KANUMA 2 MG/ML İNFÜZYONLUK ÇÖZELTİ HAZIRLAMAK İÇİN KONSANTRE, 1 ADET Kullanma Talimatı

• KANUMA®, Sebelipaz Alfa etkin maddesini içerir. Sebelipaz Alfa sindirim sistemi ve
metabolizma ürünleri olarak adlandırılan bir ilaç grubuna ait bir enzimdir. Sebelipaz alfa,
vücudun yağları parçalamak için kullandığı doğal bir enzim olan lizozomal asit lipaza (LAL)
benzerdir.
• Etkin madde, tavuk yumurtasının beyazında rekombinant DNA teknolojisi (DNA
moleküllerinin genetik mühendislik yöntemleri ile kesilmesi ve birleştirilmesi) ile
üretilmiştir.
• KANUMA®, 1 adet flakon içeren ambalajlarda kullanıma sunulmaktadır. KANUMA® her
flakonda 10 ml infüzyonluk çözelti içerisinde etkin madde olarak 20 mg Sebelipaz Alfa
(2 mg/ml) içerir. KANUMA® berrak ila hafif opalesan, renksiz ila hafif renkli çözeltidir.
• KANUMA®, her yaştan lizozomal asit lipaz eksikliği (LAL eksikliği) olan hastaların
tedavisinde kullanılır. LAL eksikliği, belirli yağ türlerinin (kolesteril esterler ve trigliseritler)
1 / 8
birikmesi nedeniyle karaciğer hasarına, yüksek kan kolesterolüne ve diğer komplikasyonlara
yol açan genetik bir hastalıktır.
• KANUMA® enzimi yerine koyma tedavisidir. Bu, LAL eksikliği olan hastalarda eksik veya
kusurlu olan LAL enziminin yerine geçtiği anlamına gelir. Bu ilaç, büyüme bozukluğu,
karaciğer hasarı ve kalp komplikasyonları da dahil olmak üzere tıbbi komplikasyonlara
neden olan yağ birikimini azaltarak çalışır. Ayrıca yüksek LDL (kötü kolesterol) ve
trigliseritler dahil olmak üzere kandaki yağ seviyesini düzeltir.

KANUMA®’yı aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ
• Eğer sizde veya çocuğunuzda; Sebelipaz Alfa’ya veya bu ilacın bileşiminde bulunan
yardımcı maddelerden (yardımcı maddeler listesine bakınız) herhangi birine ya da
yumurtaya karşı kontrol edilmesi mümkün olmayan, yaşamı tehdit edici alerjik reaksiyonlar
geliştiyse kullanmayınız.
KANUMA®’yı aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ
• KANUMA® ile tedavi edilirseniz; siz veya çocuğunuz, bu ilaç verildiği sırada veya
intravenöz (damar içi) infüzyon sırasında veya takip eden saatler içinde bir yan etki
yaşayabilirsiniz (Bkz. Bölüm 4. Olası yan etkiler nelerdir?). Bu durum, infüzyon reaksiyonu
olarak bilinir. Şiddetli, yaşamı tehdit edebilen ve tıbbi tedavi gerektiren alerjik bir reaksiyon
içerebilir. Size veya çocuğunuza ilk kez KANUMA verildiğinde, herhangi bir infüzyon
reaksiyonu belirtisi olup olmadığını izlemek için bir sağlık uzmanı tarafından 1 saat boyunca
gözlemlenmelisiniz. Eğer siz veya çocuğunuz bunun gibi şiddetli bir infüzyon
reaksiyonu yaşarsanız derhal doktora başvurunuz. Eğer sizde veya çocuğunuzda
infüzyon reaksiyonu gelişirse, reaksiyonları tedavi etmek amacıyla veya sonradan
gelişebilecek reaksiyonları önlemede yardımcı olması için, size veya çocuğunuza ek ilaçlar
verilebilir. Bu ilaçlar arasında antihistaminikler (alerji giderici ilaç), ateş düşürücü ilaçlar
ve/veya kortikosteroidler (bir tip iltihap giderici ilaç) yer alabilir.
İnfüzyon reaksiyonu şiddetliyse doktorunuz KANUMA® infüzyonunu durdurabilir ve size
veya çocuğunuza uygun tıbbi tedaviyi başlayabilir.
