REPLAGAL 1 MG/ML IV INFUZYONLUK KONSANTRE COZELTI, 1 ADET Kullanma Talimatı

REPLAGAL’in her bir kutusunda 3,5 mg agalsidaz alfa infüzyon için konsantre çözelti içeren 1
adet cam flakon bulunur.
REPLAGAL’in etkin maddesi agalsidaz alfadır (1mg/ml).
Agalsidaz alfa insanlardaki α-galaktosidaz enziminin bir şeklidir. Hücrelerde α-galaktosidaz A
geninin değiştirilmesi ile üretilir. Takiben, enzim hücrelerden ayrılarak infüzyon için steril
konsantre çözelti hazırlanır.
1 / 8
REPLAGAL, Fabry hastalığı teşhisi onaylanmış yetişkin, ergen ve 7 yaşından büyük çocuk
hastaların tedavisinde kullanılır. Vücutta enzim olmadığında veya Fabry hastalığında olduğu gibi
enzimin vücuttaki seviyesi normalin altına düştüğü durumlarda enzim yerine koyma tedavisinde
kullanılır.
Tedaviden 6 ay sonra, plasebo (tesirsiz ilaç) ile tedavi edilen hastalarla karşılaştırıldığında
REPLAGAL hastaların ağrılarını önemli oranda azaltmıştır. REPLAGAL, plasebo ile tedavi
edilen hastalarla karşılaştırıldığında –kalpteki- sol karıncık kütlesini azaltmıştır. Bu sonuçlar
hastalık belirtilerinde iyileşme olduğunu ya da hastalığın istikrarlı hale geldiğini göstermektedir.

REPLAGAL’i aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ.
- Eğer agalsidaz alfa veya REPLAGAL’in yardımcı maddelerinden herhangi birine karşı
alerjiniz varsa (aşırı duyarlı iseniz).
REPLAGAL’i aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ
Eğer aşağıdaki belirtileri infüzyon sırasında ve sonrasında fark ederseniz derhal doktorunuzu
bilgilendiriniz:
- Yüksek ateş, üşüme, terleme, hızlı kalp atımı,
- Kusma,
- Bayılma, dengeyi kaybetme hissi,
- Ürtiker,
- El, ayak, bilek, yüz, dudak, ağız veya boğazda yutma veya nefes almayı güçleştirecek
şişme,
Doktorunuz, belirtiler yok olana kadar infüzyonu geçici olarak (5-10 dakika) durdurabilir ve
sonra yeniden başlatabilir.
Doktorunuz belirtileri diğer ilaçlar (antihistaminikler veya kortikosteroidler) ile tedavi edebilir.
Çoğu zaman, bu belirtilerin olduğu durumlarda da REPLAGAL verilmesine devam edilebilir.
Şiddetli alerjik reaksiyon (anafilaktik tip (aniden başlayan ve ölümcül olabilen)) ile
karşılaşırsanız REPLAGAL uygulaması doktorunuz tarafından derhal sonlandırılacak ve uygun
tedavi başlanacaktır.
REPLAGAL tedavisi ile vücudunuzun antikor üretmesi REPLAGAL’in etkisini göstermesine
engel olmaz ve oluşan bu antikorlar zaman içinde yok olabilir.
İleri derecede böbrek hastalığınız varsa REPLAGAL tedavisinin böbrekleriniz üzerinde sınırlı
etkisi olduğunu görebilirsiniz. REPLAGAL kullanmadan önce doktorunuz veya eczacınız ile
konuşunuz.
2 / 8
Bu uyarılar geçmişte herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza
danışınız.
REPLAGAL’in yiyecek ve içecek ile kullanılması
REPLAGAL’in yiyecek ve içeceklerle etkileşime girmesi mümkün değildir.
Hamilelik
İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
REPLAGAL ile tedavi edilen kişilerde hamilelik ile ilgili çok kısıtlı klinik veri bulunmaktadır;
anne ve bebek üzerinde olumsuz etki göstermemiştir.
Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza veya eczacınıza
danışınız.
Emzirme
İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
REPLAGAL’in insan sütüne geçip geçmediği bilinmemektedir. REPLAGAL ile tedaviniz
esnasında emzirmeye devam edip etmemeniz hususunda, sizin ve çocuğunuzun durumuna uygun
seçimi doktorunuz size söyleyecektir.
Araç ve makine kullanımı
REPLAGAL tedavisinde olduğunuz dönemde araç veya makina kullanabilirsiniz.
REPLAGAL’in içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler
REPLAGAL’in içeriğinde bulunan yardımcı maddelere karşı aşırı bir duyarlılığınız yoksa, bu
maddelere bağlı olumsuz bir etki gözlenmez.
