AIMAFIX 500 IU/10 ML IV INFUZYON ICIN LIYOFILIZE TOZ ICEREN FLAKON Kullanma Talimatı

 AIMAFIX, kanamayı önleyici/durdurucu etkisi olan (antihemorajik) sınıfa dahil insan
plazmasından elde edilmiş Faktör IX içeren bir üründür. Faktör IX kanamayı
önleyici/durdurucu etkisi olan bir proteindir.
 AIMAFIX, toz içeren kauçuk tip I elastomer tıpalı tip I cam flakon; çözücü içeren tip
I elastomer tıpalı tip I cam flakon; rekonstitüsyon (sulandırma) için pirojenik olmayan,
steril tıbbi cihaz, enjeksiyon için şırınga ve PVC tüp ile beraber kelebek iğne
içermektedir. AIMAFIX, beyaz veya soluk sarı higroskopik toz veya ufalanabilir
kütledir.
 AIMAFIX, aşağıdaki tedavilerde kullanılır
- Hemofili B (Konjenital Faktör IX yetmezliği) hastalarında kanamanın
önlenmesi ve tedavisi
- Edinilmiş Faktör IX yetmezliğinde, kanamanın tedavisi veya korunmasında
(profilaksisinde) kullanılır.
1 / 16

Virüs güvenliği
AIMAFIX, insan kanının sıvı olan kısmından (plazmasından) elde edilir. İnsan
plazmasından üretilen preparatlar, örneğin virüsler ve teorik olarak Creutzfeldt - Jakob
hastalığı (Deli dana hastalığı) etkeni gibi, hastalıklara yol açabilecek enfeksiyon etkenleri
içerebilir. Bu durum bilinmeyen ya da yeni ortaya çıkan virüslerle diğer hastalık
oluşturan etkenler için de geçerlidir.
İnsan kanı ya da plazmasından elde edilmiş ürünlerin kullanımında enfeksiyon
etkenlerinin bulaşmasına bağlı enfeksiyon riskini azaltmak için bazı önlemler alınmıştır.
Bu önlemler arasında şunlar bulunur:
- enfeksiyon riski taşıyanlardan kan alınmadığını garanti etmek üzere, kan ve plazma
bağışı yapanların dikkatli bir şekilde seçilmesi
- her bir bağışın ve plazma havuzların virüs ve enfeksiyon varlığının belirtileri açısından
test edilmesi.
Bu tür ürünleri üretenler, ayrıca, kanı ya da plazmayı işlerken içinde bulunabilecek
virüsleri etkisizleştirecek ya da tamamen ortadan kaldıracak yöntemleri de üretim
aşamalarına eklerler. Tüm bu önlemlere rağmen, insan kanı ya da plazmasından
hazırlanan ilaçların uygulanmasına bağlı olarak bir enfeksiyon bulaşmayacağı tümüyle
garanti edilememektedir. Bu durum, herhangi bir bilinmeyen ve yeni ortaya çıkan
virüsler veya diğer patojenler için de geçerlidir.
Alınan bu önlemlerin, insan immün yetmezlik virüsü HIV (AIDS hastalığına yol açan
virüs), hepatit B virüsü ve hepatit C virüsü (hepatit adı verilen karaciğer hastalığına yol
açarlar) gibi zarflı virüslere ve hepatit A virüsü (hepatit adı verilen karaciğer hastalığına
yol açar) gibi zarflı olmayan virüslere karşı etkili olduğu kabul edilir.
Alınan bu önlemler, parvovirüs B19 virüsü gibi bazı zarflı olmayan virüslere karşı sınırlı
bir değere sahiptir. Parvovirüs B19 virüsüne bağlı enfeksiyonlar, özellikle gebe
kadınlarda (ceninde oluşturabileceği enfeksiyon açısından) ve bağışıklık sistemi
baskılanmış kimselerde veya belirli kansızlık türlerinde (örneğin orak hücreli anemi veya
hemolitik anemi) daha şiddetli olabilir.
Eğer insan plazması kaynaklı koagülasyon Faktör IX ürünlerini düzenli olarak
kullanıyorsanız doktorunuz size uygun şekilde hepatit A ve B aşısı olmanızı önermelidir.