• Tedavi sırasında, KANUMA®’ya karşı, anti-ilaç antikorları olarak da adlandırılan kan
proteinlerinin gelişimi görülebilir. KANUMA® tedavisi sırasında etkililikte azalma
yaşarsanız doktorunuzla konuşunuz.
• Bu ilaç yumurta proteinleri içerebilir. Eğer sizde veya çocuğunuzda yumurta alerjisi varsa
ya da geçmişinizde yumurtaya karşı alerji geliştiyse, doktorunuza veya hemşirenize
söyleyiniz (Bkz. KANUMA®’yı aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ).
Biyoteknolojik tıbbi ürünlerin izlenebilirliğinin iyileştirilmesi amacıyla, uygulanan ürünün adı
ve seri numarası açık bir şekilde kaydedilmelidir.
Bu uyarılar geçmişteki herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza
danışınız.
KANUMA®’nın yiyecek ve içecek ile kullanılması:
KANUMA® tedavisi ile yiyecek ya da içecekler arasında etkileşim meydana gelmesi olası
değildir.
2 / 8
Hamilelik
• Hamileyseniz, hamile olabileceğinizi düşünüyorsanız ya da hamile kalmayı planlıyorsanız,
ilacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
• Hamile kadınlarda Sebelipaz Alfa’nın kullanımına yönelik veri bulunmamaktadır.
• Eğer hamileyseniz, önlem olarak size KANUMA® uygulanmamalıdır.
• Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza veya eczacınıza
danışınız.
Emzirme
• Emziriyorsanız ilacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
• Sebelipaz Alfa’nın anne sütüne geçip geçmediği bilinmemektedir. Eğer emziriyorsanız veya
emzirmeyi planlıyorsanız doktorunuza danışınız. Doktorunuz, emzirmenin bebeğinize ve
KANUMA®’nın size yararını göz önünde bulundurarak emzirmeyi kesmeniz ya da
KANUMA® almayı durdurmanız konusunda size yardımcı olacaktır.
Araç ve makine kullanımı
KANUMA®’nın araç ve makine kullanma yeteneği üzerinde az bir etkisi olabilir. Sebelipaz alfa
tedavisi alan hastalarda, araç veya makine kullanma becerisini etkileyebilecek baş dönmesi yan
etkisi bildirilmiştir.
KANUMA®’nın içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler
Bu tıbbi ürün, damar içine uygulama için 9 mg/ml (%0,9) sodyum klorür ile seyreltilerek
infüzyon olarak önerilen dozda hazırlandığında 33 mg sodyum (ana bileşeni yemek/sofra tuzu)
içerir. Bu miktar bir erişkin için önerilen günlük yemek ile tuz alımının %1,7’sine eşdeğerdir.
Eğer siz veya çocuğunuz sodyum kontrollü bir diyetteyseniz doktorunuza söyleyiniz.
Diğer ilaçlar ile birlikte kullanımı
Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda
kullandınızsa lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.

Sizin veya çocuğunuzun aldığı doz, sizin veya çocuğunuzun vücut ağırlığına bağlıdır.
• Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar:
Bebekler (<6 aylık)
Bebeklik döneminde bu hastalığın bulgu ve belirtilerini taşıyan hastalar için önerilen başlangıç
dozu haftada bir kez 1 mg/kg’dır. Çocuğunuzun tedaviye nasıl yanıt verdiğine bağlı olarak doz
ayarlamaları düşünülebilir.
Çoçuklar ve erişkinler
Önerilen doz, damar içine infüzyon yöntemiyle iki haftada bir kez, kilogram başına 1 mg’dır
(1 mg/kg).
• Uygulama yolu ve metodu:
Her infüzyon yaklaşık 1-2 saat sürecektir. Siz veya çocuğunuz infüzyondan sonra bir saat daha
doktorunuz veya hemşireniz tarafından izlenebilirsiniz. KANUMA® tedavisine mümkün
olduğunca erken bir yaşta başlanmalıdır ve KANUMA® uzun süreli kullanım içindir.