REPLAGAL’in her flakonu 1mmol (23 mg)’dan daha az sodyum ihtiva eder; yani esasında
“sodyum içermez” olarak kabul edilebilir.
Diğer ilaçlarla birlikte kullanımı
Klorokin (sıtmadan korunmaya yardımcı olur), amiodaron (anormal kalp atımlarını tedavi için
kullanılan bir ilaç), benokin (cilde rengini veren pigmentlerin kaybolması ile oluşan hastalığın
haricen tedavisinde kullanılan bir ilaç) veya gentamisin (birçok enfeksiyonun tedavisinde
kullanılan bir antibiyotik) içeren herhangi bir ilaç kullanıyorsanız doktorunuza söyleyiniz. Teorik
olarak agalsidaz alfa aktivitesinde azalma riski bulunmaktadır.
Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda
kullandıysanız lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.
3 / 8
Kayıt tutulması
Biyolojik tıbbi ürünlerin izlenebilirliğini geliştirmek amacıyla, uygulanan ürünün adı ve seri
numarasının sağlık personeli tarafından açık bir şekilde kaydedilmesi gerekir. Emin değilseniz
sağlık personeliniz ile konuşunuz.

Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar:
Bu ilaç uygun şekilde eğitim almış, size verilecek dozu da hesaplayan sağlık personeli tarafından
tatbik ve takip edilmelidir.
Tavsiye edilen doz, infüzyon içinde vücut ağırlığınızın her bir kg’ı için 0,2 mg’dır. Bu ortalama
70 kg ağırlığında bir kişi için 14 mg veya 4 flakona (cam şişeye) karşılık gelir.
Uygulama yolu ve metodu:
REPLAGAL kullanımdan önce 9 mg/ml (%0,9) sodyum klorür çözeltisi içinde seyreltilmelidir.
Seyreltilmeyi takiben damar içine verilir. Genellikle bu uygulama kolunuzdan yapılacaktır.
İnfüzyon her iki haftada bir uygulanır.
Tedavi gördüğünüz her seferinde REPLAGAL'in bir damara verilmesi 40 dakika sürecektir.
Tedaviniz, Fabry hastalığı konusunda uzmanlaşmış bir hekim tarafından takip edilecektir.
Bu ilacın kullanımı ile ilgili başka sorularınız varsa doktorunuza veya eczacınıza sorunuz.
Değişik yaş grupları:
Çocuklarda kullanımı:
Çocuklarda (0 ila 6 yaş arası) kullanımına dair deneyim kısıtlıdır. Bu yüzden bu yaş grubunda
kullanımı önerilmez.
Çocuklarda ve ergenlerde (7 ila 18 yaş arası) iki haftada bir 0,2 mg/kg’lık bir doz kullanılabilir.
Erişkinlere nazaran çocukların ve ergenlerin infüzyona bağlı reaksiyonlarla daha fazla
karşılaşmaları beklenebilir. İnfüzyon esnasında (ilacınız size damar yolu ile verilirken) herhangi
bir yan etki hissederseniz doktorunuza söyleyiniz.
Yaşlılarda kullanımı:
65 yaş üzerindeki hastalarda yapılmış çalışmalar yoktur ve hastalara önerilebilecek güvenli ve
etkili doz rejimi henüz tespit edilememiştir.
4 / 8
Özel kullanım durumları:
Böbrek yetmezliği:
Böbrek yetmezliği olan hastalarda herhangi bir doz ayarlamasına gerek yoktur.
İleri derecede böbrek hastalığınız varsa REPLAGAL tedavisinin böbrekleriniz üzerinde sınırlı
etkisi olduğunu görebilirsiniz. REPLAGAL kullanmadan önce doktorunuza ve eczacınıza
danışınız.
Karaciğer yetmezliği:
Karaciğer yetmezliği olan hastalarda çalışma yapılmamıştır.
Eğer REPLAGAL’in etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise
doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.
Kullanmanız gerekenden daha fazla REPLAGAL kullandıysanız:
Doz aşımı ile ilgili rapor edilmiş vaka bulunmamaktadır.
REPLAGAL’den kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız bir doktor veya eczacı ile
konuşunuz.
REPLAGAL’i kullanmayı unutursanız:
Eğer REPLAGAL infüzyonu zamanında uygulanmazsa doktorunuzu bilgilendiriniz.
Doktorunuz atlanan dozun ne zaman uygulanacağına karar verecektir.
Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız.
