Ketoxen 100 mg Çözünebilir Tablet (30 Adet) Kullanma Talimatı
Kullanma talimatı, ilacı kullanacak hastalar için hazırlanmış resmî
belgedir. İlacın ne için kullanıldığı, nasıl kullanılacağı ve olası yan etkileri içerir.
1. KETOXEN nedir ve ne için kullanılır?
KETOXEN, tetrahidrobiopterin (BH4) adı verilen doğal molekülün sentetik bir kopyası olan
sapropterin etkin maddesini içerir. BH4, vücudun fenilalanin adı verilen amino asidi kullanarak
tirozin adı verilen diğer bir amino aside dönüşmesi için gereklidir.
KETOXEN hiperfenilalaninemi (HFA) ya da fenilketonüri (FKÜ) tedavisi için yetişkinlerde ve
her yaştan çocuklarda kullanılır. HFA ve FKÜ, kanda zararlı olabilecek fenilalanin düzeyinin
yüksekliği nedeniyle gelişir. KETOXEN BH4 tedavisine yanıt veren bazı hastalarda kanda
fenilalanin düzeyini düşürür ve diyetle alınabilecek fenilalanin miktarının artırılmasına yardımcı
olur.
1 / 9
Bu belge, güvenli elektronik imza ile imzalanmıştır.
Belge doğrulama kodu: 0DD32A46-DDBF-4E66-9073-FDC82021EEDE Belge doğrulama adresi: https://www.turkiye.gov.tr/saglik-bakanligi-ebys
KETOXEN vücudun yeterli BH4 üretemediği BH4 eksikliği adı verilen kalıtsal durumun
tedavisinde de yetişkinlerde ve her yaştan çocuklarda kullanılır. BH4 düzeyi düşüklüğü nedeniyle
fenilalanin uygun biçimde kullanılamaz ve fenilalanin düzeyleri zararlı olacak biçimde yükselir.
Vücudun üretemediği BH4 yerine konarak KETOXEN tedavisi kandaki yüksek fenilalanin
düzeyinin zararlı etkilerini azaltır ve diyette alınabilecek fenilalanin toleransını artırır.
sapropterin etkin maddesini içerir. BH4, vücudun fenilalanin adı verilen amino asidi kullanarak
tirozin adı verilen diğer bir amino aside dönüşmesi için gereklidir.
KETOXEN hiperfenilalaninemi (HFA) ya da fenilketonüri (FKÜ) tedavisi için yetişkinlerde ve
her yaştan çocuklarda kullanılır. HFA ve FKÜ, kanda zararlı olabilecek fenilalanin düzeyinin
yüksekliği nedeniyle gelişir. KETOXEN BH4 tedavisine yanıt veren bazı hastalarda kanda
fenilalanin düzeyini düşürür ve diyetle alınabilecek fenilalanin miktarının artırılmasına yardımcı
olur.
1 / 9
Bu belge, güvenli elektronik imza ile imzalanmıştır.
Belge doğrulama kodu: 0DD32A46-DDBF-4E66-9073-FDC82021EEDE Belge doğrulama adresi: https://www.turkiye.gov.tr/saglik-bakanligi-ebys
KETOXEN vücudun yeterli BH4 üretemediği BH4 eksikliği adı verilen kalıtsal durumun
tedavisinde de yetişkinlerde ve her yaştan çocuklarda kullanılır. BH4 düzeyi düşüklüğü nedeniyle
fenilalanin uygun biçimde kullanılamaz ve fenilalanin düzeyleri zararlı olacak biçimde yükselir.
Vücudun üretemediği BH4 yerine konarak KETOXEN tedavisi kandaki yüksek fenilalanin
düzeyinin zararlı etkilerini azaltır ve diyette alınabilecek fenilalanin toleransını artırır.
2. KETOXEN’i kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler
KETOXEN'i aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ
Eğer Sapropterin dihidroklorür ya da KETOXEN’in diğer yardımcı maddelerinden herhangi
birine karşı alerjiniz varsa.
KETOXEN’i aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ
KETOXEN’i kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Eğer;
- 65 yaşında veya daha büyük iseniz
- Böbrek ya da karaciğer bozukluğunuz var ise
- Hasta iseniz, hastalık kan fenilalanin düzeyini artırabileceğinden, hastalık süresince doktor kontrolü
tavsiye edilir.
- Konvülziyona (kasılma nöbetleri) yatkınlığınız var ise
- Midenizde yanma hissi var ise
- Gastritiniz var ise (mide yüzeyinde yangı)
- Özofajitiniz var ise (özofagus (yemek borusu) zarında yangı)
KETOXEN kullanırken doktorunuz kanınızdaki fenilalanin ve tirozin düzeyini ölçecektir ve bunun
sonucuna göre gerekirse KETOXEN dozunu ya da diyetinizi değiştirmeye karar verebilir.
Doktorunuzun önerdiği gibi diyet tedavinize devam etmelisiniz. Doktorunuza danışmadan diyetinizi
değiştirmeyiniz. KETOXEN almanıza rağmen kanınızda fenilalanin düzeyi kontrol altında değilse,
ciddi nörolojik problemler gelişebilir. Doktorunuz, KETOXEN ile tedaviniz sırasında kanınızdaki
fenilalanin düzeyinizin çok yüksek ya da çok düşük olmamasını sağlamak için sıklıkla kan fenilalanin
düzeyinizi gözlemlemeye devam etmelidir.
Bu uyarılar geçmişteki herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza
danışınız.