Hastayla ürünün seri numarası arasındaki bağlantının korunabilmesi için, size her AIMAFIX
uygulandığında, uygulanan ürünün adı ve seri numarası kaydedilmelidir.
AIMAFIX’i aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ
Eğer;
2 / 16
 AIMAFIX‘in içinde bulunan etkin maddeye veya yardımcı maddelere karşı herhangi
bir aşırı duyarlılık durumu varsa.
AIMAFIX’i aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ
AIMAFIX kullanmadan önce doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.
Herhangi bir intravenöz protein içeriği ile olduğu gibi alerjik tipte aşırı duyarlılık reaksiyonları
mümkündür.
AIMAFIX, Faktör IX haricinde eser miktarda insan proteinleri içerir.
Eğer bu ilacın uygulanması sırasında aşağıda listelenen semptomlardan herhangi birini
fark ederseniz, ilacın kullanımını derhal kesiniz ve doktorunuzla iletişime geçiniz. Bu
semptomlar bir alerjik reaksiyonun erken belirtileri olabilir.
Aşağıdaki semptomlar meydana gelebilir:
 Kurdeşen
 Tüm vücutta döküntü (generalize ürtiker)
 Göğüste sıkışma hissi
 Hırıltılı solunum
 Hipotansiyon (kan basıncında düşüklük)
 Anafilaksi
Şok durumunda, doktorunuz şok için standart medikal tedaviyi uygulayacaktır.
Kardiyovasküler risk faktörleriniz mevcutsa, AIMAFIX uygulaması bu risk faktörlerini
arttırabilir.
Eğer AIMAFIX enjeksiyonu için santral venöz erişim cihazı (CVAD) gerekli ise, lokal
enfeksiyonlar, kanda bakterilerin yayılması (bakteriyemi) veya kateterin yerleştirildiği damarda
pıhtı gelişmesi (tromboz) dahil komplikasyon riski doktor tarafından dikkate alınmalıdır.
Eğer heparine bağlı olarak geçirilmiş bir alerjik reaksiyon hikayeniz varsa, heparin içeren
ürünlerin kullanımından kaçınmalısınız.
İnsan plazma koagülasyon Faktör IX ürünleri ile tekrarlanan tedavilerden sonra, nötralize edici
antikorların (inhibitörler) gelişmesi ihtimaline karşı hastaların takibi yapılmalıdır.
Literatürde, Faktör IX’u nötralize eden antikorların (inhibitörler) oluşumu ile alerjik
reaksiyonlar arasında bir ilişki olduğunu gösteren raporlar yer almaktadır. Bu nedenle, alerjik
reaksiyon yaşayan hastalar inhibitör varlığı açısından değerlendirilmelidir. Faktör IX
inhibitörleri olan hastaların, sonrasında tekrarlanacak Faktör IX uygulamalarını takiben
3 / 16
anafilaksi (şiddetli ve hızlı alerjik reaksiyon) açısından daha büyük bir risk altında olabileceği
göz önünde bulundurulmalıdır.
Faktör IX ürünlerine karşı gelişebilecek alerjik reaksiyon riski nedeniyle, Faktör IX’un ilk
uygulaması, tedaviyi uygulayan hekimin değerlendirmesine göre, alerjik reaksiyonlara karşı
uygun bir tıbbi bakımın sunulabileceği bir yerde, tıbbi gözetim altında gerçekleştirilmelidir.
Tromboembolizm
Eğer karaciğer veya kalp hastalığınız varsa veya yakın zamanda büyük bir ameliyat
geçirdiyseniz doktorunuza söyleyiniz. Potansiyel trombotik komplikasyon riski sebebiyle,
karaciğer hastalığı için önceden var olan risk faktörleri bulunan hastalara, ameliyat sonrası
hastalara veya yenidoğanlara ya da trombotik fenomen ya da yaygın damar içi pıhtılaşması riski
olan hastalara uygulandığında, trombotik ve tüketim (konsumptif) koagülapatisinin erken
belirtileri için klinik takibi uygun biyolojik testlerle yapılmalıdır. Bu durumların her birinde,
AIMAFIX ile tedavinin yararı bu komplikasyonların riskine karşı doktor tarafından
değerlendirilmelidir.
