VPRIV 400 UNITE INFUZYONLUK COZELTI HAZIRLAMAK ICIN TOZ (1 ADET) Kullanma Talimatı

VPRIV, bir flakonda 400 ünite velagluseraz alfa içeren infüzyonluk çözelti için beyaz ila
beyazımsı tozdur ve 20 ml’lik 1, 5 ve 25 cam flakonluk kutular içerisinde sunulmuştur. Tüm
ambalaj boyutları pazarlanmayabilir.
VPRIV, tip 1 Gaucher hastalarında uzun dönem enzim yerine koyma tedavisinde (ERT)
kullanılır. Ayrıca, anemi (kırmızı kan hücrelerinin sayısında düşüş), kolayca kanama eğilimi
(trombosit isimli kan hücrelerinin sayısındaki düşüşe bağlı olarak), dalak ve/veya karaciğer
büyümesi ya da kemik hastalığının görüldüğü tip 3 Gaucher hastalarında uzun dönem enzim
replasman tedavisi (ERT)’de kullanılır.
Gaucher hastalığı, glukoserebrosidaz adlı bir enzimin eksikliğinin veya yetersizliğinin neden
olduğu genetik bir bozukluktur. Bu enzim eksik olduğunda veya düzgün bir şekilde
çalışmadığında vücuttaki hücreler içerisinde glukoserebrosid adlı bir madde birikir. Bu
maddenin birikmesi, Gaucher hastalığında görülen bulgulara ve belirtilere neden olmaktadır.
1 / 8
VPRIV, Gaucher hastalığı görülen hastalarda eksik veya yetersiz olan glukoserebrosidaz
enziminin yerine konması için tasarlanmıştır.

VPRIV’i aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ
- Eğer velagluseraz alfaya veya VPRIV’in içeriğindeki yardımcı maddelerin herhangi birine
karşı şiddetli alerjiniz varsa (aşırı duyarlı iseniz).
VPRIV’i aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ
VPRIV’i kullanmadan önce doktorunuza danışınız.
- VPRIV ile tedavi ediliyorsanız infüzyon (damar içine ilaç verilmesi) sırasında veya
sonrasında yan etkiler yaşayabilirsiniz (bkz. bölüm 4. Olası yan etkiler nelerdir?).
Bunlar, infüzyon ile ilişkili reaksiyon (tepki) olarak adlandırılmaktadır ve bulantı,
döküntü, nefes almada güçlük, sırt ağrısı, göğüste rahatsızlık (göğüs sıkışması),
kurdeşen, eklem ağrısı veya baş ağrısı gibi belirtiler ile aşırı duyarlılık reaksiyonları
görülebilir.
- Aşırı duyarlılık reaksiyonları dışında, infüzyon ile ilişkili reaksiyonlar baş dönmesi,
yüksek tansiyon, yorgunluk, ateş, kaşınma, bulanık görme veya kusma şeklinde
görülebilir.
- Eğer bu belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız derhal doktorunuza
danışmalısınız.
- İleri reaksiyonların önlenmesi veya tedavi edilmesi için ek ilaç tedavileri verilebilir.
Alerji ilaçları (antihistaminikler), ateş düşürücüler ve kortikosteroidler
(steroid olarak da adlandırılan ve iltihabı azaltmaya yarayan ilaçlar) bu ilaçlar
arasında yer almaktadır.
- Eğer reaksiyon şiddetli ise doktorunuz intravenöz infüzyonu derhal sonlandıracak ve
size uygun bir tıbbi tedavi vermeye başlayacaktır.
- Eğer reaksiyonlar şiddetli ise ve/veya VPRIV’de bir etki kaybı görülürse doktorunuz,
tedavinizin sonucunu etkileyebilecek antikorları kontrol etmek için kan testi
gerçekleştirecektir.
- İnfüzyonla ilgili herhangi bir reaksiyon yaşasanız bile doktorunuz veya hemşireniz
VPRIV'i uygulamaya devam etmeye karar verebilir. Durumunuz yakından
izlenecektir.
Daha önce Gaucher hastalığı için diğer ERT’ler ile infüzyon ile ilişkili bir reaksiyon veya alerjik
reaksiyon yaşadıysanız bunu doktorunuza bildiriniz.
Biyoteknolojik ürünlerin takip edilebilirliğinin sağlanması için uygulanan ürünün ticari ismi ve
seri numarası mutlaka hasta dosyasına kaydedilmelidir.
Bu uyarılar geçmişte herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza
danışınız.
VPRIV’in yiyecek ve içecek ile kullanılması
Uygulama yolu sebebiyle VPRIV yiyecek ve içeceklerle etkileşime girmez.