KETOXEN’in yiyecek ve içecek ile kullanılması
KETOXEN bir öğünle birlikte kullanılmalıdır.
2 / 9
Bu belge, güvenli elektronik imza ile imzalanmıştır.
Belge doğrulama kodu: 0DD32A46-DDBF-4E66-9073-FDC82021EEDE Belge doğrulama adresi: https://www.turkiye.gov.tr/saglik-bakanligi-ebys
Diğer ilaçlar ile birlikte kullanımı
Aşağıdaki ilaçları kullanıyorsanız, doktorunuza danışınız:
- levodopa (Parkinson hastalığının tedavisinde kullanılır)
- kanser tedavisinde kullanılan ilaçlar (örn. metotreksat)
- bakteriyel enfeksiyonların tedavisinde kullanılan ilaçlar (örn. Trimetoprim)
- kan damarlarında genişlemeye yol açan ilaçlar (örn. gliseril trinitrat (GTN), izosorbid dinitrat
(ISDN), sodyum nitroprusid (SNP), molsidomin ve minoksidil)
Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda
kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.
Hamilelik
İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Hamileyseniz doktorunuz size fenilalanin düzeyini yeterince kontrolde tutmak için neler
yapacağınızı söyleyecektir. Kan fenilalanin düzeyleri hamilelik öncesi ve süresince çok sıkı bir
şekilde kontrol altında tutulmazsa, bu durum size ve bebeğe zarar verebilir.
Doktorunuz, diyetle fenilalanin alımının kısıtlamasını hamilelik öncesinde ve hamilelik sırasında
takip edecektir.
Eğer sıkı diyet kanınızdaki fenilalanin düzeyini yeterince düşüremiyorsa, doktorunuz ilacın
kullanımını değerlendirecektir.
Eğer hamileyseniz veya emziriyorsanız, hamile olabileceğinizi düşünüyorsanız veya hamile
kalmayı planlıyorsanız, ilacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Emzirme
İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Emziriyorsanız KETOXEN kullanmamalısınız.
Araç ve makine kullanımı
KETOXEN’in araç ve makine kullanımını etkilemesi beklenmemektedir.
KETOXEN’in içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler
KETOXEN her bir tablet başına 1 mmol sodyum (23 mg) dan daha az sodyum içerir yani
aslında “sodyum içermez”.
Eğer Sapropterin dihidroklorür ya da KETOXEN’in diğer yardımcı maddelerinden herhangi
birine karşı alerjiniz varsa.
KETOXEN’i aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ
KETOXEN’i kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Eğer;
- 65 yaşında veya daha büyük iseniz
- Böbrek ya da karaciğer bozukluğunuz var ise
- Hasta iseniz, hastalık kan fenilalanin düzeyini artırabileceğinden, hastalık süresince doktor kontrolü
tavsiye edilir.
- Konvülziyona (kasılma nöbetleri) yatkınlığınız var ise
- Midenizde yanma hissi var ise
- Gastritiniz var ise (mide yüzeyinde yangı)
- Özofajitiniz var ise (özofagus (yemek borusu) zarında yangı)
KETOXEN kullanırken doktorunuz kanınızdaki fenilalanin ve tirozin düzeyini ölçecektir ve bunun
sonucuna göre gerekirse KETOXEN dozunu ya da diyetinizi değiştirmeye karar verebilir.
Doktorunuzun önerdiği gibi diyet tedavinize devam etmelisiniz. Doktorunuza danışmadan diyetinizi
değiştirmeyiniz. KETOXEN almanıza rağmen kanınızda fenilalanin düzeyi kontrol altında değilse,
ciddi nörolojik problemler gelişebilir. Doktorunuz, KETOXEN ile tedaviniz sırasında kanınızdaki
fenilalanin düzeyinizin çok yüksek ya da çok düşük olmamasını sağlamak için sıklıkla kan fenilalanin
düzeyinizi gözlemlemeye devam etmelidir.
Bu uyarılar geçmişteki herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza
danışınız.
KETOXEN’in yiyecek ve içecek ile kullanılması
KETOXEN bir öğünle birlikte kullanılmalıdır.
2 / 9
Bu belge, güvenli elektronik imza ile imzalanmıştır.
Belge doğrulama kodu: 0DD32A46-DDBF-4E66-9073-FDC82021EEDE Belge doğrulama adresi: https://www.turkiye.gov.tr/saglik-bakanligi-ebys
Diğer ilaçlar ile birlikte kullanımı
Aşağıdaki ilaçları kullanıyorsanız, doktorunuza danışınız:
- levodopa (Parkinson hastalığının tedavisinde kullanılır)
- kanser tedavisinde kullanılan ilaçlar (örn. metotreksat)
- bakteriyel enfeksiyonların tedavisinde kullanılan ilaçlar (örn. Trimetoprim)
- kan damarlarında genişlemeye yol açan ilaçlar (örn. gliseril trinitrat (GTN), izosorbid dinitrat
(ISDN), sodyum nitroprusid (SNP), molsidomin ve minoksidil)
Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda
kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.
Hamilelik
İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Hamileyseniz doktorunuz size fenilalanin düzeyini yeterince kontrolde tutmak için neler
yapacağınızı söyleyecektir. Kan fenilalanin düzeyleri hamilelik öncesi ve süresince çok sıkı bir
şekilde kontrol altında tutulmazsa, bu durum size ve bebeğe zarar verebilir.