Pediyatrik popülasyon
Mevcut veriler AIMAFIX’in 6 yaşından küçük çocuklarda kullanımının önerilmesi için yeterli
değildir. Bu bölümde listelenen kullanım uyarıları ve önlemler hem yetişkin hem de pediyatrik
popülasyon için geçerlidir.
Bu uyarılar geçmişteki herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza
danışınız.
AIMAFIX’in yiyecek ve içecek ile kullanılması
AIMAFIX uygulanmaları aç veya tok karnına yapılabilir.
Hamilelik
İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Eğer hamileyseniz, hamile olabileceğinizi düşünüyorsanız veya hamile kalmayı planlıyorsanız
bu ilacı kullanmadan önce doktorunuzla veya eczacınız ile konuşunuz.
Hayvanlarda Faktör IX ile üreme çalışması yapılmamıştır. Hemofili B kadınlarda seyrek
görüldüğünden, gebelik sırasında Faktör IX kullanımı hakkında deneyim yoktur. Bu nedenle
Faktör IX gebelikte sadece mutlak gerekli ise kullanılmalıdır.
Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza veya eczacınıza
danışınız.
Emzirme
İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
4 / 16
Hemofili B kadınlarda seyrek görüldüğünden, emzirme döneminde Faktör IX kullanımı
hakkında deneyim yoktur. Bu nedenle Faktör IX emzirme döneminde sadece mutlak gerekli ise
kullanılmalıdır.
Araç ve makine kullanımı
AIMAFIX’in araç ve makine kullanımı üzerinde ya hiç etkisi yoktur ya da bu etki ihmal
edilebilir düzeydedir.
AIMAFIX içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler
Bu ilaç her 10 ml’lik flakonda 41 mg’a kadar sodyum (sofra tuzunun ana bileşeni) içerir. Bu
durum kontrollü sodyum diyetinde olan hastalar için göz önünde bulundurulmalıdır. Bu miktar,
erişkin bir kişi için önerilen en fazla günlük sodyum alımının %2,05’ine eşdeğerdir.
AIMAFIX heparin içerir. Heparin, alerjik reaksiyonlara ve kanın pıhtılaşma sistemini
etkileyebilecek olan kırmızı kan hücre sayısında düşmelere neden olabilir. Geçmişinde heparinle
indüklenmiş alerjik reaksiyonu olan hastaların heparin ihtiva eden ilaçları kullanmaktan
kaçınmaları gerekir.
Diğer ilaçlar ile birlikte kullanımı
Eğer herhangi bir ilaç kullanıyorsanız, yakın zamanda kullandıysanız veya kullanma ihtimaliniz
varsa doktorunuza veya eczacınıza söyleyiniz.
İnsan plazma koagülasyon Faktör IX ürünlerinin diğer ilaçlarla herhangi bir etkileşimi
bilinmemektedir.
AIMAFIX diğer ilaçlarla karıştırılmamalıdır.
Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda
kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.

Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar:
Bu ilacı tam olarak doktorunuzun söylediği şekilde kullanınız. Emin değilseniz, doktorunuza
veya eczacınıza danışınız.
Eğer ilacı kendi kendinize uygulayacaksanız, AIMAFIX’i her zaman tam olarak "Uygun
kullanım için talimatlar" bölümünde yer alan talimatlara uygun olarak kullanınız.
İnsan plazma koagülasyon Faktör IX, bazı infüzyon ekipmanlarının iç yüzeylerine adsorbe
olabileceğinden tedaviniz yetersiz kalabilir, bu nedenle yalnızca ambalajın içinden çıkan
enjeksiyon/infüzyon setlerini kullanınız.
Şüpheleriniz varsa doktorunuza danışınız.
5 / 16
Tedavi, hemofili tedavisi konusunda deneyimli bir doktorun gözetimi altında başlatılmalıdır.
Doktorunuz, Faktör IX yetmezliğinizin şiddetine, kanamanın yeri ve miktarına ve klinik
durumunuza bağlı olarak tedaviniz için uygun dozu ve tedavi süresini belirleyecektir.
Uygulanacak miktar ve uygulama sıklığı daima her vakada klinik etkililiğe göre
yönlendirilmelidir.