REPLAGAL ile tedavi sonlandırıldığında oluşabilecek etkiler
Doktorunuz tarafından karar verilinceye kadar REPLAGAL ile tedaviye son vermeyiniz.

Tüm ilaçlar gibi REPLAGAL’in içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler
olabilir. Bu yan etkiler herkeste görülmeyebilir.
Ciddi alerjik reaksiyon (anafilaktik (aniden başlayan ve ölümcül olabilen) tip) deneyimlemeniz
halinde, REPLAGAL uygulaması derhal kesilir ve doktorunuz uygun tedaviyi başlatır.
Yan etkilerin çoğu hafif ila orta şiddettedir. 10 kişinin 1’inden fazla (sıklığı “çok yaygın”)
REPLAGAL infüzyonu sırasında veya sonrasında bir tepki (infüzyona bağlı reaksiyon)
görülebilir. Bu etkiler arasında üşüme, baş ağrısı, bulantı, ateş, yorgunluk, dengesizlik, nefes
alma güçlüğü, titreme, öksürük ve kusma bulunmaktadır. Bununla beraber bazı etkiler ciddi
olabilir ve tedavi gerektirebilir. Kalp kası iskemisi (kanlanma azlığı) ve kalp yetmezliği dahil
5 / 8
kalbi ilgilendiren infüzyona bağlı reaksiyonlar, kalp yapılarının da dahil olduğu Fabry
hastalarında görülebilir (sıklığı “bilinmiyor” (eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor)).
Doktorunuz belirtiler yok olana dek infüzyonu geçici olarak (5-10 dakika) durdurabilir ve sonra
yeniden başlatabilir. Ayrıca, doktorunuz belirtileri diğer ilaçlar (antihistaminikler ya da
kortikosteroidler) ile tedavi edebilir. Çoğu zaman bu belirtilerin olduğu durumlarda da
REPLAGAL verilmesine devam edilebilir.
Yan etkiler aşağıdaki kategorilerde gösterildiği şekilde sıralanmıştır:
Çok yaygın: İlacı kullanan her 10 hastanın birinden fazlasını etkileyebilir.
Yaygın: İlacı kullanan her 100 hastanın 1 ila 10'unu etkileyebilir.
Yaygın olmayan: İlacı kullanan her 1,000 hastanın 1 ila 10'unu etkileyebilir.
Seyrek: İlacı kullanan her 10,000 hastanın 1 ila 10'unu etkileyebilir.
Çok seyrek: İlacı kullanan her 10,000 hastanın birinden azında görülebilir.
Bilinmiyor: Eldeki verilerden hareketle ilacı kullanan hastalardan kaçında görüldüğü
bilinemeyenler.
Çok yaygın:
- Dokuda şişme (örneğin bacaklar, kol)
- El ve ayak parmaklarında karıncalanma, uyuşukluk veya ağrı
- Kulak çınlaması
- Çarpıntı
- Boğaz ağrısı
- Karın ağrısı, ishal
- İnfüzyon bölgesinde döküntü
- Sırt veya uzuv ağrısı, kas ağrısı, eklem ağrısı
- Göğüs ağrısı, soğuk algınlığı belirtileri, ateş, hasta hissetme
Yaygın:
- Yemeklerin tadında değişiklik algısı, uyku süresinde uzama
- Gözde sulanma
- Kulak çınlamasının şiddetlenmesi
- Kalp atımında hızlanma, kalp ritim sorunları
- Kan basıncında artış (yüksek tansiyon), düşük kan basıncı (düşük tansiyon), yüzde ateş
basması (kızarma)
- Ses kısıklığı veya boğazda sıkılma hissi, burun akıntısı
- Karın rahatsızlığı
- Akne, kırmızı ya da kaşıntılı veya benekli cilt, aşırı terleme (hiperhidroz)
- Kas ve kemik rahatsızlığı hissetme, el ve ayaklarda veya eklemlerde şişme
- Aşırı hassasiyet
- Göğüste sıkışma hissi, enerji kaybı hissinin artması, sıcak veya soğuk hissi, grip benzeri
belirtiler, rahatsızlık.
Yaygın olmayan:
Ciddi alerjik (anafilaktik tip) reaksiyon.
6 / 8
- Anormal göz kırpma refleksi
- Kalp atımında hızlanma
- Kanda düşük oksijen seviyesi ve geniz akıntısında artma
- Kokuların farklı hissedilmesi (parozmi)
- Deri altında sıvı toplanması (vücut kısımlarının şişmesine, deride örneğin bacakta dantel
benzeri renk değişikliğine yol açabilir)
- Ağırlık hissi
- Enjeksiyon bölgesinde döküntü
Çocuklar ve ergenler:
Çocuklarda bildirilen yan etkiler genellikle yetişkinlerde bildirilenlerle benzerdir. Ancak
infüzyona bağlı tepkiler (ateş, nefes alma güçlüğü, göğüste ağrı) ve ağrı artışı daha sık
görülmüştür.
Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız
doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.
Yan etkilerin raporlanması:
Bu Kullanma Talimatında yer alan veya almayan herhangi bir yan etki meydana gelmesi
durumunda hekiminiz, eczacınız veya hemşireniz ile konuşunuz. Ayrıca karşılaştığınız yan
etkileri www.titck. gov.tr sitesinde yer alan “İlaç Yan Etki Bildirimi” ikonuna tıklayarak ya da
0 800 314 00 08 numaralı yan etki bildirim hattını arayarak Türkiye Farmakovijilans Merkezi
(TÜFAM)’ne bildiriniz. Meydana gelen yan etkileri bildirerek kullanmakta olduğunuz ilacın
güvenliği hakkında daha fazla bilgi edinilmesine katkı sağlamış olacaksınız.

REPLAGAL’i çocukların göremeyeceği, erişemeyeceği yerlerde ve ambalajında saklayınız.
2°C – 8°C arasında buzdolabında saklayınız.
Eğer üründe renk değişimi/yabancı madde fark ederseniz REPLAGAL’i kullanmayınız.
Seyreltildikten sonra 25°C altında saklanmak koşuluyla 24 saat içerisinde kullanılmalıdır.
Son kullanma tarihi ile uyumlu olarak kullanınız.
REPLAGAL’i kutunun ve etiketin üzerinde belirtilen son kullanma tarihinden sonra
kullanmayınız. Son kullanma tarihi belirtilen ayın son günüdür.
Son kullanma tarihi geçmiş veya kullanılmayan ilaçları çöpe atmayınız! Çevre ve Şehircilik
Bakanlığınca belirlenen toplama sistemine veriniz.
Ruhsat sahibi:
Takeda İlaç Sağlık Sanayi Ticaret Ltd.Şti.
Şişli/İstanbul
7 / 8
Üretim Yeri:
Vetter Pharma-Fertigung GmbH&Co. KG
Eisenbahnstrasse 2-4 88085 Langenargen,
Almanya
Bu kullanma talimatı ………… tarihinde onaylanmıştır.
AŞAĞIDAKİ BİLGİLER BU İLACI UYGULAYACAK SAĞLIK PERSONELİ İÇİNDİR
Kullanma, saklama ve atma talimatı
REPLAGAL tedavisi, Fabry hastalığı ya da diğer kalıtsal metabolik hastalıkların tedavisinde
uzman bir hekim tarafından uygulanmalıdır.
REPLAGAL her 2 haftada bir 0,2 mg/kg vücut ağırlığı dozunda 40 dakikalık sürede intravenöz
infüzyonla uygulanır.
1. Kullanılması gereken doz ve kaç flakon Replagal gerektiği hesaplanır.
2. Konsantre REPLAGAL’in toplam miktarı 9 mg/mL (%0,9 a/h)’lik sodyum klorür infüzyon
çözeltisinin 100 mL’sinde seyreltilir. REPLAGAL herhangi bir koruyucu ya da
bakteriyostatik madde içermediği için çözelti hazırlanırken sterilitenin korunduğundan
emin olunmalı, aseptik teknik kullanılmalıdır. Seyreltikten sonra hafifçe karıştırılmalı
ancak çalkalanmamalıdır.
3. Uygulamadan önce, görsel olarak çözeltinin partikül içerip içermediği ve renk değişikliği
olup olmadığı incelenmelidir.
4. İnfüzyon çözeltisi 40 dakikalık bir süreye yayılarak intravenöz yoldan integral bir filtre ile
uygulanmalıdır. Koruyucu madde içermediği için seyreltildikten sonra mümkün olan en
kısa sürede uygulamanın başlaması önerilir. Bununla beraber seyreltilmiş çözeltinin
kimyasal ve fiziksel stabilitesi 25°C’de 24 saat için gösterilmiştir.
5. REPLAGAL aynı intravenöz yoldan diğer ilaçlarla eş zamanlı uygulanmamalıdır.
6. Tek kullanım içindir.
7. Kullanılmamış olan ürünler ya da atık materyaller “Tıbbi Atıkların Kontrolü Yönetmeliği”
ve “Ambalaj ve Ambalaj Atıklarının Kontrolü Yönetmeliği”ne uygun olarak imha
edilmelidir.
8 / 8