Doktorunuz, diyetle fenilalanin alımının kısıtlamasını hamilelik öncesinde ve hamilelik sırasında
takip edecektir.
Eğer sıkı diyet kanınızdaki fenilalanin düzeyini yeterince düşüremiyorsa, doktorunuz ilacın
kullanımını değerlendirecektir.
Eğer hamileyseniz veya emziriyorsanız, hamile olabileceğinizi düşünüyorsanız veya hamile
kalmayı planlıyorsanız, ilacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Emzirme
İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Emziriyorsanız KETOXEN kullanmamalısınız.
Araç ve makine kullanımı
KETOXEN’in araç ve makine kullanımını etkilemesi beklenmemektedir.
KETOXEN’in içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler
KETOXEN her bir tablet başına 1 mmol sodyum (23 mg) dan daha az sodyum içerir yani
aslında “sodyum içermez”.
3. KETOXEN nasıl kullanılır?
KETOXEN’i doktorunuzun önerdiği gibi alınız, emin değilseniz doktorunuza danışınız.
3 / 9
Bu belge, güvenli elektronik imza ile imzalanmıştır.
Belge doğrulama kodu: 0DD32A46-DDBF-4E66-9073-FDC82021EEDE Belge doğrulama adresi: https://www.turkiye.gov.tr/saglik-bakanligi-ebys
- Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar:
Fenilketonüri (FKÜ)
Fenilketonüri hastası yetişkin ve çocuklarda KETOXEN’in önerilen başlangıç dozu günde bir
kez olmak üzere 10 mg/kg (kg başına 10 mg)’dır. Çözünebilen tabletleri günde bir kez ve
sabahları olmak üzere her gün aynı zamanda ve emilimi artırmak için bir öğünle birlikte alınız.
Doktorunuz durumunuza göre dozunuzu 5-20 mg/kg/gün aralığında ayarlayacaktır.
BH4 eksikliği
BH4 eksikliği olan yetişkin ve çocuklarda KETOXEN’in önerilen başlangıç dozu günde bir kez
olmak üzere 2-5 mg/kg’dır. KETOXEN'i emilimi artırmak için bir öğünle birlikte alınız. Toplam
günlük dozu, 2 ya da 3’e bölerek gün içerisinde alınız. Doktorunuz durumunuza göre dozu en
fazla 20 mg/kg/gün olacak şekilde ayarlayacaktır.
Aşağıdaki tabloda uygun dozun hesaplanma örneği yer almaktadır:
Vücut ağırlığı (kg) Tablet sayısı Tablet sayısı
(KETOXEN dozu 10mg/kg) (KETOXEN dozu 20mg/kg)
10 1 2
20 2 4
30 3 6
40 4 8
50 5 10
- Uygulama yolu ve metodu:
FKÜ hastaları için, KETOXEN günde bir kez ve tercihen sabah olmak üzere her gün aynı
zamanda alınır.
BH4 eksikliği olan hastalar için toplam günlük doz 2 ya da 3’e bölünerek gün içerisinde alınır.
Tüm hastalarda kullanımı:
Reçetede belirtilen sayıda tableti aşağıda tam olarak tarif edildiği şekilde bir bardak veya bir kap
suya koyup çözünmesi için karıştırınız.
Tabletlerin çözünmesi birkaç dakika sürebilir. Tabletler daha çabuk çözünmeleri için
ezilebilirler. Çözeltide küçük parçacıklar görülebilir ve bu ilacın etkinliğini değiştirmez.
Hazırlanan KETOXEN çözeltisini, bir öğün ile birlikte ve hazırlandıktan sonra 15-20 dakika
içerisinde içiniz.
4 / 9
Bu belge, güvenli elektronik imza ile imzalanmıştır.
Belge doğrulama kodu: 0DD32A46-DDBF-4E66-9073-FDC82021EEDE Belge doğrulama adresi: https://www.turkiye.gov.tr/saglik-bakanligi-ebys
Şişedeki nem çekici kapsülü yutmadığınızdan emin olunuz.
- Değişik yaş grupları:
Yetişkinlerde kullanım:
Tabletleri bir bardak veya bir kap (120-240 ml) suya koyun ve çözünene kadar karıştırınız.
Çocuklarda kullanım:
Yetişkinlerde ve çocuklarda doz/uygulama sıklığı aynıdır.
20 kg üstü vücut ağırlığındaki:
Reçetede belirtilen sayıda tableti bir bardak veya bir kap (120 ml) suya koyun ve çözünene kadar
karıştırınız.
20 kg’a kadar vücut ağırlığındaki:
KETOXEN’in dozu vücut ağırlığına bağlıdır. Çocuğunuz büyüdükçe bu doz değişir. Doktorunuz
size aşağıdakileri söyleyecektir;
- Bir doz için kullanmanız gereken KETOXEN tablet sayısını
- Bir doz KETOXEN’i karıştırmak için gerekli olan su miktarını
- Reçetede belirtilen doz için çocuğunuza vermeniz gereken çözelti miktarını
Çocuğunuz çözelti haline getirilmiş KETOXEN’i bir öğünle birlikte içmelidir. Reçetelenmiş
miktarda çözeltiyi çözündürüldükten sonra 15-20 dakika içerisinde çocuğunuza içiriniz. Eğer
tabletler çözündürüldükten sonra 15-20 dakika içerisinde içirilmemişse, kullanılmamış çözeltiyi
atınız. Çözeltinin 20 dakikadan sonra kullanılmaması gerektiğinden, yeni bir çözelti hazırlamanız
gerekecektir.