3 / 8
Doktorunuz veya hemşireniz KANUMA®’yı size veya çocuğunuza damar içi infüzyon yoluyla
uygulayacaktır. Bu ilaç, size veya çocuğunuza uygulanmadan önce seyreltilecektir.
• Değişik yaş grupları:
Çocuklarda kullanımı:
KANUMA®’nın, çoklu organ yetmezliği olan bebeklere uygulanması, tedaviden sorumlu
hekimin değerlendirmesine bağlıdır.
Yaşlılarda kullanımı:
KANUMA®’nın yaşlı hastalarda güvenliliği ve etkililiği değerlendirilmemiştir ve bu hastalarda
özel bir doz ayarlaması önerilememektedir.
• Özel kullanım durumları:
Böbrek yetmezliği:
KANUMA® için böbrek yetmezliği olan hastalarda herhangi bir doz ayarlaması
önerilmemektedir.
Karaciğer yetmezliği:
KANUMA® için karaciğer yetmezliği olan hastalarda herhangi bir doz ayarlaması
önerilmemektedir.
Eğer KANUMA®’nın etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise
doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.
Kullanmanız gerekenden daha fazla KANUMA® aldıysanız:
Eğer yanlışlıkla reçete edilenden daha yüksek bir KANUMA® dozu uygulanmış olduğundan
şüphelenirseniz, lütfen tavsiyesini almak için doktorunuzla iletişime geçiniz.
KANUMA®’yı kullanmayı unutursanız:
Randevularınızdan birini unutursanız, lütfen tavsiyesini almak için doktorunuzla iletişime
geçiniz.
KANUMA® ile tedavi sonlandırıldığında oluşabilecek etkiler:
Doktorunuzla konuşmadan KANUMA® tedavisini bırakmayınız. Doktorunuz reçete ettiği
sürece KANUMA® ile tedaviye düzenli olarak devam ediniz.

Tüm ilaçlar gibi, bu ilaç da yan etkilere neden olabilir, ancak bu yan etkiler herkeste
görülmeyebilir.
Yan etkiler aşağıdaki kategorilerde gösterildiği şekilde sıralanmıştır:
Çok yaygın : 10 hastanın en az 1’inde görülebilir.
Yaygın : 10 hastanın birinden az, fakat 100 hastanın birinden fazla görülebilir.
Yaygın olmayan : 100 hastanın birinden az, fakat 1.000 hastanın birinden fazla
görülebilir.
Seyrek : 1.000 hastanın birinden az, fakat 10.000 hastanın birinden fazla
görülebilir.
Çok seyrek : 10.000 hastanın birinden az görülebilir.
Bilinmiyor : Eldeki verilerden tahmin edilemiyor.
4 / 8
Aşağıdakilerden biri olursa, KANUMA®’yı kullanmayı durdurunuz ve DERHAL
doktorunuza bildiriniz veya en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz:
Hastalara bu ilaç uygulanırken ya da uygulamadan kısa bir süre sonra yan etkiler görülmüştür
(infüzyon reaksiyonları). En ciddi yan etkiler arasında;
• Solunum güçlüğü, hızlı nefes alıp verme, nabız artışı, göğüs ağrısı, göz kapaklarında hafif
şişlik, göz kızarıklığı, burun akıntısı, al basması, kurdeşen, kaşıntı, diyare, solukluk, hışıltılı
solunum, düşük kan oksijeni, cilt kızarıklığı ve uyaranlara karşı aşırı duyarlı olma gibi
belirtilerin eşlik ettiği alerjik reaksiyonlar (6 aydan küçük bebeklerde çok yaygın, çocuklar
ve erişkinlerde yaygın görülür) yer alabilir.
Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir. Eğer bunlardan biri sizde veya çocuğunuzda mevcut
ise, sizin veya çocuğunuzun KANUMA®’ya karşı ciddi alerjisi var demektir. Acil tıbbi
müdahaleye veya hastaneye yatırılmaya gerek olabilir.
Eğer sizde veya çocuğunuzda infüzyon reaksiyonu gelişirse, reaksiyonları tedavi etmesi veya
sonradan gelişebilecek reaksiyonları önlemede yardımcı olması için size veya çocuğunuza ek
ilaçlar verilebilir. Eğer infüzyon reaksiyonu şiddetli ise doktorunuz intravenöz (damar içi)
KANUMA® infüzyonunu durdurabilir ve uygun bir tıbbi tedavi vermeye başlayabilir.