Tedavi süresince, uygulanacak doz ve tekrarlanan infüzyonların sıklığına yol göstermesi için,
Faktör IX seviyelerinin uygun bir şekilde tayin edilmesi önerilir. Özellikle majör ameliyat
durumlarında, koagülasyon analizi (plazma Faktör IX aktivitesi) yoluyla Faktör IX ile yerine
koyma tedavisinin titizlikle takibi mutlaka gereklidir.
Farklı in vivo geri kazanım seviyeleri ve farklı yarılanma zamanı göstermeleri nedeniyle her bir
hastanın Faktör IX’a karşı yanıtı değişebilir.
Vücut ağırlığına dayalı dozun, aşırı kilolu veya çok zayıf kişilerde ayarlanması gerekebilir.
Bu kullanma talimatının sonunda sağlık personeline yönelik hazırlanmış olan bölümde dozaj
ve tedavi süresine ilişkin daha fazla bilgi yer almaktadır.
Kanama Profilaksisi
Şiddetli Hemofili B hastalarında kanamaya karşı uzun dönem profilaksi (korunma) için,
alışılmış dozlar, 3-4 günlük aralıklarla vücut ağırlığının kg’ı başına 20-40 IU Faktör IX’dur.
Bazı vakalarda, özellikle genç hastalarda, daha kısa doz aralıkları ya da daha yüksek dozlar
gerekebilir.
Uygulama yolu ve metodu:
İntravenöz (damar içi) yolla kullanılır. Ürün, intravenöz yoldan enjeksiyonla veya yavaş
infüzyon ile uygulanmalıdır.
Vücut ağırlığına göre günde 100 IU/kg’dan daha fazla doz uygulanması tavsiye edilmez.
İnfüzyon hızı her hastaya göre bireysel olarak değerlendirilmelidir.
Uygun kullanım için talimatlar
Tozun çözücü ile rekonstitüe edilmesi (sulandırılması)
1. Toz halinde etkin madde içeren flakonu ve çözücü flakonunu oda sıcaklığına getiriniz
2. Bu sıcaklık, tüm rekonstitüsyon (sulandırma) işlemi süresince (maksimum 10 dakika)
korunmalıdır
3. Toz halinde etkin madde içeren flakon ve çözücü flakonun koruyucu kapaklarını çıkarınız
4. İki flakon tıpasının yüzeyini alkol ile temizleyiniz
5. Üst başlığı sıyırarak cihazın ambalajını açınız; iç kısma dokunmamaya dikkat ediniz
6 / 16
(Şekil A);
6. Cihazı ambalajından çıkarmayınız
7. Cihaz kutusunu baş aşağı çeviriniz ve plastik sivri ucu çözücü flakon tıpasına yerleştiriniz,
böylece cihazın mavi kısmı çözücü flakona bağlanmış olur (Şekil B)
8. Cihaz kutusunun kenarını tutunuz ve cihaza dokunmadan dışarı çıkarınız (Şekil C)
9. Toz flakonun güvenli bir yüzeye yerleştirildiğinden emin olunuz, sistemi baş aşağı
çeviriniz, böylece çözücü flakon cihazın üstünde olur; toz flakon tıpasının üzerindeki
şeffaf/beyaz adaptöre bastırınız, böylece plastik sivri uç toz flakon tıpasının içinden geçer;
çözücü, toz flakonun içine otomatik olarak çekilecektir (Şekil D);
10. Çözücünün transferinden sonra, transfer sisteminde çözücü flakonunun bağlı olduğu mavi
kısmı gevşetiniz ve çıkarınız (Şekil E)
11. Toz etkin madde tamamen çözününceye kadar flakonu yavaşça çalkalayınız. Köpürmeyi
önlemek amacıyla, flakonu kuvvetlice çalkalamayınız (Şekil F)
Tozun tamamen çözündüğünden emin olunuz, aksi taktirde ürünün aktivitesinde kayıp
olacaktır.
Şekil A Şekil B
Şekil C Şekil D
7 / 16
Şekil E Şekil F
Çözeltinin uygulanması
Uygulamadan önce, rekonstitüe edilmiş (sulandırılmış) ürün partikül olup olmadığı ve renk
değişimini saptamak için görsel olarak incelenmelidir. Çözelti berrak veya hafif opelesan
olmalıdır. Bulanık veya tortulu çözeltileri kullanmayınız.