Hamilelik
2 / 8
İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Hamileyseniz, hamile olduğunuzu düşünüyor veya çocuk sahibi olmayı planlıyorsanız ilacı
almadan önce doktorunuza danışınız.
Gaucher hastalığı, kadınlarda hamilelik sırasında veya doğumdan birkaç hafta sonra daha aktif
hale gelebilir. Hamile kalmayı planlayan, Gaucher hastalığı görülen kadınlar doktorlarına
danışmalıdır.
VPRIV’in hamile kadınlar üzerindeki etkilerine ilişkin herhangi bir çalışma yapılmamıştır ve
VPRIV’in hamile kadınlarda kullanımına ilişkin hiçbir veri yoktur veya kısıtlı veri vardır.
Hayvanlarla yapılan çalışmalar VPRIV’in herhangi bir zararlı etkisini göstermemektedir.
Hamilelikte VPRIV kullanılırken dikkatli olunmalıdır.
Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza veya eczacınıza
danışınız.
Emzirme
İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
VPRIV'in anne sütüne geçip geçmediği bilinmemektedir. Emziriyorsanız veya emzirmeyi
düşünüyorsanız, bu ilacı kullanmadan önce doktorunuzla konuşmanız gerekmektedir.
Doktorunuz, emzirmenin bebek için yararını ve VPRIV'in anne için yararını göz önünde
bulundurarak, emzirmeyi bırakmak veya VPRIV kullanmayı bırakmak arasında bir karar
vermenize yardımcı olacaktır.
Araç ve makine kullanımı
VPRIV’in araç veya makine kullanma yeteneğiniz üzerinde hiçbir etkisi yoktur veya önemsiz
bir etkisi vardır.
VPRIV’in içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler
Bu ilacın her bir flakonu 12,15 mg sodyum (masa/sofra tuzunun ana bileşeni) ihtiva eder. Bu
miktar, bir yetişkin için WHO tarafından önerilen günlük maksimum sodyum alımı olan 2 g’ın
%0,6’sına eşittir. Bu, kontrollü sodyum (tuz) diyetinde olan hastalar için göz önünde
bulundurulmalıdır.
Diğer ilaçlarla birlikte kullanımı
Diğer ilaçlarla etkileşim çalışmaları yapılmamıştır.
Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda
kullandıysanız lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.

Uygun kullanım ve doz sıklığı için talimatlar:
VPRIV, yalnızca Gaucher hastalığının tedavisi hakkında bilgisi olan bir doktorun uygun tıbbi
gözetimi altında kullanılmalıdır. VPRIV, bir doktor veya hemşire tarafından damar içine
infüzyon yoluyla (intravenöz infüzyon ile) verilmektedir.
Önerilen doz, iki haftada bir verilen 60 Ünite/kg’dır.
3 / 8
Şu anda Gaucher hastalığı için başka bir ERT ile tedavi ediliyorsanız ve doktorunuz VPRIV
tedavisine geçmek istiyorsa başlangıçta, diğer ERT ile aynı doz ve sıklıkta VPRIV alabilirsiniz.
Uygulama yolu ve metodu:
VPRIV, intravenöz infüzyon öncesinde steril su ile karıştırılmak ve 9 mg/mL (%0,9) sodyum
klorür çözeltisinde seyreltilmek üzere ambalajlanmış toz olarak flakonda temin edilmektedir.
Hazırlama sonrasında doktorunuz veya hemşireniz VPRIV’i 60 dakika boyunca serum yoluyla
damarınızdan (intravenöz infüzyon ile) verecektir.
Tedaviye yanıt
Doktorunuz tedaviye yanıtınızı izleyecektir ve zaman içerisinde dozunuzu (arttırabilir veya
azaltabilir) değiştirebilir.
İnfüzyonlarınızı klinikte iyi tolere ediyorsanız doktorunuz veya hemşireniz infüzyonlarınızı
evde uygulayabilir.
Değişik yaş grupları:
Çocuklarda kullanım
VPRIV’i, 4 yaşından küçük çocuklarda kullanmayınız.
VPRIV, çocuklara ve ergenlere (4 ila 17 yaş) erişkinlerle aynı doz ve sıklıkta verilebilir.
Yaşlılarda kullanım
VPRIV, yaşlılara (65 yaş üzeri) erişkinlerle aynı doz ve sıklıkta verilebilir.
Özel kullanım durumları:
Böbrek yetmezliği:
Böbrek yetmezliği olan hastalarda VPRIV kullanımıyla ilgili herhangi bir bilgi
bulunmamaktadır.
