Naglazyme 1 mg/ml İnfüzyonluk Çözelti Hazırlamak İçin Konsantre, 1 ADET Kullanma Talimatı

NAGLAZYME, berrak-hafif opalesan, renksiz-açık sarı renkli infüzyonluk konsantre
çözeltidir. Kullanılmadan önce seyreltilmelidir. Bu ilaç piyasada 1 flakon içeren ambalajlarda
bulunur.
NAGLAZYME, Mukopolisakkaridoz VI (MPS VI) adı verilen hastalığın tedavisi için kullanılır.
1
MPS VI hastalarında, N-asetilgalaktozamin 4-sülfat denilen enzim ya az miktarda bulunur veya
hiç bulunmaz. Bu enzim vücutta belirli maddelerin (glikozaminoglikanlar) yıkılmasından
sorumludur. Sonuç olarak bu maddeler yıkılamaz ve vücut tarafından işlenmeleri gerektiği
şekilde işlenemez. Böylece, bu madde vücutta birçok dokuda birikerek MPS VI hastalığı
belirtilerinin ortaya çıkmasına neden olur.
Bu ilaç nasıl etki gösterir?
NAGLAZYME, galsülfaz isimli bir rekombinant enzim içerir. Bu enzim, MPS VI hastalarında
bulunmayan veya eksik olan doğal enzimin yerine geçer. NAGLAZYME tedavisinin, yürüme
ve merdiven çıkma becerisini geliştirdiği ve glikozaminoglikanların vücuttaki düzeylerini
düşürdüğü gösterilmiştir. Bu ilaç MPS VI hastalığı belirtilerinde iyileşme sağlayabilir.

NAGLAZYME aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ
Eğer;
- Sizde galsülfaza veya NAGLAZYME formülündeki diğer maddelerden herhangi birine
karşı şiddetli veya hayati tehdit edici bir alerjik reaksiyon(aşırı duyarlılık) ortaya çıktı
ise ve ilacın yeniden uygulanması başarılı olmadı ise.
NAGLAZYME aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ
Eğer,
- Nefes almakta zorluk çekiyorsanız veya boğazınızda sıkışma hissediyorsanız derhal
doktorunuza haber veriniz. NAGLAZYME infüzyonunun durdurulması ve uygun tedavi
önlemlerinin alınması gerekebilir.
- NAGLAZYME ile tedavi edilirseniz, sizde infüzyonla ilişkili reaksiyonlar ortaya
çıkabilir. İnfüzyonla ilişkili reaksiyon, ilacın size uygulanması sırasında veya uygulama
gününün sonuna kadar ortaya çıkan herhangi bir yan etkidir (bkz. Bölüm 4, “Olası yan
etkiler”). Böyle bir reaksiyon ortaya çıkarsa, derhal doktorunuza başvurunuz.
- Alerjik bir reaksiyon yaşarsanız, doktorunuz ilacınızın uygulama hızını yavaşlatabilir
veya ilacınızın uygulanmasını durdurabilir. Doktorunuz, aynı zamanda, alerjik etkilerin
tedavisi için size ek ilaçlar da verebilir.
- Bu ilaç size verilmeden önce ateşiniz varsa veya nefes almakta güçlük çekiyorsanız,
doktorunuz ile NAGLAZYME uygulamasının ertelenmesi için konuşunuz.
- Altta yatan bir kalp rahatsızlığınız varsa, NAGLAZYME ile tedavi edilirken herhangi
bir noktada lütfen doktorunuzu bilgilendirin. Bu bilgiye göre ilacınızın uygulamasını
ayarlayabilirler.
- Bu ilaç, karaciğer veya böbreklerinde sorunu olan hastalarda test edilmemiştir.
Karaciğer veya böbrek yetmezliğiniz varsa doktorunuzla konuşunuz.
- Kas ağrılarınız, kol veya bacaklarınızda hissizlik veya herhangi bir bağırsak veya
mesane probleminiz varsa, doktorunuzla konuşunuz, çünkü bu belirtiler omuriliğiniz
üzerindeki basınçtan kaynaklanabilir.
Biyoteknolojik ürünlerin takip edilebilirliğinin sağlanması için uygulanan ürünün ticari ismi ve
seri numarası mutlaka hasta dosyasına kaydedilmelidir.