Çocuğunuzun KETOXEN dozunu ayarlamak ve dozu vermek için gerekli olan malzemeler;
- Bir doz için gereken miktarda KETOXEN tablet
- 20, 40, 60 ve 80 ml ölçekli ilaç kabı
- Bardak veya kap
- Karıştırmak için küçük kaşık veya temiz bir malzeme
- Oral doz şırıngası (1 ml’lik ölçekli) 10 ml ve daha küçük hacimlerin uygulaması için 10 ml
şırınga veya 10 ml’den daha büyük hacimlerin uygulaması için 20 ml şırınga)
Tabletleri çözündürmek için ilaç kabınız ve 10 ml veya 20 ml’lik oral doz şırınganız yoksa
doktorunuzdan isteyiniz.
Reçetelenmiş sayıda tableti ilaç kabına yerleştiriniz. Doktorunuzun tarif ettiği miktarda suyu ilaç
kabına alınız. (örn. Doktorunuz bir KETOXEN tabletini çözündürmek için 20 ml su kullanmanızı
5 / 9
Bu belge, güvenli elektronik imza ile imzalanmıştır.
Belge doğrulama kodu: 0DD32A46-DDBF-4E66-9073-FDC82021EEDE Belge doğrulama adresi: https://www.turkiye.gov.tr/saglik-bakanligi-ebys
söyledi.). Sıvının, doktorunuzun söylediği miktar ile aynı hizada olduğunu kontrol ediniz. Küçük
bir kaşık veya temiz bir malzeme ile tabletler çözünene kadar karıştırınız.
Eğer doktorunuz çözeltinin sadece bir miktarını uygulamanızı söylediyse, ilaç kabının içine oral
doz şırıngasının ucunu yerleştirin. Doktorunuzun söylediği miktarda çözeltiyi çekmek için
şırınganın pistonunu yavaşça geri çekin. Oral doz şırıngasındaki çözeltinin tamamı uygulama
için bardağa veya kaba aktarılıncaya kadar pistonu yavaşça itiniz. (örn. Eğer doktorunuz 2 adet
KETOXEN tableti 40 ml suda çözündürmenizi ve 30 ml’yi çocuğunuza uygulamanızı söylediyse,
30 ml KETOXEN çözeltisini almak için 20 ml oral doz şırıngasını iki kez kullanmanız ve
uygulama için bir bardak veya kaba aktarmanız gerekecek. (örn. 20 ml + 10 ml)). 10 ml ve daha
küçük hacimlerin uygulaması için 10 ml oral doz şırıngası veya 10 ml’den büyük hacimlerin
uygulaması için 20 ml oral doz şırıngası kullanınız.
Eğer çocuğunuz bir bardak veya kaptan içmek için çok küçük ise, çözündürülmüş KETOXEN’i
oral doz şırıngası ile uygulayabilirsiniz. İlaç kabında hazırlanmış olan çözeltiden reçetelenmiş
hacmi alınız ve oral doz şırıngasının ucunu bebeğinizin ağzına yerleştiriniz. Oral doz şırıngasının
ucunu herhangi bir yanağa doğru yönlendirin. Pistonu yavaşça, bir seferde küçük bir miktar
olacak şekilde, oral doz şırıngasındaki tüm çözelti verilinceye kadar itiniz.
Kalan çözeltiyi atınız. Oral doz şırıngasının haznesinden pistonu çıkarınız. Oral doz şırıngasının
her iki bölümünü ve ilaç kabını ılık su ile yıkayınız ve havada kurutunuz. Oral doz şırıngası
kuruyunca, pistonu haznenin içine yerleştirin. Oral doz şırıngasını ve ilaç kabını sonraki kullanım
için muhafaza ediniz.
Yaşlılarda kullanımı:
Sapropterinin güvenliliği ve etkililiği 65 yaş üzerindeki hastalarda değerlendirilmemiştir. Yaşlı
hastalarda KETOXEN kullanırken dikkatli olunmalıdır.
- Özel kullanım durumları:
Böbrek yetmezliği, karaciğer yetmezliği:
Böbrek ve karaciğer yetmezliği olan hastalarda sapropterinin güvenliliği ve etkililiği
değerlendirilmemiştir. Bu hastalarda kullanılırken dikkatli olunmalıdır.
Eğer KETOXEN’in etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise
doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.
Kullanmanız gerekenden daha fazla KETOXEN kullandıysanız:
Kullanmanız gerekenden daha fazla KETOXEN kullandıysanız baş ağrısı ve sersemlik gibi yan
etkiler görülebilir.
6 / 9
Bu belge, güvenli elektronik imza ile imzalanmıştır.
Belge doğrulama kodu: 0DD32A46-DDBF-4E66-9073-FDC82021EEDE Belge doğrulama adresi: https://www.turkiye.gov.tr/saglik-bakanligi-ebys
Sapropterin dihidroklorürün önerilen en yüksek dozunun (20 mg/kg/gün) üzerinde kullanan
insanlarda baş ağrısı ve sersemlik bildirilmiştir. Bir çalışmada, sapropterin dihidroklorürün 100
mg / kg’lık (maksimum dozun 5 katı) tek bir dozunu alan bazı insanlar, QT aralığı (kalp atımları
arasında şarj olmak için geçen süre) kısalmasını deneyimlemişlerdir. Önceden var olan kısalmış
QT aralığınız varsa (örn. ailevi kısa QT sendromu) doktorunuza bildiriniz.