1. Pistonu geri çekerek şırıngayı hava ile doldurunuz, cihaza tutturunuz ve havayı rekonstitüe
edilmiş (sulandırılmış) çözeltiyi içeren toz flakonunun içine enjekte ediniz (Şekil G)
2. Pistonu sabit tutarak, sistemi baş aşağı çeviriniz böylece, rekonstitüe edilmiş (sulandırılmış)
çözeltiyi içeren toz flakon cihazın üstünde olacaktır ve pistonu yavaşça geri çekerek
konsantreyi şırınganın içine çekiniz (Şekil H)
3. Şırıngayı saat yönünün tersine çevirerek ayırınız
4. Şırınganın içindeki çözeltiyi görsel olarak inceleyiniz, partikülsüz, berrak veya hafif
opelesan olmalıdır
5. Kelebek iğnesini şırıngaya takınız ve intravenöz olarak infüzyon veya yavaş enjeksiyon
yoluyla uygulayınız.
Şekil G Şekil H
Flakonlar bir kere açıldıktan sonra, içerik derhal kullanılmalıdır.
8 / 16
Rekonstitüe edilmiş (sulandırılmış) ve şırınganın içine transfer edilmiş çözelti derhal
kullanılmalıdır.
Flakon içeriği tek bir uygulama içindir.
Etikette yer alan son kullanma tarihinden sonra bu ürünü kullanmayınız.
Kullanılmayan ürün veya atık materyal yerel şartlara uygun olarak imha edilmelidir.
Tüm kullanılmayan ürün ve atık maddeler "Tıbbi Atıkların Kontrolü Yönetmeliği" ve "Ambalaj
ve Ambalaj Atıklarının Kontrolü Yönetmelikleri” ne uygun olarak imha edilmelidir. Commented [ED1]: Yazı gerekliliği olarak kaldırılmıştır.
Değişik yaş grupları:
Çocuklarda kullanımı:
6 yaşından küçük çocuklarda AIMAFIX’in güvenlilik ve etkililiğine ilişkin yeterli veri
yoktur.
Yaşlılarda kullanımı:
Yaşlı popülasyonda doz ayarlaması gerekliliği ile ilgili herhangi bir veri yoktur.
Özel kullanım durumları:
Böbrek/ Karaciğer yetmezliği:
Böbrek/karaciğer yetmezliği olan hastalarda doz ayarlaması gerekliliği ile ilgili herhangi bir
veri yoktur.
Eğer AIMAFIX’in etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise
doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.
Kullanmanız gerekenden daha fazla AIMAFIX kullandıysanız:
İnsan plazma koagülasyon Faktör IX’un aşırı dozda kullanımına ilişkin semptomlar
raporlanmamıştır.
Kaza ile aşırı dozda AIMAFIX alınması halinde hemen doktorunuzla veya en yakın hastane
ile temasa geçiniz.
AIMAFIX’in kullanımına ilişkin bir şüpheniz varsa doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
AIMAFIX’den kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız bir doktor veya eczacı ile
konuşunuz.
AIMAFIX’i kullanmayı unutursanız
Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız.
9 / 16
AIMAFIX ile tedavi sonlandırıldığındaki oluşabilecek etkiler
Herhangi bir veri bulunmamaktadır.

Tüm ilaçlar gibi, AIMAFIX’in içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler
olabilir.
İnsan plazma koagülasyon Faktör IX uygulaması ile ilişkili olduğu bilinen advers
reaksiyonlar, AIMAFIX uygulaması ile de meydana gelebilir.
Aşağıdakilerden biri olursa, kullanmayı durdurunuz ve DERHAL doktorunuza
bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz:
 Alerjik reaksiyonlar (hipersensitivite); infüzyon bölgesinde yanma hissi ve batma
şeklinde ağrı, titreme, kızarıklık, kurdeşen (ürtiker), tüm vücutta deri döküntüsü
(genelleşmiş ürtiker), baş ağrısı, düşük tansiyon (hipotansiyon), huzursuzluk, hızlı kalp
atışı (taşikardi), göğüste sıkışma hissi (göğüste baskı hissi), hırıltılı solunum, uyuşukluk
(letarji), uzuvlarda veya vücudun diğer bölgelerinde karıncalanma veya his
değişiklikleri (parestezi), mide bulantısı, kusma, anjiyoödem (cilt ve mukoza zarında
hızlı şişme) şeklinde ortaya çıkabilir. Bazı durumlarda bu reaksiyonlar şiddetli
anafilaksiye (anafilaktik şok dahil) ilerlemiş ve faktör IX inhibitörlerinin (anti-faktör IX
antikorları için pozitif) gelişimi ile yakın zamansal ilişki içinde ortaya çıkmıştır.