Bu uyarılar, geçmişteki herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza
danışınız.
Hamilelik
İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
2
Mutlaka gerekli olmadıkça gebelik sırasında NAGLAZYME kullanılmamalıdır.
Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza veya eczacınıza
danışınız.
Emzirme
İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Galsülfazın süte geçip geçmediği bilinmemektedir. Bu nedenle NAGLAZYME tedavisi
sırasında emzirme durdurulmalıdır.
Araç ve makine kullanımı
Araç ve makine kullanımı üzerindeki etkileri ile ilgili bir çalışma yapılmamıştır.
NAGLAZYME içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler
Bu ilaç her bir flakonda 0,8 mmol (18,4 mg) sodyum içerir ve sodyum klorür 9 mg / ml
enjeksiyonluk çözelti içinde uygulanır. Bu durum kontrollü sodyum diyetinde olan hastalar
için göz önünde bulundurulmalıdır.
Diğer ilaçlar ile birlikte kullanımı
Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda
kullandınız ise lütfen doktorunuza bunlar hakkında bilgi veriniz.

• Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar:
İnfüzyonun başlamasından 30 ile 60 dakika önce, antipiretik olan veya olmayan şekilde,
antihistaminikler ile bir ön tedavi uygulanması önerilir.
Size uygulanacak doz, vücut ağırlığınıza göre ayarlanacaktır. Önerilen doz, haftada bir gün,
toplardamar içine verilecek (intravenöz infüzyon) 1 mg/kg şeklindedir. Her bir infüzyon
yaklaşık 4 saat sürecektir. İlk bir saatte infüzyon hızınız yavaş olacaktır (toplam çözeltinin
yaklaşık %2,5’u), kalan hacim (yaklaşık %97,5) ise takip eden 3 saat süresince verilecektir.
• Uygulama yolu ve metodu:
NAGLAZYME’i size doktorunuz veya hemşireniz uygulayacaktır.
• Değişik yaş grupları:
Çocuklarda kullanımı:
NAGLAZYME, çocuklara uygulanabilir. Doktorunuz, hastanın durumunu dikkate alarak ilacın
nasıl kullanılacağına karar verecektir.
Yaşlılarda kullanımı:
65 yaşın üzerindeki hastalarda NAGLAZYME’in etkililiği ve güvenliliği belirlenmemiştir.
Doktorunuz, hastanın durumunu dikkate alarak ilacın nasıl kullanılacağına karar verecektir.
• Özel kullanım durumları:
Böbrek/Karaciğer yetmezliği:
Böbrek ve karaciğer yetmezliği olan hastalarda NAGLAZYME’in güvenliliği ve etkililiği
değerlendirilmemiştir. Doktorunuz, hastanın durumunu dikkate alarak ilacın nasıl
kullanılacağına karar verecektir.
3
Eğer NAGLAZYME etkisinin çok güçlü veya çok zayıf olduğuna dair bir izleniminiz varsa
doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.
Kullanmanız gerekenden daha fazla NAGLAZYME kullandıysanız:
NAGLAZYME uygulaması bir doktor veya hemşirenin gözetiminde yapılacaktır. Doğru dozun
verildiği kontrol edilecek ve eğer gerekli olursa uygun şekilde müdahale edecektir.
NAGLAZYME kullanmayı unutursanız
NAGLAZYME infüzyonunu zamanında yaptıramadıysanız, doktorunuzla görüşünüz. Bu ilaçla
ilgili başka sorularınız varsa doktorunuza sorunuz.
Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız.
NAGLAZYME ile tedavi sonlandırıldığında oluşabilecek etkiler
Tedavi sonlandırıldığında herhangi bir etki gözlerseniz derhal doktorunuza başvurunuz.

Tüm ilaçlar gibi, NAGLAZYME’in içeriğinde bulunan maddelere karşı hassasiyeti olan kişilerde
yan etkiler olabilir. Ancak bu etkiler ilacı kullanan her kişide görülmeyebilir.
Yan etkiler, çoğunlukla ilacın uygulandığı sırada veya hemen sonrasında görülmüştür
(infüzyonla ilişkili reaksiyonlar).