KETOXEN’den kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız derhal bir doktor veya eczacı
ile konuşunuz.
KETOXEN’i kullanmayı unutursanız
Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız. Bir sonraki dozu normal zamanında alınız.
KETOXEN ile tedavi sonlandırıldığındaki oluşabilecek etkiler
Kanınızda fenilalanin düzeyi artabileceğinden, doktorunuzla konuşmadan KETOXEN tedavisini
kesmeyiniz.
Bu ilacın kullanımı ile ilgili ilave sorunuz olursa, doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
3 / 9
Bu belge, güvenli elektronik imza ile imzalanmıştır.
Belge doğrulama kodu: 0DD32A46-DDBF-4E66-9073-FDC82021EEDE Belge doğrulama adresi: https://www.turkiye.gov.tr/saglik-bakanligi-ebys
- Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar:
Fenilketonüri (FKÜ)
Fenilketonüri hastası yetişkin ve çocuklarda KETOXEN’in önerilen başlangıç dozu günde bir
kez olmak üzere 10 mg/kg (kg başına 10 mg)’dır. Çözünebilen tabletleri günde bir kez ve
sabahları olmak üzere her gün aynı zamanda ve emilimi artırmak için bir öğünle birlikte alınız.
Doktorunuz durumunuza göre dozunuzu 5-20 mg/kg/gün aralığında ayarlayacaktır.
BH4 eksikliği
BH4 eksikliği olan yetişkin ve çocuklarda KETOXEN’in önerilen başlangıç dozu günde bir kez
olmak üzere 2-5 mg/kg’dır. KETOXEN'i emilimi artırmak için bir öğünle birlikte alınız. Toplam
günlük dozu, 2 ya da 3’e bölerek gün içerisinde alınız. Doktorunuz durumunuza göre dozu en
fazla 20 mg/kg/gün olacak şekilde ayarlayacaktır.
Aşağıdaki tabloda uygun dozun hesaplanma örneği yer almaktadır:
Vücut ağırlığı (kg) Tablet sayısı Tablet sayısı
(KETOXEN dozu 10mg/kg) (KETOXEN dozu 20mg/kg)
10 1 2
20 2 4
30 3 6
40 4 8
50 5 10
- Uygulama yolu ve metodu:
FKÜ hastaları için, KETOXEN günde bir kez ve tercihen sabah olmak üzere her gün aynı
zamanda alınır.
BH4 eksikliği olan hastalar için toplam günlük doz 2 ya da 3’e bölünerek gün içerisinde alınır.
Tüm hastalarda kullanımı:
Reçetede belirtilen sayıda tableti aşağıda tam olarak tarif edildiği şekilde bir bardak veya bir kap
suya koyup çözünmesi için karıştırınız.
Tabletlerin çözünmesi birkaç dakika sürebilir. Tabletler daha çabuk çözünmeleri için
ezilebilirler. Çözeltide küçük parçacıklar görülebilir ve bu ilacın etkinliğini değiştirmez.
Hazırlanan KETOXEN çözeltisini, bir öğün ile birlikte ve hazırlandıktan sonra 15-20 dakika
içerisinde içiniz.
4 / 9
Bu belge, güvenli elektronik imza ile imzalanmıştır.
Belge doğrulama kodu: 0DD32A46-DDBF-4E66-9073-FDC82021EEDE Belge doğrulama adresi: https://www.turkiye.gov.tr/saglik-bakanligi-ebys
Şişedeki nem çekici kapsülü yutmadığınızdan emin olunuz.
- Değişik yaş grupları:
Yetişkinlerde kullanım:
Tabletleri bir bardak veya bir kap (120-240 ml) suya koyun ve çözünene kadar karıştırınız.
Çocuklarda kullanım:
Yetişkinlerde ve çocuklarda doz/uygulama sıklığı aynıdır.
20 kg üstü vücut ağırlığındaki:
Reçetede belirtilen sayıda tableti bir bardak veya bir kap (120 ml) suya koyun ve çözünene kadar
karıştırınız.
20 kg’a kadar vücut ağırlığındaki:
KETOXEN’in dozu vücut ağırlığına bağlıdır. Çocuğunuz büyüdükçe bu doz değişir. Doktorunuz
size aşağıdakileri söyleyecektir;
- Bir doz için kullanmanız gereken KETOXEN tablet sayısını
- Bir doz KETOXEN’i karıştırmak için gerekli olan su miktarını
- Reçetede belirtilen doz için çocuğunuza vermeniz gereken çözelti miktarını
Çocuğunuz çözelti haline getirilmiş KETOXEN’i bir öğünle birlikte içmelidir. Reçetelenmiş
miktarda çözeltiyi çözündürüldükten sonra 15-20 dakika içerisinde çocuğunuza içiriniz. Eğer
tabletler çözündürüldükten sonra 15-20 dakika içerisinde içirilmemişse, kullanılmamış çözeltiyi
atınız. Çözeltinin 20 dakikadan sonra kullanılmaması gerektiğinden, yeni bir çözelti hazırlamanız
gerekecektir.
