nitisinon içeren ilaçlar

4 ilaç bulundu

nitisinon etkin maddesinin kimyasal yapı formülü (nitisinone) — nitisinon moleküler yapısı Kaynak: PubChem (NIH), kamu malı

Farmakoterapötik grup: Diğer sindirim sistemi ve metabolizma ürünleri, Çeşitli sindirim sistemi ve metabolizma ürünleri

Etki mekanizması Nitisinon, tirozin katabolik yolağında fumarilasetoasetat hidrolazdan önce gelen enzim olan 4- hidroksifenil piruvat dioksijenazın kompetitif inhibitörüdür. Nitisinon HT-1 hastalarında tirozinin normal katabolizmasını inhibe ederek toksik ara ürünler olan maleil-asetoasetat ve fumarilasetoasetat birikimini önler. Tip 1 herediter tirozinemi (HT-1)’deki biyokimyasal defekt tirozin katabolik yolağının son enzimi olan fumarilasetoasetat hidrolazın eksikliğidir.

Kısa ürün bilgisinden alıntı — T.C. Sağlık Bakanlığı TİTCK