KANUMA®’nın bebeklerde (1 ila 6 aylık) kullanımında bildirilen yan etkileri şunlardır:
Çok yaygın:
• Aşırı duyarlılık (uyaranlara karşı aşırı duyarlı olma, huzursuzluk, kusma, kurdeşen, egzama,
kaşıntı, solukluk ve ilaç aşırı duyarlılığı), ciddi alerjik reaksiyonlar (anaflaktik reaksiyonlar)
• Göz kapaklarında şişlik
• Kalp hızında artış
• Solunum sıkıntısı
• İshal, kusma
• Döküntü, deriden hafif kabarık döküntü
• Ateş
• Kandaki oksijen seviyesinin azalması, kan basıncının yükselmesi, hızlı solunum, kan
proteinlerinin gelişmesi
KANUMA®’nın çocuklarda, ergenlerde (4 ila 18 yaş) ve erişkinlerde kullanımında
bildirilen yan etkileri şunlardır:
Çok yaygın:
• Aşırı duyarlılık (üşüme, egzama, boğaz şişmesi, bulantı, kaşıntı ve kurdeşen)
• Baş dönmesi
• Karın ağrısı/ishal
• Yorgunluk, ateş
Yaygın:
• Şiddetli alerjik reaksiyon (anafilaktik reaksiyon)
• Kalp hızında artış
• Ciltte kızarıklık, tansiyon düşüklüğü
• Nefesin çabuk kesilmesi
• Karında şişlik
• Döküntü, kırmızı şiş deri
5 / 8
• Göğüs ağrısı, uygulama yeri reaksiyonları
• Vücut sıcaklığında artış
Yan etkilerin çocuklardaki sıklığı, tipi ve şiddeti erişkinler ile benzerdir.
Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız
doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.
Yan etkilerin raporlanması
Kullanma Talimatında yer alan veya almayan herhangi bir yan etki meydana gelmesi
durumunda hekiminiz, eczacınız veya hemşireniz ile konuşunuz. Ayrıca karşılaştığınız yan
etkileri www.titck.gov.tr sitesinde yer alan “İlaç Yan Etki Bildirimi” ikonuna tıklayarak ya da
0 800 314 00 08 numaralı yan etki bildirim hattını arayarak Türkiye Farmakovijilans Merkezi
(TÜFAM)’ne bildiriniz. Meydana gelen yan etkileri bildirerek kullanmakta olduğunuz ilacın
güvenliliği hakkında daha fazla bilgi edinilmesine katkı sağlamış olacaksınız.

KANUMA®’yı çocukların göremeyeceği, erişemeyeceği yerlerde ve ambalajında saklayınız.
2°C-8°C arasında buzdolabında saklayınız.
Dondurmayınız. Çalkalamayınız.
Işıktan korumak için orijinal ambalajında saklayınız.
Tıbbi ürün seyreltildikten sonra hemen kullanılmalıdır.
Seyretilmiş tıbbi ürün hemen kullanılmadığı takdirde, 2°C-8°C arasında saklanmak koşuluyla
24 saat içerisinde, 25°C altında oda sıcaklığında saklanmak koşuluyla 12 saat içerisinde
kullanılmalıdır.
Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanınız.
Ambalajdaki son kullanma tarihinden sonra KANUMA®’yı kullanmayınız. Son kullanma tarihi,
o ayın son gününe işaret eder.
Eğer üründe ve/veya ambalajında bozukluklar fark ederseniz KANUMA®’yı kullanmayınız.
Çevreyi korumak amacıyla kullanmadığınız KANUMA®’yı şehir suyuna veya çöpe atmayınız.
Bu konuda eczacınıza danışınız.
Son kullanma tarihi geçmiş veya kullanılmayan ilaçları çöpe atmayınız! Çevre, Şehircilik ve
İklim Değişikliği Bakanlığınca belirlenen toplama sistemine veriniz.
Ruhsat sahibi:
Alexion İlaç Ticaret Ltd. Şti.
İçerenköy Mahallesi Umut Sk.