Aşağıdakilerden biri olursa, NAGLAZYME’ı kullanmayı durdurunuz ve DERHAL
doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz:
En ciddi yan etkiler yüzde şişme ve ateş (çok yaygın), soluk alıp verirken aradaki boşlukların
süresinde uzama, nefes almakta güçlük, astım, kurdeşen (yaygın) ile dilde ve boğazda şişme
(sıklığı bilinmiyor) bu ilaca karşı ciddi alerjik reaksiyondur. Doktorunuz, alerjik reaksiyonu
önlemek için (örneğin, antihistaminikler ve/veya kortikosteroidler) veya ateşinizi düşürmek
için (ateş düşürücüler) ek bazı ilaçları kullanmanızı isteyebilir.
İnfüzyonla ilişkili reaksiyonların en yaygın görülen belirtileri arasında, ateş, titreme, döküntü,
kurdeşen ve nefes darlığı bulunur.
Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir. Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, sizin
NAGLAZYME'e karşı ciddi alerjiniz var demektir. Acil tıbbi müdahaleye veya hastaneye
yatırılmanıza gerek olabilir.
Yan etkiler görülme sıklıklarına göre aşağıdaki şekilde sıralanmıştır.
Çok yaygın: 10 hastanın en az 1’inde görülebilir.
Yaygın: 10 hastanın birinden az, fakat 100 hastanın birinden fazla görülebilir.
Yaygın olmayan: 100 hastanın birinden az, fakat 1000 hastanın birinden fazla görülebilir.
Seyrek: 1.000 hastanın birinden az, fakat 10.000 hastanın birinden fazla görülebilir.
Çok seyrek: 10.000 hastanın birinden az görülebilir.
Bilinmiyor: Eldeki veriler ile tahmin edilemiyor.
Diğer yan etkiler
Çok yaygın:
- Boğaz ağrısı
4
- Mide-ince bağırsak iltihabı (ani ortaya çıkan karın ağrısı, ishal, kramp, ateş ve kusma
ile belirgindir)
- Reflekslerde zayıflama
- Baş ağrısı
- Gözde iltihaplanma
- Gözün saydamlığını kaybetmesi
- İşitme güçlüğü
- Kan basıncında yükselme
- Burun tıkanıklığı
- Göbekte fıtık
- Kusma
- Bulantı
- Kaşıntı
- Ağrı (kulak, karın, eklem ve göğüs ağrısı dahil)
- Kırıklık
Yaygın:
- Titreme
- Kan basıncında düşme
- Öksürük
- Hırıltılı nefes
- Ciltte kızarıklık
Bilinmiyor:
- Şok
- Karıncalanma
- Kalp hızının yavaşlaması
- Kalp hızının artması
- Ciltte mavimtrak renk
- Ciltte solukluk
- Kan oksijen değerinin düşmesi
- Hızlı soluma
Yan etkilerin raporlanması
Kullanma Talimatında yer alan veya almayan herhangi bir yan etki meydana gelmesi
durumunda hekiminiz, eczacınız veya hemşireniz ile konuşunuz. Ayrıca karşılaştığınız yan
etkileri www.titck.gov.tr sitesinde yer alan “İlaç Yan Etki Bildirimi” ikonuna tıklayarak ya da 0
800 314 00 08 numaralı yan etki bildirim hattınız arayarak Türkiye Farmakovijilans Merkezi
(TÜFAM)’ne bildiriniz. Meydana gelen yan etkileri bildirerek kullanmakta olduğunuz ilacın
güvenliliği hakkında daha fazla bilgi edinilmesine katkı sağlamış olacaksınız.

NAGLAZYME çocukların göremeyeceği, erişemeyeceği yerlerde ve ambalajında saklayınız.
Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanınız.
Bu ilacı flakon ve dış ambalajı üzerinde belirtilen son kullanma tarihinden sonra
kullanmayınız. Son kullanma tarihi o ayın son gününü göstermektedir.
Açılmamış flakon:
Buzdolabında (2ºC-8ºC) saklayınız.
Dondurmayınız.
5
Seyreltilmiş çözelti:
Oda sıcaklığında (23ºC-27ºC) 4 güne kadar kimyasal ve fiziksel kullanım stabilitesi
gösterilmiştir.