 Faktör IX inhibitörleri bulunan ve alerjik reaksiyon hikayesi olan hemofili B
hastalarında immün tolerans indüksiyonunu takiben nefrotik sendrom (kandaki normal
protein seviyelerinde düşüş ile sonuçlanan proteinlerin idrarla kaybı ile karakterize bir
şiddetli böbrek yetmezliği durumu) rapor edilmiştir.
 Ateş (pireksi) de gözlemlenmiştir.
 Hemofili B hastaları Faktör IX’a karşı nötralize edici antikorlar (inhibitörler)
geliştirebilir. Bu inhibitörler oluşursa, bu durum klinik cevap yetersizliği olarak kendini
gösterir. Bu gibi vakalarda, özel bir hemofili merkezine danışılmalıdır.
 Faktör IX ürünlerinin uygulamasını takiben, düşük saflıkta preparatlar için daha yüksek
olan, potansiyel bir tromboembolik olay (anormal kan pıhtısı üretimi) riski vardır.
Düşük saflıkta Faktör IX ürünlerinin kullanımı, kalp krizi, yaygın damar içi pıhtılaşması
(kan damarlarının içinde yaygın pıhtılaşma), venöz trombozis (toplar damarlar içinde
kan pıhtıları oluşması) ve pulmoner embolizm (akciğerlerde kan pıhtıları oluşması) ile
ilişkili bulunmuştur. Bu gibi advers reaksiyonlar yüksek saflıkta Faktör IX kullanımı ile
nadiren görülür.
Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir.
Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, acil tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza
gerek olabilir
Diğer yan etkiler
Yan etkiler aşağıdaki kategorilerde gösterildiği şekilde sınıflandırılmıştır:
10 / 16
Çok yaygın: 10 hastanın en az birinde görülebilir.
Yaygın: 10 hastanın birinden az, fakat 100 hastanın birinden fazla görülebilir.
Yaygın olmayan: 100 hastanın birinden az, fakat 1.000 hastanın birinden fazla görülebilir.
Seyrek: 1.000 hastanın birinden az görülebilir fakat 10.000 hastanın birinden fazla görülebilir.
Çok seyrek: 10.000 hastanın birinden az görülebilir.
Bilinmiyor: Eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor. Commented [ED2]: Yazı gerekliliği olarak kaldırılmıştır.
11 / 16
Bazı vakalarda bu reaksiyonlar şok dahil şiddetli anaflaksilere (hızlı ve şiddetli alerjik
reaksiyon) ilerleyebilir. Bu durum, Faktör IX inhibitörlerinin gelişimi ile zamansal olarak
yakından ilişkili şekilde meydana gelmiştir.
Pediyatrik popülasyon
Pediyatrik popülasyon için spesifik veri mevcut değildir.
Virüs güvenliği hakkında bilgiler için “2. AIMAFIX’i kullanmadan önce dikkat edilmesi
gerekenler” bölümüne bakınız.
Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız,
doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.
Yan etkilerin raporlanması
Kullanma talimatında yer alan veya almayan herhangi bir yan etki meydana gelmesi durumunda
hekiminiz, eczacınız veya hemşireniz ile konuşunuz. Ayrıca karşılaştığınız yan etkileri
www.titck.gov.tr sitesinde yer alan “İlaç Yan Etki Bildirimi” ikonuna tıklayarak ya da 0 800
314 00 08 numaralı yan etki bildirim hattını arayarak Türkiye Farmakovijilans Merkezi
(TÜFAM)’ne bildiriniz. Meydana gelen yan etkileri bildirerek kullanmakta olduğunuz ilacın
güvenliliği hakkında daha fazla bilgi edinilmesine katkı sağlamış olacaksınız.

AIMAFIX’i çocukların göremeyeceği, erişemeyeceği yerlerde ve ambalajında saklayınız.