Çocuğunuzun KETOXEN dozunu ayarlamak ve dozu vermek için gerekli olan malzemeler;
- Bir doz için gereken miktarda KETOXEN tablet
- 20, 40, 60 ve 80 ml ölçekli ilaç kabı
- Bardak veya kap
- Karıştırmak için küçük kaşık veya temiz bir malzeme
- Oral doz şırıngası (1 ml’lik ölçekli) 10 ml ve daha küçük hacimlerin uygulaması için 10 ml
şırınga veya 10 ml’den daha büyük hacimlerin uygulaması için 20 ml şırınga)
Tabletleri çözündürmek için ilaç kabınız ve 10 ml veya 20 ml’lik oral doz şırınganız yoksa
doktorunuzdan isteyiniz.
Reçetelenmiş sayıda tableti ilaç kabına yerleştiriniz. Doktorunuzun tarif ettiği miktarda suyu ilaç
kabına alınız. (örn. Doktorunuz bir KETOXEN tabletini çözündürmek için 20 ml su kullanmanızı
5 / 9
Bu belge, güvenli elektronik imza ile imzalanmıştır.
Belge doğrulama kodu: 0DD32A46-DDBF-4E66-9073-FDC82021EEDE Belge doğrulama adresi: https://www.turkiye.gov.tr/saglik-bakanligi-ebys
söyledi.). Sıvının, doktorunuzun söylediği miktar ile aynı hizada olduğunu kontrol ediniz. Küçük
bir kaşık veya temiz bir malzeme ile tabletler çözünene kadar karıştırınız.
Eğer doktorunuz çözeltinin sadece bir miktarını uygulamanızı söylediyse, ilaç kabının içine oral
doz şırıngasının ucunu yerleştirin. Doktorunuzun söylediği miktarda çözeltiyi çekmek için
şırınganın pistonunu yavaşça geri çekin. Oral doz şırıngasındaki çözeltinin tamamı uygulama
için bardağa veya kaba aktarılıncaya kadar pistonu yavaşça itiniz. (örn. Eğer doktorunuz 2 adet
KETOXEN tableti 40 ml suda çözündürmenizi ve 30 ml’yi çocuğunuza uygulamanızı söylediyse,
30 ml KETOXEN çözeltisini almak için 20 ml oral doz şırıngasını iki kez kullanmanız ve
uygulama için bir bardak veya kaba aktarmanız gerekecek. (örn. 20 ml + 10 ml)). 10 ml ve daha
küçük hacimlerin uygulaması için 10 ml oral doz şırıngası veya 10 ml’den büyük hacimlerin
uygulaması için 20 ml oral doz şırıngası kullanınız.
Eğer çocuğunuz bir bardak veya kaptan içmek için çok küçük ise, çözündürülmüş KETOXEN’i
oral doz şırıngası ile uygulayabilirsiniz. İlaç kabında hazırlanmış olan çözeltiden reçetelenmiş
hacmi alınız ve oral doz şırıngasının ucunu bebeğinizin ağzına yerleştiriniz. Oral doz şırıngasının
ucunu herhangi bir yanağa doğru yönlendirin. Pistonu yavaşça, bir seferde küçük bir miktar
olacak şekilde, oral doz şırıngasındaki tüm çözelti verilinceye kadar itiniz.
Kalan çözeltiyi atınız. Oral doz şırıngasının haznesinden pistonu çıkarınız. Oral doz şırıngasının
her iki bölümünü ve ilaç kabını ılık su ile yıkayınız ve havada kurutunuz. Oral doz şırıngası
kuruyunca, pistonu haznenin içine yerleştirin. Oral doz şırıngasını ve ilaç kabını sonraki kullanım
için muhafaza ediniz.
Yaşlılarda kullanımı:
Sapropterinin güvenliliği ve etkililiği 65 yaş üzerindeki hastalarda değerlendirilmemiştir. Yaşlı
hastalarda KETOXEN kullanırken dikkatli olunmalıdır.
- Özel kullanım durumları:
Böbrek yetmezliği, karaciğer yetmezliği:
Böbrek ve karaciğer yetmezliği olan hastalarda sapropterinin güvenliliği ve etkililiği
değerlendirilmemiştir. Bu hastalarda kullanılırken dikkatli olunmalıdır.
Eğer KETOXEN’in etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise
doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.
Kullanmanız gerekenden daha fazla KETOXEN kullandıysanız:
Kullanmanız gerekenden daha fazla KETOXEN kullandıysanız baş ağrısı ve sersemlik gibi yan
etkiler görülebilir.
6 / 9
Bu belge, güvenli elektronik imza ile imzalanmıştır.
Belge doğrulama kodu: 0DD32A46-DDBF-4E66-9073-FDC82021EEDE Belge doğrulama adresi: https://www.turkiye.gov.tr/saglik-bakanligi-ebys
Sapropterin dihidroklorürün önerilen en yüksek dozunun (20 mg/kg/gün) üzerinde kullanan
insanlarda baş ağrısı ve sersemlik bildirilmiştir. Bir çalışmada, sapropterin dihidroklorürün 100
mg / kg’lık (maksimum dozun 5 katı) tek bir dozunu alan bazı insanlar, QT aralığı (kalp atımları
arasında şarj olmak için geçen süre) kısalmasını deneyimlemişlerdir. Önceden var olan kısalmış
QT aralığınız varsa (örn. ailevi kısa QT sendromu) doktorunuza bildiriniz.
KETOXEN’den kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız derhal bir doktor veya eczacı
ile konuşunuz.
KETOXEN’i kullanmayı unutursanız
Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız. Bir sonraki dozu normal zamanında alınız.
KETOXEN ile tedavi sonlandırıldığındaki oluşabilecek etkiler
Kanınızda fenilalanin düzeyi artabileceğinden, doktorunuzla konuşmadan KETOXEN tedavisini
kesmeyiniz.
