg’dır. PEKUTİN’i emilimi artırmak için bir öğünle birlikte alınız.
Toplam günlük dozu, 2 ya da 3’e bölerek gün içerisinde alınız. Doktorunuz durumunuza göre
dozu en fazla 20 mg/kg/gün olacak şekilde ayarlayacaktır.
Aşağıdaki tabloda uygun dozun hesaplanma örneği yer almaktadır:
Vücut ağırlığı Tablet sayısı Tablet sayısı
(kg) (PEKUTİN dozu 10 mg/kg) (PEKUTİN dozu 20 mg/kg)
10 1 2
20 2 4
30 3 6
40 4 8
50 5 10
Uygulama yolu ve metodu:
FKÜ hastaları için, PEKUTİN günde bir kez ve tercihen sabah olmak üzere her gün aynı
zamanda alınır.
BH4 eksikliği olan hastalar için toplam günlük doz 2 ya da 3’e bölünerek gün içerisinde alınır.
Tüm hastalarda kullanımı:
Reçetede belirtilen sayıda tableti aşağıda tam olarak tarif edildiği şekilde bir bardak veya bir
kap suya koyup çözünmesi için karıştırınız.
Tabletlerin çözünmesi birkaç dakika sürebilir. Tabletler daha çabuk çözünmeleri için
ezilebilirler. Çözeltide küçük parçacıklar görülebilir ve bu ilacın etkinliğini değiştirmez.
Hazırlanan PEKUTİN çözeltisini, bir öğün ile birlikte ve hazırlandıktan sonra 15-20 dakika
içerisinde içiniz.
Şişedeki silika jeli yutmadığınızdan emin olunuz.
Değişik yaş grupları:
Yetişkinlerde kullanım:
Tabletleri bir bardak veya bir kap (120-240 mL) suya koyun ve çözünene kadar karıştırınız.
Çocuklarda kullanım:
Yetişkinlerde ve çocuklarda doz/uygulama sıklığı aynıdır.
20 kg üstü vücut ağırlığındaki:
Reçetede belirtilen sayıda tableti bir bardak veya bir kap (120 mL) suya koyun ve çözünene
kadar karıştırınız.
4
20 kg’a kadar vücut ağırlığındaki:
PEKUTİN’in dozu vücut ağırlığına bağlıdır. Çocuğunuz büyüdükçe bu doz değişir. Doktorunuz
size aşağıdakileri söyleyecektir;
- Bir doz için kullanmanız gereken PEKUTİN tablet sayısını
- Bir doz PEKUTİN’i karıştırmak için gerekli olan su miktarını
- Reçetede belirtilen doz için çocuğunuza vermeniz gereken çözelti miktarını
Çocuğunuz çözelti haline getirilmiş PEKUTİN’i bir öğünle birlikte içmelidir. Reçetelenmiş
miktarda çözeltiyi çözündürüldükten sonra 15-20 dakika içerisinde çocuğunuza içiriniz.
Eğer tabletler çözündürüldükten sonra 15-20 dakika içerisinde içirilmemişse, kullanılmamış
çözeltiyi atınız. Çözeltinin 20 dakikadan sonra kullanılmaması gerektiğinden, yeni bir çözelti
hazırlamanız gerekecektir.
Çocuğunuzun PEKUTİN dozunu ayarlamak ve dozu vermek için gerekli olan malzemeler;
- Bir doz için gereken miktarda PEKUTİN tablet
- 20, 40, 60 ve 80 mL ölçekli ilaç kabı
- Bardak veya kap
- Karıştırmak için küçük kaşık veya temiz bir malzeme
- Oral doz şırıngası (1 mL’lik ölçekli) 10 mL ve daha küçük hacimlerin uygulaması için 10
mL şırınga veya 10 mL’den daha büyük hacimlerin uygulaması için 20 mL şırınga)
Tabletleri çözündürmek için ilaç kabınız ve 10 mL veya 20 mL’lik oral doz şırınganız
yoksa doktorunuzdan isteyiniz.
Reçetelenmiş sayıda tableti ilaç kabına yerleştiriniz. Doktorunuzun tarif ettiği miktarda suyu
ilaç kabına alınız (ör. Doktorunuz bir PEKUTİN tabletini çözündürmek için 20 mL su
kullanmanızı söyledi). Sıvının, doktorunuzun söylediği miktar ile aynı hizada olduğunu
kontrol ediniz. Küçük bir kaşık veya temiz bir malzeme ile tabletler çözünene kadar
karıştırınız.