Karaciğer yetmezliği:
Karaciğer yetmezliği olan hastalarda VPRIV kullanımıyla ilgili herhangi bir bilgi
bulunmamaktadır.
Eğer VPRIV’in etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise doktorunuz
veya eczacınız ile konuşunuz.
Kullanmanız gerekenden daha fazla VPRIV kullandıysanız:
İnfüzyon alırken hasta hissederseniz derhal doktorunuza veya hemşirenize bildiriniz.
VPRIV’den kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız bir doktor veya eczacı ile
konuşunuz.
VPRIV kullanmayı unutursanız:
Bir infüzyonu unuttuysanız lütfen doktorunuza başvurunuz.
Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız.
VPRIV ile tedavi sonlandırıldığında oluşabilecek etkiler:
Tedavideki değişikliklerini doktorunuzla görüşünüz.
4 / 8
VPRIV’in kullanımına ilişkin daha fazla sorunuz varsa doktorunuza başvurunuz.

Tüm ilaçlar gibi VPRIV’in içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler
olabilir. Bu yan etkiler herkeste görülmeyebilir.
Aşağıdakilerden biri olursa, VPRIV’i kullanmayı durdurunuz ve DERHAL doktorunuza
bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz:
Yaygın olarak hastalarda nefes almada zorluk, göğüste daralma hissi, mide bulantısı, yüzün,
dudakların, dilin veya boğazın şişmesi (anafilaktik/anafilaktoid reaksiyonlar) gibi şiddetli
alerjik reaksiyon görülmüştür. Kurdeşen, şiddetli kızarıklık ve kaşıntı gibi alerjik cilt
reaksiyonu da yaygındır. Bunlardan herhangi biri meydana gelirse derhal doktorunuza
bildiriniz.
Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir.
-Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, sizin VPRIV’e karşı ciddi alerjiniz var demektir. Acil
tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza gerek olabilir.
Alerjik reaksiyonlar dahil çoğu yan etki damar içi infüzyon sırasında veya hemen sonra ortaya
çıkmaktadır. Bunlar, damar içi uygulama ile ilişkili reaksiyonlar olarak isimlendirilir. Diğer
damar içi uygulamayla ilişkili reaksiyonlar çok yaygın olarak görülmektedir. Bu yan etkiler
aşağıda listelenmiştir;
− Baş ağrısı
− Baş dönmesi
− Ateş/vücut sıcaklığında artış
− Sırt ağrısı, eklem ağrısı
− Yorgunluk
− Yüksek tansiyon (yaygın)
− Bulanık görme (yaygın olmayan)
− Kusma (yaygın olmayan)
Bunlardan herhangi biri meydana gelirse derhal doktorunuza bildiriniz.
VPRIV ile yapılan çalışmalarda ek yan etkiler de bildirilmiştir, bunlar aşağıda sıklık
derecelerine göre listelenmiştir:
Yan etkiler aşağıdaki kategorilerde gösterildiği şekilde sıralanmıştır:
Çok yaygın : 10 hastanın en az 1’inde görülebilir.
Yaygın : 10 hastanın 1’inden az, fakat 100 hastanın 1’inden fazla görülebilir.
Yaygın olmayan : 100 hastanın 1’inden az, fakat 1.000 hastanın 1’inden fazla görülebilir.
Seyrek : 1.000 hastanın 1’inden az, fakat 10.000 hastanın 1’inden fazla
görülebilir.
Çok seyrek : 10.000 hastanın 1’inden az görülebilir.
Bilinmiyor : Eldeki veriler ile belirlenemeyecek kadar az hastada görülebilir.
5 / 8
Çok yaygın:
− Kemik ağrısı
− Yorgunluk/güçten düşme
− Karın ağrısı/üst karın bölgesinde ağrı
Yaygın:
− Hızlı kalp atışı
− Cilt kızarması (flushing)
− Pıhtılaşma süresinde uzama (aktive parsiyel tromboplastin zamanında uzama),
kesiklerin kanamasının durması için gereken sürenin uzaması, kolay/anlık
kanamalar/kolay morarmalara yol açabilir
− Kanama, cildin kolay morarması
− Düşük tansiyon
− VPRIV’e antikor gelişmesi (bkz. bölüm 2).
Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız
doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.
Yan etkilerin raporlanması:
Bu Kullanma Talimatında yer alan veya almayan herhangi bir yan etki meydana gelmesi
durumunda hekiminiz, eczacınız veya hemşireniz ile konuşunuz. Ayrıca karşılaştığınız yan
etkileri www.titck.gov.tr sitesinde yer alan “İlaç Yan Etki Bildirimi” ikonuna tıklayarak ya da
0 800 314 00 08 numaralı yan etki bildirim hattını arayarak Türkiye Farmakovijilans Merkezi
(TÜFAM)’ne bildiriniz. Meydana gelen yan etkileri bildirerek kullanmakta olduğunuz ilacın
güvenliği hakkında daha fazla bilgi edinilmesine katkı sağlamış olacaksınız.