Mikrobiyolojik güvenlilik bakış açısından, NAGLAZYME derhal kullanılmalıdır. Eğer derhal
kullanılmazsa, açıldıktan sonraki saklama süreleri ve koşulları kullanıcının sorumluluğundadır.
Bu süre, saklama sırasında 2ºC-8ºC’nin arasında 24 saatten daha uzun olmamalıdır. Takiben
yapılan ilaç uygulaması sırasında ise saklama süresi oda sıcaklığında (23ºC-27 ºC) 24 saatten
daha uzun olmamalıdır.
Eğer flakon içinde gözle görülebilen parçacıklar varsa kullanmayınız.
Son kullanma tarihi geçmiş veya kullanılmayan ilaçları çöpe atmayınız! Çevre, Şehircilik ve
İklim Değişikliği Bakanlığınca belirlenen toplama sistemine veriniz.
Ruhsat Sahibi:
BioMarin İlaç ve Ticaret Ltd. Şti.
Rüzgarlıbahçe Mah. Cumhuriyet Cad.
Gülsan Plaza No:22 Kat:6
34805 Kavacık - Beykoz / İstanbul
Üretim yeri:
Vetter Pharma-Fertigung GmbH & Co. KG,
Eisenbahnstrasse 2-4 88085 Langenargen, Almanya
Bu kullanma talimatı 26/12/2024 tarihinde onaylanmıştır.
6
AŞAĞIDAKİ BİLGİLER SADECE BU İLACI UYGULAYACAK SAĞLIK PERSONELİ
İÇİNDİR:
Aşağıda tanımlanan tıbbi ürünler dışında başka hiçbir ilaç, NAGLAZYME ile aynı infüzyonda
karıştırılmamalıdır.
Her bir NAGLAZYME flakonu, sadece tek kullanım amacıyla üretilmiştir. Enjeksiyonluk
konsantre çözelti, aseptik teknik kullanılarak, 9 mg/ml sodyum klorür (%0,9) ile
seyreltilmelidir. Seyreltilmiş NAGLAZYME çözeltisi, hastaya, 0,2 µm filtre içeren bir
infüzyon seti kullanılarak uygulanmalıdır.
Kullanılmamış olan ürünler ya da atık materyal, “Tıbbi Atıkların Kontrolü Yönetmeliği” ve
“Ambalaj Atıklarının Kontrolü Yönetmeliği”ne uygun olarak imha edilmelidir.
NAGLAZYME infüzyonunun hazırlanması (aseptik teknik kullanınız)
Hastanın vücut ağırlığına göre uygulanacak flakon sayısı belirlenmeli ve uygulamadan yaklaşık
20 dakika önce buzdolabından çıkarılarak oda ısısına ulaşması sağlanmalıdır.
Seyreltme işleminden önce her flakon, partikül içeriği ve renk değişikliği bakımından
incelenmelidir. Hiçbir görünür partikül içermeyen, berrak-hafif opalesan ve renksiz-açık sarı
renkli flakonlar kullanılmalıdır.
İnfüzyon torbasına eklenecek toplam NAGLAZYME çözeltisi hacmi kadar 9 mg/ml (%0,9)
sodyum klorür çözeltisi 250 ml’lik infüzyon torbasından çekilmeli ve atılmalıdır. Sıvı hacim
yüklenmesine duyarlı ve 20 kg’ın altında olan hastalar için 100 ml infüzyon torbaları
düşünülmelidir. Bu durumda, infüzyon hızı (ml/dk) düşürülmeli ve böylece toplam infüzyon
süresinin 4 saatin altında kalmaması sağlanmalıdır. 100 ml’lik torbalar kullanıldığında,
NAGLAZYME hacmi infüzyon torbasına doğrudan eklenebilir.
NAGLAZYME hacmi yavaş bir şekilde 9 mg/ml (%0,9) sodyum klorür infüzyon çözeltisi içine
eklenmelidir.
Çözelti, infüzyondan önce yavaş bir şekilde karıştırılmalıdır.
Çözelti kullanımdan önce, görsel olarak partikül varlığı açısından incelenmelidir. Sadece
görünür partikül içermeyen, berrak ve renksiz çözeltiler kullanılmalıdır.
7