2-8°C’de (buzdolabında) saklayınız. Dondurmayınız. Donmuş ürünü çözüp tekrar
kullanmayınız.
Flakonu ışıktan korumak için dış ambalajı içinde saklayınız.
İnfüzyon kabı açıldıktan sonra veya çözelti hazırlandıktan sonra, içerik derhal kullanılmalıdır.
Flakon içeriği tek bir uygulama için kullanılmalıdır.
12 / 16
Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanınız
Ambalajın üzerinde belirtilen son kullanma tarihinden sonra AIMAFIX’i kullanmayınız. Son
kullanma tarihi, belirtilen ayın son gününü ifade eder.
Eğer ürün ve/veya ambalajında bozukluk fark ederseniz AIMAFIX’i kullanmayınız.
Çevreyi korumak amacıyla kullanmadığınız AIMAFIX’i şehir suyuna veya çöpe atmayınız. Bu
konuda eczanıza danışınız.
Son kullanma tarihi geçmiş veya kullanılmayan ilaçları çöpe atmayınız! Çevre, ve Şehircilik ve
İklim Değişikliği Bakanlığınca belirlenen toplama sistemine veriniz. Commented [ED3]: Yazı gerekliliği olarak güncellenmiştir.
Ruhsat sahibi:
Kedrion Betaphar Biyofarmasötik İlaç Sanayi ve Ticaret A.Ş.
Yıldızevler Mah. Şehit Mustafa Doğan Cad. No:24A
Çankaya/ Ankara
Tel: 312 - 419 15 27
Faks: 312 - 419 66 30
Üretim yeri :
Kedrion S.p.A., Bolognana, Gallicano, 55027, Lucca, İtalya
Tel: +39 0583 1969962
Bu kullanma talimatı ……….. tarihinde onaylanmıştır. Commented [ED4]: Yazı gerekliliği olarak eklenmiştir.
AŞAĞIDAKİ BİLGİLER BU İLACI UYGULAYACAK SAĞLIK PERSONELİ
İÇİNDİR
Dozaj
Yerine koyma tedavisinin dozu ve süresi Faktör IX yetmezliğinin derecesine, kanamanın
yerine, ve boyutuna ve hastanın klinik durumuna bağlıdır.
Uygulanan Faktör IX ünitelerinin sayısı, Faktör IX ürünleri için güncel Dünya Sağlık Örgütü
standardına göre uluslararası ünite (IU) olarak ifade edilir. Plazmadaki Faktör IX aktivitesi, ya
bir yüzde (normal insan plazmasına göre) ya da uluslararası ünite (plazmadaki Faktör IX için
uluslararası bir standarta göre) olarak gösterilir.
Bir uluslararası ünite (IU) Faktör IX aktivitesi, 1 mL normal insan plazmasında bulunan Faktör
IX miktarına eşdeğerdir.
13 / 16
İhtiyaç anında tedavi
Gerekli Faktör IX dozu, 1 IU/kg vücut ağırlığı Faktör IX’un plazma Faktör IX aktivitesini
normal aktivitenin %0,8’i kadar yükselttiği şeklindeki ampirik bulgu esas alınarak hesaplanır.
Gerekli doz aşağıdaki formül kullanılarak hesaplanır.
Gerekli Ünite = Vücut ağırlığı (kg) x İstenen Faktör IX artışı (%) (IU/dl) x (karşılıklı
gözlenen geri kazanım)
Uygulanacak miktar ve uygulama sıklığı her vakada daima klinik etkililiğe göre
yönlendirilmelidir.
Aşağıdaki kanama şekillerinde Faktör IX aktivitesi ilgili dönem süresince belirtilen plazma
aktivite seviyelerinin (normalin yüzdesi olarak) altına düşmemelidir. Aşağıdaki tablo kanama
episodlarında ve cerrahide doz için kılavuz olarak kullanılabilir:
Kanama Derecesi/ Gerekli plazma Faktör IX Dozların Sıklığı (saat)/
Cerrahi Prosedür Türü seviyesi (%)(IU/dl) Tedavinin Süresi (gün)
Hemoraji (Kanama)
Her 24 saatte bir tekrarlanır.