Quick Tower Sitesi No: 10-12/73
Ataşehir/İstanbul
Üretim yeri:
Alexion Athlone Manufacturing Facility
Athlone/Roscommon/İrlanda
6 / 8
Bu kullanma talimatı 14/02/2023 tarihinde onaylanmıştır.
7 / 8
--------------------------------------------------------------------------------------------------------------
AŞAĞIDAKİ BİLGİLER KANUMA®’YI UYGULAYACAK SAĞLIK MESLEK
MENSUPLARI İÇİNDİR
Aşağıdaki bilgiler sadece sağlık meslek mensupları içindir:
Geçimlilik çalışmaları yapılmadığından, bu tıbbi ürün başka tıbbi ürünler ile
karıştırılmamalıdır.
Her bir KANUMA® flakonu sadece tek kullanımlıktır. KANUMA® aseptik teknik kullanılarak
9 mg/ml sodyum klorür (%0,9) infüzyon çözeltisi ile seyreltilmelidir.
Seyreltilen çözelti, filtrenin tıkanmasını önlemek için 4,5 cm2’den daha geniş yüzey alanına
sahip, protein bağlama oranı düşük 0,2 μm’lik iç filtresi olan düşük protein bağlama özellikli
infüzyon seti kullanılarak hastalara uygulanmalıdır.
Sebelipaz alfa infüzyonunun hazırlanışı
KANUMA®, aşağıdaki adımlara göre hazırlanmalı ve kullanılmalıdır. Aseptik teknik
kullanılmalıdır.
a. İnfüzyon için seyreltilecek flakon sayısı, hastanın vücut ağırlığına ve reçete edilen doza göre
belirlenmelidir.
b. Çözeltide Sebelipaz Alfa protein partiküllerinin oluşma potansiyelini en aza indirmek için,
kullanıma hazırlamadan önce KANUMA® flakonlarının 15°C ila 25°C arasındaki bir
sıcaklığa gelmesinin beklenmesi önerilir. Flakonlar, infüzyon için seyreltilmeden önce
buzdolabı dışında 24 saatten fazla bırakılmamalıdır. Flakonlar dondurulmamalı, ısıtılmamalı
ya da mikrodalgaya koyulmamalıdır ve ışıktan korunmalıdır.
c. Flakonlar çalkalanmamalıdır. Seyreltme öncesinde, flakonların içindeki çözelti görsel olarak
incelenmelidir; çözelti berrak ila hafif opalesan, renksiz ila hafif renkli (sarı) olmalıdır.
Ürünün protein içerikli yapısı nedeniyle flakon içindeki çözeltide hafif topaklanma (örn:
ince, yarı saydam lifler) görülebilir ve kullanım için uygundur.
d. Çözelti bulanıksa veya içinde yabancı partikül varsa kullanılmamalıdır.
e. Her bir flakondan 10 ml’ye kadar çözelti yavaşça çekilmeli ve 9 mg/ml sodyum klorür
(%0,9) infüzyon çözeltisi ile seyreltilmelidir. Vücut ağırlığı aralığına göre önerilen toplam
infüzyon hacimleri için Tablo 1’e bakınız. Bu çözelti hafifçe karıştırılmalı ve
çalkalanmamalıdır.
Tablo 1: Önerilen infüzyon hacimleri*
Vücut ağırlık 1 mg/kg doz 3 mg/kg doz** 5 mg/kg doz***
aralığı (kg) Toplam infüzyon Toplam infüzyon Toplam infüzyon
hacmi (ml) hacmi (ml) hacmi (ml)
1-10 10 25 50
11-24 25 50 150
25-49 50 100 250
50-99 100 250 500
100-120 250 500 600
* İnfüzyon hacmi reçete edilen doza bağlı olmalıdır ve Sebelipaz Alfa konsantrasyonu
0,1-1,5 mg/ml olacak biçimde hazırlanmalıdır.
** 1 mg/kg dozla optimal klinik yanıta ulaşamayan hastalar içindir.
*** Yaşamın ilk 6 ayında ortaya çıkan ve 3 mg/kg’lık bir dozla optimal klinik yanıta
ulaşamayan LAL Eksikliği olan hastalar içindir.
8 / 8