Bu ilacın kullanımı ile ilgili ilave sorunuz olursa, doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
4. Olası yan etkiler nelerdir?
Tüm ilaçlar gibi KETOXEN’in içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler
olabilir.
Aşağıdakilerden biri olursa, KETOXEN’i kullanmayı durdurunuz ve DERHAL
doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz:
- Alerjik reaksiyonlar (deri döküntüleri gibi)
Aşağıdaki bulgu ve belirtilerden herhangi ikisini veya daha fazlasını içerebilen ciddi alerjik
reaksiyonlar: kırmızı, kaşıntılı, kabarık bölgeler, burun akıntısı, hızlı veya düzensiz nabız,
dilinizde ve boğazınızda şişme, aksırma, hırıltı, nefes almada ciddi güçlük veya baş dönmesi
Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir.
Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, sizin KETOXEN'e karsı ciddi alerjiniz var demektir. Acil
tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza gerek olabilir.
Bu çok ciddi yan etkilerin hepsi bilinmeyen bir sıklıkta görülmektedir.
Diğer yan etkiler:
İstenmeyen etkiler görülme sıklığına göre listelenmiştir.
Çok yaygın (≥1/10); yaygın (≥1/100 ila <1/10); yaygın olmayan (≥1/1000 ila <1/100); seyrek
(≥1/10.000 ila <1/1000); çok seyrek (<1/10.000), bilinmiyor (eldeki verilerden hareketle tahmin
edilemiyor)
7 / 9
Bu belge, güvenli elektronik imza ile imzalanmıştır.
Belge doğrulama kodu: 0DD32A46-DDBF-4E66-9073-FDC82021EEDE Belge doğrulama adresi: https://www.turkiye.gov.tr/saglik-bakanligi-ebys
Çok yaygın:
- baş ağrısı
- burun akıntısı
Yaygın:
- faringolaringeal ağrı (boğaz ağrısı)
- orofaringeal ağrı (ağız ve boğaz ağrısı)
- farenjit (boğazda yangı)
- burun tıkanıklığı veya burunda doluluk
- öksürük
- ishal
- kusma
- karın ağrısı
- kan fenilalanin düzeyinde aşırı düşüş
- dispepsi (midede yanma hissi)
- bulantı
Yaygın olmayan:
- özofajeal ağrı (yemek borusunda ağrı)
Bilinmiyor:
- gastrit (Mide yüzeyinde yangı) Belirti ve bulgular bunları içerebilir; üst karın bölgesinde
(abdominal) şiddetli rahatsızlık veya ağrı, bulantı ve kusma, kusmuk ya da dışkıda kan, siyah
veya katran tarzı dışkı.
- özofajit (Özofagus (yemek borusu) zarında yangı)
Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız
doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.
Yan etkilerin raporlanması
Kullanma talimatında yer alan veya almayan herhangi bir yan etki meydana gelmesi durumunda
hekiminiz, eczacınız veya hemşireniz ile konuşunuz. Ayrıca karşılaştığınız yan etkileri
www.titck.gov.tr sitesinde yer alan ''İlaç Yan Etki Bildirimi’’ ikonuna tıklayarak ya da 0 800 314
00 08 numaralı yan etki bildirim hattını arayarak Türkiye Farmakovijilans Merkezi (TÜFAM)’ne
bildiriniz. Meydana gelen yan etkileri bildirerek kullanmakta olduğunuz ilacın güvenliliği
hakkında daha fazla bilgi edinilmesine katkı sağlamış olacaksınız.
olabilir.
Aşağıdakilerden biri olursa, KETOXEN’i kullanmayı durdurunuz ve DERHAL
doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz:
- Alerjik reaksiyonlar (deri döküntüleri gibi)
Aşağıdaki bulgu ve belirtilerden herhangi ikisini veya daha fazlasını içerebilen ciddi alerjik
reaksiyonlar: kırmızı, kaşıntılı, kabarık bölgeler, burun akıntısı, hızlı veya düzensiz nabız,
dilinizde ve boğazınızda şişme, aksırma, hırıltı, nefes almada ciddi güçlük veya baş dönmesi
Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir.
Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, sizin KETOXEN'e karsı ciddi alerjiniz var demektir. Acil
tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza gerek olabilir.
Bu çok ciddi yan etkilerin hepsi bilinmeyen bir sıklıkta görülmektedir.
Diğer yan etkiler:
İstenmeyen etkiler görülme sıklığına göre listelenmiştir.
Çok yaygın (≥1/10); yaygın (≥1/100 ila <1/10); yaygın olmayan (≥1/1000 ila <1/100); seyrek
(≥1/10.000 ila <1/1000); çok seyrek (<1/10.000), bilinmiyor (eldeki verilerden hareketle tahmin
edilemiyor)
7 / 9
Bu belge, güvenli elektronik imza ile imzalanmıştır.