Eğer doktorunuz çözeltinin sadece bir miktarını uygulamanızı söylediyse, ilaç kabının içine
oral doz şırıngasının ucunu yerleştirin. Doktorunuzun söylediği miktarda çözeltiyi çekmek
için şırınganın pistonunu yavaşça geri çekin. Oral doz şırıngasındaki çözeltinin tamamı
uygulama için bardağa veya kaba aktarılıncaya kadar pistonu yavaşça itiniz. (ör. Eğer
doktorunuz 2 adet PEKUTİN tableti 40 mL suda çözündürmenizi ve 30 mL’yi çocuğunuza
uygulamanızı söylediyse, 30 mL PEKUTİN çözeltisini almak için 20 mL oral doz şırıngasını
iki kez kullanmanız ve uygulama için bir bardak veya kaba aktarmanız gerekecek. (ör. 20 mL
+ 10 mL)). 10 mL ve daha küçük hacimlerin uygulaması için 10 mL oral doz şırıngası veya 10
mL’den büyük hacimlerin uygulaması için 20 mL oral doz şırıngası kullanınız.
Eğer çocuğunuz bir bardak veya kaptan içmek için çok küçük ise, çözündürülmüş PEKUTİN’i
oral doz şırıngası ile uygulayabilirsiniz. İlaç kabında hazırlanmış olan çözeltiden reçetelenmiş
hacmi alınız ve oral doz şırıngasının ucunu bebeğinizin ağzına yerleştiriniz. Oral doz
şırıngasının ucunu herhangi bir yanağa doğru yönlendirin. Pistonu yavaşça, bir seferde
küçük bir miktar olacak şekilde, oral doz şırıngasındaki tüm çözelti verilinceye kadar itiniz.
Kalan çözeltiyi atınız. Oral doz şırıngasının haznesinden pistonu çıkarınız. Oral doz
şırıngasının her iki bölümünü ve ilaç kabını ılık su ile yıkayınız ve havada kurutunuz.
5
Oral doz şırıngası kuruyunca, pistonu haznenin içine yerleştirin. Oral doz şırıngasını ve ilaç
kabını sonraki kullanım için muhafaza ediniz.
Yaşlılarda kullanımı:
PEKUTİN’in güvenliliği ve etkililiği 65 yaş üzerindeki hastalarda değerlendirilmemiştir.
Yaşlı hastalarda PEKUTİN kullanırken dikkatli olunmalıdır.
Özel kullanım durumları:
Böbrek yetmezliği, karaciğer yetmezliği:
Böbrek ve karaciğer yetmezliği olan hastalarda PEKUTİN’in güvenliliği ve etkililiği
değerlendirilmemiştir. Bu hastalarda kullanılırken dikkatli olunmalıdır.
Eğer PEKUTİN’in etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise
doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.
Kullanmanız gerekenden daha fazla PEKUTİN kullandıysanız:
Kullanmanız gerekenden daha fazla PEKUTİN kullandıysanız baş ağrısı ve sersemlik gibi
yan etkiler görülebilir.
Sapropterin dihidroklorürün önerilen en yüksek dozunun (20 mg/kg/gün) üzerinde kullanan
insanlarda baş ağrısı ve sersemlik bildirilmiştir. Bir çalışmada, sapropterin dihidroklorürün
100 mg/kg’lık (maksimum dozun 5 katı) tek bir dozunu alan bazı insanlar, QT aralığı (kalp
atımları arasında şarj olmak için geçen süre) kısalmasını deneyimlemişlerdir. Önceden var
olan kısalmış QT aralığınız varsa (ör. ailevi kısa QT sendromu) doktorunuza bildiriniz.
PEKUTİN’den kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız derhal bir doktor veya eczacı
ile konuşunuz.
PEKUTİN’i kullanmayı unutursanız
Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız. Bir sonraki dozu normal zamanında alınız.
PEKUTİN ile tedavi sonlandırıldığındaki oluşabilecek etkiler
Kanınızda fenilalanin düzeyi artabileceğinden, doktorunuzla konuşmadan PEKUTİN
tedavisini kesmeyiniz.
Bu ilacın kullanımı ile ilgili ilave sorunuz olursa, doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
4. Olası yan etkiler nelerdir?
Tüm ilaçlar gibi PEKUTİN’in içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan
etkiler olabilir.