Erken hemartrozis, Ağrı ile seyreden kanama
Kas kanaması ya da 20-40 düzelinceye ya da iyileşme
Oral kanama sağlanıncaya kadar en az 1
gün devam edilir.
İnfüzyon 3-4 gün ya da daha
uzun süreyle, ağrı ve akut
Daha büyük hemartrozis
30-60 yetersizlik düzelinceye kadar
Kas kanaması ya da hematom
her 24 saatte bir
tekrarlanmalıdır.
İnfüzyon, tehlike geçinceye
60-100 kadar her 8-24 saatte bir
Hayatı tehdit eden kanamalar
tekrarlanmalıdır.
Ameliyat
Her 24 saatte bir, iyileşme
Minör ameliyatlar
30-60 gerçekleşinceye kadar en az 1
Diş çekimi dahil
gün süresince uygulanmalıdır.
İnfüzyon, yeterli yara
iyileşmesi oluncaya kadar her
8-24 saatte bir
80-100
Majör ameliyatlar tekrarlanmalıdır, daha sonra
(pre ve post operatif)
Faktör IX aktivitesini
%30 -%60 (IU/dL) arasında
sürdürmek için ek olarak en
14 / 16
az 7 gün süresince tedaviye
devam edilir.
Profilaksi
Ağır hemofili B hastalarında kanamaya karşı uzun dönem profilaksi için normal dozlar, 3-4
günlük aralıklarla 20-40 IU Faktör IX/kg vücut ağırlığıdır.
Bazı vakalarda, özellikle de daha genç hastalarda, daha kısa doz aralıkları veya daha yüksek
dozlar gerekebilir.
Pediyatrik popülasyon
6 yaşından küçük çocuklarda AIMAFIX’in güvenlilik ve etkililiği kanıtlanmamıştır.
Tedavinin izlenmesi:
Tedavi devam ettiği sırada, uygulanacak dozun ve uygulama sıklığının belirlenmesine
kılavuzluk etmesi için Faktör IX düzeylerinin uygun bir şekilde tayini önerilir. Her hasta, farklı
yarılanma ömrü ve farklı in vivo geri kazanım seviyelerine ulaşım göstererek Faktör IX’a farklı
yanıtlar verir. Vücut ağırlığına dayanan dozların normalden zayıf veya fazla kilolu hastalarda
Faktör IX seviyelerinin gözlemlenmesi ve ayarlanması gerekebilir. Özellikle majör cerrahi
durumunda, yerine koyma tedavisinin koagülasyon analizleri (plazma faktör IX aktivitesi) ile
dikkatli bir şekilde izlenmesi şarttır.
Hastaların kan numunelerindeki faktör IX aktivitesinin tayini için bir in vitro tromboplastin
zamanına (aPTT) dayalı tek basamaklı pıhtılaşma testi kullanıldığında, sonuçlar gerek aPTT
reaktifinin tipinden gerekse testte kullanılan referans standarttan anlamlı derecede etkilenebilir.
Bu durum özellikle laboratuvarın ve/veya kullanılan reaktiflerin değiştirilmesi halinde
önemlidir.
Özel kullanım uyarıları ve önlemleri
İnhibitörler
İnsan plazma pıhtılaşma Faktör IX ürünleri ile tekrarlanan tedaviden sonra, hastalar uygun
biyolojik testler kullanılarak miktarı Bethesda Unit (BU) olarak belirlenen nötralize edici
antikorların (inhibitörleri) gelişimi açısından izlenmelidir.
Literatürde, Faktör IX inhibitörü oluşumu ve alerjik reaksiyonlar arasında bir korelasyon
olduğu bildirilmiştir. Bu sebeple, alerjik reaksiyonu olan hastalar bir inhibitör varlığı açısından
değerlendirilmelidir. Faktör IX inhibitörü bulunan hastalarda, tekrarlanacak Faktör IX
uygulamasından sonra anafilaksi riskinin artabileceği dikkate alınmalıdır.
15 / 16
Faktör IX ürünleri ile alerjik reaksiyon riski sebebiyle Faktör IX’un başlangıç uygulamaları,
tedaviyi yapan doktorun kararına göre, allerjik reaksiyonlar için uygun tıbbi bakımın
sağlanabileceği yerlerde tıbbi gözlem altında yapılmalıdır.
16 / 16