Belge doğrulama kodu: 0DD32A46-DDBF-4E66-9073-FDC82021EEDE Belge doğrulama adresi: https://www.turkiye.gov.tr/saglik-bakanligi-ebys
Çok yaygın:
- baş ağrısı
- burun akıntısı
Yaygın:
- faringolaringeal ağrı (boğaz ağrısı)
- orofaringeal ağrı (ağız ve boğaz ağrısı)
- farenjit (boğazda yangı)
- burun tıkanıklığı veya burunda doluluk
- öksürük
- ishal
- kusma
- karın ağrısı
- kan fenilalanin düzeyinde aşırı düşüş
- dispepsi (midede yanma hissi)
- bulantı
Yaygın olmayan:
- özofajeal ağrı (yemek borusunda ağrı)
Bilinmiyor:
- gastrit (Mide yüzeyinde yangı) Belirti ve bulgular bunları içerebilir; üst karın bölgesinde
(abdominal) şiddetli rahatsızlık veya ağrı, bulantı ve kusma, kusmuk ya da dışkıda kan, siyah
veya katran tarzı dışkı.
- özofajit (Özofagus (yemek borusu) zarında yangı)
Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız
doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.
Yan etkilerin raporlanması
Kullanma talimatında yer alan veya almayan herhangi bir yan etki meydana gelmesi durumunda
hekiminiz, eczacınız veya hemşireniz ile konuşunuz. Ayrıca karşılaştığınız yan etkileri
www.titck.gov.tr sitesinde yer alan ''İlaç Yan Etki Bildirimi’’ ikonuna tıklayarak ya da 0 800 314
00 08 numaralı yan etki bildirim hattını arayarak Türkiye Farmakovijilans Merkezi (TÜFAM)’ne
bildiriniz. Meydana gelen yan etkileri bildirerek kullanmakta olduğunuz ilacın güvenliliği
hakkında daha fazla bilgi edinilmesine katkı sağlamış olacaksınız.
5. KETOXEN'in saklanması
KETOXEN’i çocukların göremeyeceği, erişemeyeceği yerlerde ve ambalajında saklayınız.
8 / 9
Bu belge, güvenli elektronik imza ile imzalanmıştır.
Belge doğrulama kodu: 0DD32A46-DDBF-4E66-9073-FDC82021EEDE Belge doğrulama adresi: https://www.turkiye.gov.tr/saglik-bakanligi-ebys
Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanınız.
Şişedeki son kullanma tarihinden sonra KETOXEN’i kullanmayınız / Son kullanma tarihi o ayın
son gününü belirtmektedir.
25°C’nin altında saklayınız.
Nemden korumak için şişeyi sıkı kapatınız.
Son kullanma tarihi geçmiş veya kullanılmayan ilaçları çöpe atmayınız! Çevre ve Şehircilik ve
İklim Değişikliği Bakanlığınca belirlenen toplama sistemine veriniz.
Ruhsat sahibi:
İlko İlaç San. ve Tic. A.Ş.
Veysel Karani Mah. Çolakoğlu Sok.,
No:10, 34885, Sancaktepe / İSTANBUL
Tel: 0216 564 80 00
Üretim yeri:
İlko İlaç San. ve Tic. A.Ş.
3.Organize Sanayi Bölgesi Kuddusi Cad.,
23. Sok., No:1, Selçuklu / KONYA
Bu kullanma talimatı 29.07.2026 tarihinde onaylanmıştır.
9 / 9
Bu belge, güvenli elektronik imza ile imzalanmıştır.
Belge doğrulama kodu: 0DD32A46-DDBF-4E66-9073-FDC82021EEDE Belge doğrulama adresi: https://www.turkiye.gov.tr/saglik-bakanligi-ebys
8 / 9
Bu belge, güvenli elektronik imza ile imzalanmıştır.
Belge doğrulama kodu: 0DD32A46-DDBF-4E66-9073-FDC82021EEDE Belge doğrulama adresi: https://www.turkiye.gov.tr/saglik-bakanligi-ebys
Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanınız.
Şişedeki son kullanma tarihinden sonra KETOXEN’i kullanmayınız / Son kullanma tarihi o ayın
son gününü belirtmektedir.
25°C’nin altında saklayınız.
Nemden korumak için şişeyi sıkı kapatınız.
Son kullanma tarihi geçmiş veya kullanılmayan ilaçları çöpe atmayınız! Çevre ve Şehircilik ve
İklim Değişikliği Bakanlığınca belirlenen toplama sistemine veriniz.
Ruhsat sahibi:
İlko İlaç San. ve Tic. A.Ş.
Veysel Karani Mah. Çolakoğlu Sok.,
No:10, 34885, Sancaktepe / İSTANBUL
Tel: 0216 564 80 00
Üretim yeri:
İlko İlaç San. ve Tic. A.Ş.
3.Organize Sanayi Bölgesi Kuddusi Cad.,
23. Sok., No:1, Selçuklu / KONYA
Bu kullanma talimatı 29.07.2026 tarihinde onaylanmıştır.
9 / 9
Bu belge, güvenli elektronik imza ile imzalanmıştır.
Belge doğrulama kodu: 0DD32A46-DDBF-4E66-9073-FDC82021EEDE Belge doğrulama adresi: https://www.turkiye.gov.tr/saglik-bakanligi-ebys
Yukarıdaki metin, aşağıdaki resmî PDF belgesinden değiştirilmeden alınmıştır; okumayı kolaylaştırmak için bölümlere ayrılmıştır. Tereddüt hâlinde resmî PDF esastır.
Belgenin PDF hâlini göster
Bu belge T.C. Sağlık Bakanlığı Türkiye İlaç ve Tıbbi Cihaz Kurumu (TİTCK) tarafından kamuya açık olarak yayımlanmıştır (onay tarihi: 29.07.2026). Özgün kaynak: titck.gov.tr. Belge içeriği güncellenmiş olabilir; en güncel sürüm için resmî kaynağı kontrol ediniz.