6
Aşağıdakilerden biri olursa, PEKUTİN’i kullanmayı durdurunuz ve DERHAL
doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz:
- Alerjik reaksiyonlar (deri döküntüleri gibi)
Aşağıdaki bulgu ve belirtilerden herhangi ikisini veya daha fazlasını içerebilen ciddi
alerjik reaksiyonlar: kırmızı, kaşıntılı, kabarık bölgeler, burun akıntısı, hızlı veya düzensiz
nabız, dilinizde ve boğazınızda şişme, aksırma, hırıltı, nefes almada ciddi güçlük veya baş
dönmesi
Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir.
Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, sizin PEKUTİN'e karsı ciddi alerjiniz var demektir. Acil
tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza gerek olabilir.
Bu çok ciddi yan etkilerin hepsi bilinmeyen bir sıklıkta görülmektedir.
Diğer yan etkiler:
İstenmeyen etkiler görülme sıklığına göre listelenmiştir.
Çok yaygın (≥1/10); yaygın (≥1/100 ila <1/10); yaygın olmayan (≥1/1.000 ila <1/100);
seyrek (≥1/10.000 ila <1/1.000); çok seyrek (<1/10.000), bilinmiyor (eldeki verilerden
hareketle tahmin edilemiyor)
Çok yaygın:
- Baş ağrısı
- Burun akıntısı
Yaygın:
- Faringolaringeal ağrı (boğaz ağrısı)
- Orofaringeal ağrı (ağız ve boğaz ağrısı)
- Farenjit (boğazda yangı)
- Burun tıkanıklığı veya burunda doluluk
- Öksürük
- İshal
- Kusma
- Karın ağrısı
- Kan fenilalanin düzeyinde aşırı düşüş
- Dispepsi (midede yanma hissi)
- Bulantı
Yaygın olmayan:
- Özofajeal ağrı (yemek borusunda ağrı)
Bilinmiyor:
- Gastrit (mide yüzeyinde yangı) belirti ve bulgular bunları içerebilir; üst karın bölgesinde
(abdominal) şiddetli rahatsızlık veya ağrı, bulantı ve kusma, kusmuk ya da dışkıda kan,
siyah veya katran tarzı dışkı
- Özofajit (özofagus (yemek borusu) zarında yangı)
7
Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız
doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.
Yan etkilerin raporlanması
Kullanma talimatında yer alan veya almayan herhangi bir yan etki meydana gelmesi
durumunda hekiminiz, eczacınız veya hemşireniz ile konuşunuz. Ayrıca karşılaştığınız
yan etkileri www.titck.gov.tr sitesinde yer alan ''İlaç Yan Etki Bildirimi’’ ikonuna tıklayarak
ya da 0 800 314 00 08 numaralı yan etki bildirim hattını arayarak Türkiye Farmakovijilans
Merkezi’ne (TÜFAM) bildiriniz. Meydana gelen yan etkileri bildirerek kullanmakta
olduğunuz ilacın güvenliliği hakkında daha fazla bilgi edinilmesine katkı sağlamış
olacaksınız.
etkiler olabilir.
6
Aşağıdakilerden biri olursa, PEKUTİN’i kullanmayı durdurunuz ve DERHAL
doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz:
- Alerjik reaksiyonlar (deri döküntüleri gibi)
Aşağıdaki bulgu ve belirtilerden herhangi ikisini veya daha fazlasını içerebilen ciddi
alerjik reaksiyonlar: kırmızı, kaşıntılı, kabarık bölgeler, burun akıntısı, hızlı veya düzensiz
nabız, dilinizde ve boğazınızda şişme, aksırma, hırıltı, nefes almada ciddi güçlük veya baş
dönmesi
Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir.
Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, sizin PEKUTİN'e karsı ciddi alerjiniz var demektir. Acil
tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza gerek olabilir.
Bu çok ciddi yan etkilerin hepsi bilinmeyen bir sıklıkta görülmektedir.
Diğer yan etkiler:
İstenmeyen etkiler görülme sıklığına göre listelenmiştir.