Çocukların göremeyeceği, erişemeyeceği yerlerde ve ambalajında saklayınız.
Buzdolabında saklayınız (2ºC-8ºC).
Dondurmayınız.
Flakonu ışıktan korumak için kutusunun içinde muhafaza ediniz.
Sulandırılmış ve seyreltilmiş infüzyonluk çözelti:
Hemen kullanınız. 2°C ila 8°C’de 24 saati geçmeyiniz.
Çözeltinin rengi değişmişse veya yabancı maddeler mevcutsa kullanmayınız.
Son kullanma tarihi ile uyumlu olarak kullanınız.
VPRIV’i kutunun üzerinde belirtilen son kullanma tarihinden sonra kullanmayınız.
Son kullanma tarihi belirtilen ayın son günüdür.
Son kullanma tarihi geçmiş veya kullanılmayan ilaçları çöpe atmayınız! Çevre, Şehircilik ve
İklim Değişikliği Bakanlığınca belirlenen toplama sistemine veriniz.
Ruhsat Sahibi:
Takeda İlaç Sağlık Sanayi Ticaret Limited Şirketi
Şişli/İSTANBUL
6 / 8
Üretim Yeri:
Cangene bioPharma Inc,. 1111 South Paca Street Baltimore MD 21230, ABD
Bu kullanma talimatı ............... tarihinde onaylanmıştır.
7 / 8
AŞAĞIDAKİ BİLGİLER BU İLACI UYGULAYACAK SAĞLIK PERSONELİ
İÇİNDİR
Kullanma, saklama ve imha talimatı
VPRIV, infüzyonluk çözelti hazırlamak için bir tozdur. VPRIV, sulandırma ve seyreltme
gerektirmektedir ve yalnızca intravenöz infüzyon içindir. VPRIV, yalnızca tek kullanımlıktır
ve 0,2 veya 0,22 mikrometrelik filtre yoluyla uygulanır. Kullanılmayan çözelti atılır. VPRIV,
çözeltide diğer ilaçlarla uyumu hakkında bir değerlendirme yapılmadığı için aynı infüzyonda
diğer ilaçlarla birlikte damar yolundan verilmemelidir. Toplam infüzyon hacmi 60 dakikalık bir
süre boyunca verilmelidir.
Aseptik teknik kullanınız.
VPRIV’yi aşağıdaki şekilde hazırlayınız.
1. Sulandırılacak flakonların sayısını hastaların vücut ağırlığına ve reçete edilen doza göre
belirleyiniz.
2. Gerekli flakonları buzdolabından çıkarınız. Her bir flakonu, steril enjeksiyonluk su
kullanarak sulandırınız:
Flakon boyutu Steril enjeksiyonluk su
400 Ünite 4,3 ml
3. Sulandırdıktan sonra flakonları hafifçe karıştırınız. Çalkalamayınız.
4. Seyreltme öncesinde flakonlardaki çözeltiyi gözle kontrol ediniz; çözelti berrak - hafif
bulanık ve renksiz olmalıdır; çözeltinin rengi değişmişse veya yabancı madde mevcutsa
kullanmayınız.
5. İlacın hesaplanan hacmini, uygun sayıda flakondan çekiniz. Flakonda biraz çözelti
kalacaktır:
Flakon boyutu Çekilebilir hacim
400 Ünite 4 mL
6. Gerekli olan toplam miktarı/hacmi 9 mg/mL’lik (%0,9) sodyum klorür infüzyon
çözeltisinin 100 mL’sinde seyreltiniz. Sulandırmadan sonraki 24 saat içerisinde
infüzyonu başlatınız.
Mikrobiyolojik açıdan ilacı derhal kullanınız. Derhal kullanmazsanız kullanım öncesinde
geçerli saklama süreleri ve koşulları kullanıcının sorumluluğundadır. 2oC ila 8oC’de 24 saati
geçmeyiniz.
Kayıt tutma
Biyolojik ilaçların takip edilebilirliğinin sağlanması için uygulanan ilacın ticari ismi ve seri
numarasını mutlaka hasta dosyasına kaydediniz.
Kullanılmamış olan ürünler ya da atık materyaller “Tıbbi Atıkların Kontrolü Yönetmeliği” ve
“Ambalaj Atıklarının Kontrolü Yönetmeliği”ne uygun olarak imha edilmelidir.
8 / 8