Çok yaygın (≥1/10); yaygın (≥1/100 ila <1/10); yaygın olmayan (≥1/1.000 ila <1/100);
seyrek (≥1/10.000 ila <1/1.000); çok seyrek (<1/10.000), bilinmiyor (eldeki verilerden
hareketle tahmin edilemiyor)
Çok yaygın:
- Baş ağrısı
- Burun akıntısı
Yaygın:
- Faringolaringeal ağrı (boğaz ağrısı)
- Orofaringeal ağrı (ağız ve boğaz ağrısı)
- Farenjit (boğazda yangı)
- Burun tıkanıklığı veya burunda doluluk
- Öksürük
- İshal
- Kusma
- Karın ağrısı
- Kan fenilalanin düzeyinde aşırı düşüş
- Dispepsi (midede yanma hissi)
- Bulantı
Yaygın olmayan:
- Özofajeal ağrı (yemek borusunda ağrı)
Bilinmiyor:
- Gastrit (mide yüzeyinde yangı) belirti ve bulgular bunları içerebilir; üst karın bölgesinde
(abdominal) şiddetli rahatsızlık veya ağrı, bulantı ve kusma, kusmuk ya da dışkıda kan,
siyah veya katran tarzı dışkı
- Özofajit (özofagus (yemek borusu) zarında yangı)
7
Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız
doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.
Yan etkilerin raporlanması
Kullanma talimatında yer alan veya almayan herhangi bir yan etki meydana gelmesi
durumunda hekiminiz, eczacınız veya hemşireniz ile konuşunuz. Ayrıca karşılaştığınız
yan etkileri www.titck.gov.tr sitesinde yer alan ''İlaç Yan Etki Bildirimi’’ ikonuna tıklayarak
ya da 0 800 314 00 08 numaralı yan etki bildirim hattını arayarak Türkiye Farmakovijilans
Merkezi’ne (TÜFAM) bildiriniz. Meydana gelen yan etkileri bildirerek kullanmakta
olduğunuz ilacın güvenliliği hakkında daha fazla bilgi edinilmesine katkı sağlamış
olacaksınız.
5. PEKUTİN’in saklanması
PEKUTİN’i çocukların göremeyeceği, erişemeyeceği yerlerde ve ambalajında saklayınız.
Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanınız.
Şişedeki son kullanma tarihinden sonra PEKUTİN’i kullanmayınız / Son kullanma tarihi o ayın
son gününü belirtmektedir.
25°C’nin altındaki oda sıcaklığında saklayınız.
Nemden korumak için şişe kapağını sıkıca kapatınız.
Son kullanma tarihi geçmiş veya kullanılmayan ilaçları çöpe atmayınız! Çevre, Şehircilik ve
İklim Değişikliği Bakanlığı’nca belirlenen toplama sistemine veriniz.
Ruhsat Sahibi:
BİLİM İLAÇ SAN. VE TİC. A.Ş.
Beyoğlu / İSTANBUL
Üretim yeri:
BİLİM İLAÇ SAN. VE TİC. A.Ş.
Gebze / KOCAELİ
Bu kullanma talimatı 26.03.2026 tarihinde onaylanmıştır.
8
Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanınız.
Şişedeki son kullanma tarihinden sonra PEKUTİN’i kullanmayınız / Son kullanma tarihi o ayın
son gününü belirtmektedir.
25°C’nin altındaki oda sıcaklığında saklayınız.
Nemden korumak için şişe kapağını sıkıca kapatınız.
Son kullanma tarihi geçmiş veya kullanılmayan ilaçları çöpe atmayınız! Çevre, Şehircilik ve
İklim Değişikliği Bakanlığı’nca belirlenen toplama sistemine veriniz.
Ruhsat Sahibi:
BİLİM İLAÇ SAN. VE TİC. A.Ş.
Beyoğlu / İSTANBUL
Üretim yeri:
BİLİM İLAÇ SAN. VE TİC. A.Ş.
Gebze / KOCAELİ
Bu kullanma talimatı 26.03.2026 tarihinde onaylanmıştır.
8
Yukarıdaki metin, aşağıdaki resmî PDF belgesinden değiştirilmeden alınmıştır; okumayı kolaylaştırmak için bölümlere ayrılmıştır. Tereddüt hâlinde resmî PDF esastır.
Belgenin PDF hâlini göster
Bu belge T.C. Sağlık Bakanlığı Türkiye İlaç ve Tıbbi Cihaz Kurumu (TİTCK) tarafından kamuya açık olarak yayımlanmıştır (onay tarihi: 26.03.2026). Özgün kaynak: titck.gov.tr. Belge içeriği güncellenmiş olabilir; en güncel sürüm için resmî kaynağı kontrol ediniz.